Бронзовая болезнь этиология патогенез лечение. Болезнь Аддисона. Симптомы, признаки и лечение болезни Аддисона. Причины возникновения болезни

Болезнь Аддисона развивается на фоне недостаточности коры надпочечников, при этом возникает дефицит кортикостероидных гормонов – и , которые отвечают за водно-солевой обмен, метаболизм, и защищают организм от стресса. Заболевание поражает людей разного возраста, но чаще всего диагностируется у женщин 30–50 лет.

Болезнь Аддисона – что это такое, почему появляется недуг? Патологию классифицируют на первичную и вторичную, а также врожденную и приобретенную. К причинам развития первичного поражения коры надпочечников относится:

• аутоиммунные процессы в организме;
• туберкулез надпочечников;
• врожденные аномалии;
• гипоплазия;
• сифилис;
• хирургическое удаление надпочечника;
• СПИД;
• грибковые болезни – диссеминированный гистоплазмоз, бластомикоз;
• снижение чувствительности надпочечников к адренокортикотропному гормону;
• раковые опухоли или метастазы.

Секреция гормонов нарушается из-за деструктивных процессов в тканях коры надпочечников. В тяжелых случаях может полностью прекратиться выработка кортикостероидов. Аутоиммунные процессы приводят к разрушению клеток органа патологическими антителами. Это является наиболее распространенной причиной недуга, такие симптомы встречаются у 70–80% пациентов.

Вторичная форма болезни Аддисона наблюдается при нарушении гипоталамо-гипофизарной связи. Передняя доля гипофиза в недостаточном объеме синтезирует адренокортикотропный гормон, который стимулирует выработку кортизола и альдостерона в коре надпочечников.

Причины вторичной болезни Аддисона:

• ишемия;
• доброкачественные и злокачественные опухоли;
• механические травмы;
• менингит, энцефалит;
• облучение головного мозга в области гипофиза.

Ятрогенные симптомы Аддисоновой болезни появляются на фоне длительного приема цитостатиков, глюкокортикостероидных препаратов, или после их резкой отмены. Терапия вызывает атрофию тканей коры надпочечников, что является причиной нарушения секреции гормонов. Болезнь Аддисона нередко сочетается с сахарным диабетом, толерантностью к глюкозе, и гипотиреоидитом.

Генетическая предрасположенность

Болезнь Аддисона может быть вызвана генными факторами. Если близкие родственники пациента страдали аутоиммунными недугами, то риск развития недостаточности коры надпочечников составляет 25%.

Симптомы патологии возникают при следующих наследственных состояниях:

• дефекты глюкокортикоидных рецепторов;
• синдром Оллгрова;
• адренолейкодистрофия – нарушение обмена жирных кислот;
• недостаточность ферментов;
• аутоиммунный полигландулярный синдром;
• семейная гипоплазия коры надпочечников.

Клинические симптомы заболевания

Гормональный дисбаланс приводит к нарушению водно-солевого обмена, в крови повышается уровень калия, кальция, снижается содержание натрия. Это приводит к уменьшению объема циркулирующей крови, обезвоживанию организма, ацидозу.

Из-за дефицита кортизола нарушается обмен веществ, снижается уровень глюкозы, повышается концентрация эозинофилов. Организм не справляется со стрессом, плохо усваиваются питательные вещества. На начальных стадиях симптомы болезни Аддисона проявляются слабо, их тяжело дифференцировать от других недугов. По этой причине правильный диагноз чаще всего определяется уже при запущенной форме заболевания, когда поражено более 90% коры надпочечников.

Характерные признаки болезни Аддисона:

• быстрая утомляемость;
• общая слабость, недомогание, головокружение;
• отсутствие аппетита, снижение массы тела;
• рвота, диарея приводит к обезвоживанию организма;
• пересыхание кожи, слизистых оболочек;
• низкое артериальное давление, особенно в положении стоя;
• раздражительность, беспокойство, склонность к депрессии;

• мелазмы Аддисона – гиперпигментированные пятна на коже и слизистых оболочках, из-за этого болезнь называют бронзовой;
• желание есть соленую, кислую пищу, усиление вкусовых ощущений;
• увеличенный объем выделяемой мочи;
• тремор кистей рук, головы;
• сильное чувство жажды;
• судороги, усиливающиеся после употребления молока;
• ослабление иммунитета: частые простудные, инфекционные болезни;
• снижение чувствительности конечностей, паралич, вызванный гиперкалиемией;
• у женщин нарушается менструальный цикл, могут полностью прекратиться месячные, выпадают волосы в области лобка, подмышечных впадин;
• у мужчин уменьшается половое влечение, развивается импотенция;
• больным трудно глотать пищу.

Особенности внешнего вида больных

Что такое болезнь Аддисона, и какими симптомами она проявляется? Бронзовые пятна на коже характерны для первичной формы заболевания, чаще всего они локализуются на лице, шее, плечах, локтях, кожных складках. Синюшным цветом окрашиваются соски, губы, слизистые оболочки кишечника и влагалища у женщин. При первичной недостаточности коры надпочечников признак гиперпигментации появляется одним из первых, может на несколько лет опережать другие симптомы.

При вторичной форме болезни Аддисона, вызванной нарушением секреции АКТГ, электролитный баланс крови остается в пределах нормы или изменяется незначительно, пигментные пятна отсутствуют.

Снижение артериального давления сопровождается слабостью, головокружением, зябкостью, непереносимостью холода. вызывает сбой липидного, углеводного, белкового обмена. При дефиците кортизола углеводы синтезируется путем расщепления белков, это приводит к снижению уровня глюкозы в крови, истощению запасов гликогена в печени.

Болезнь Аддисона: фото пациента с гиперпигментацией кожи.

Методы диагностики

Заболевание определяют на основании симптомов и жалоб пациента. Эндокринолог назначает лабораторное исследование крови на:

• аутоиммунные антитела;
• уровень альдостерона;
• кортизола;
• адренокортикотропного гормона.

Первичная болезнь Аддисона характеризуется повышенным уровнем и низкой концентрацией гормонов коры надпочечников. Вторичная недостаточность проявляется низкими показателями АКТГ и глюкокортикостероидов.

Биохимическое исследование крови показывает низкий уровень натрия и высокий калия, гематокрита, мочевины, лейкопению. В общем анализе мочи на содержание кетостероидов и оксикетостероидов обнаруживается низкая концентрация продуктов обмена.

При атипичной форме болезни состав крови не изменяется, присутствует только дефицит гормона альдостерона и кортизола. Такие симптомы встречаются у 10% пациентов.

Одним из методов диагностики болезни Аддисона является лабораторная проба, которая помогает выявить, какой орган был поражен первично. При введении синтетического аналога адренокортикотропного гормона должна происходить стимуляция коры надпочечников и усиливаться выработка альдостерона и кортизола. Если этого не происходит - значит, нарушена работа органа. Для подтверждения вторичной формы вводят пролонгированный АКТГ и оценивают результат через 8 часов, делают тест на толерантность к глюкозе.

Важным диагностическим методом, который подтверждает болезнь Аддисона, является электрокардиограмма. Нарушение водно-солевого баланса негативно отражается на работе сердца. Компьютерная томография и магнитно-резонансная терапия проводятся для выявления симптомов туберкулеза надпочечников, кальцификации, определения размеров органа.

Если болезнь Аддисона вызвана , делают рентген черепа. Исследование помогает выявить:

• опухоли головного мозга;
• метастазы;
• кровоизлияния;
• и другие патологические процессы.

На основании лабораторных, инструментальных исследований, общей клинической картины устанавливают правильный диагноз.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Аддисона имеет схожие симптомы с другими недугами, поэтому важно правильно установить диагноз для проведения адекватного лечения. Заболевание дифференцируют:

• отравление тяжелыми металлами;
• хронические дерматозы;
• нейропсихические расстройства;
• бронхогенная карцинома;
• гемохроматоз;
• нейрогенная анорексия;
• синдром Пейтца-Егерса;
• сахарный диабет 2 типа;
• болезни сердца;
• нефриты, нефропатии.

При аддисонизме присутствуют характерные симптомы Аддисоновой болезни (пигментация кожи и слизистых оболочек, гипотония), но не наблюдается поражение коры надпочечников. Правильный диагноз устанавливается после проведения лабораторных исследований.

Лечение Аддисоновой болезни

Недостаток глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов вызывает повышение калия в крови, поэтому больным рекомендуется исключить из рациона продукты, содержащие данный микроэлемент. Это:

• орехи;
• бананы;
• горох;
• сухофрукты;
• кофе;
• грибы;
• картофель.

Полезно употреблять белок, жиры, углеводы, витамины С, В₁. Поддержать обменный процесс помогает морковь, печень, яйца, фасоль, цельнозерновые крупы, бобовые, свежие овощи и фрукты. Питаться нужно дробными порциями по 5–6 раз в день. Пациентам, страдающим болезнью Аддисона, запрещается заниматься тяжелым физическим трудом, следует избегать стрессовых ситуаций.

Для возмещения дефицита гормонов коры надпочечников проводят заместительную гормональную терапию аналогами альдостерона и кортизола (Кортизон). Дозировку препаратов врач подбирает индивидуально для каждого пациента. Длительность лечения зависит от степени тяжести и формы заболевания.

При болезни Аддисона прием глюкокортикостероидов начинают с физиологических доз, затем постепенно повышают количество употребляемого препарата до нормализации уровня гормонального фона. При симптомах острого криза лекарство вводят внутривенно. При стрессах, после хирургического вмешательства, на фоне сопутствующих воспалительных заболеваний дозировку гормонов повышают.

Через 2 месяца проводят контрольный анализ крови для оценки эффективности лечения. При необходимости корректируют дозировку лекарственных средств.

В случае туберкулезной природы болезни Аддисона терапия проводится с помощью Стрептомицина, Рифампицина, Изониазида. За состоянием пациента следит эндокринолог и фтизиатр.

Симптомы аддисонического криза

В результате неправильного лечения, несвоевременной диагностики заболевания или резкой отмены глюкокортикостероидов может развиться аддисонический криз. Провоцирующими факторами острой недостаточности коры надпочечников могут послужить стрессы, травмы, инфекционные, вирусные заболевания, перенесенные хирургические операции, тяжелые физические нагрузки.

Криз развивается от нескольких часов до 2 дней, его основные симптомы:

• резкая боль в области поясницы, живота, ног;
• неукротимая рвота, диарея, которые приводят к обезвоживанию организма, пересыханию кожи, на слизистых оболочках, языке появляются трещины, налет коричневого цвета;
• снижение артериального давления, усиленное потоотделение, холодные руки и ноги;
• сначала уменьшается объем выделяемой мочи, затем наступает анурия;
• лихорадка, повышение температуры тела;
• спутанность сознания, галлюцинации;
• потеря сознания, кома.

Кора надпочечников полностью прекращает вырабатывать гормоны, уменьшается объем циркулирующей крови, происходит сильное обезвоживание организма, в крови накапливаются ионы калия. Гиперкалиемия ухудшает работу сердечной мышцы. Нарушение углеводного обмена вызывает снижение уровня сахара в крови, повышает чувствительность клеток к .

Если больному не оказать срочную помощь, то криз может привести к летальному исходу. Пациентам вводят внутривенно глюкокортикоиды, физраствор, декстрозу. При сопутствующем инфекционном, воспалительном заболевании показан курс антибиотиков.

К осложнениям острой недостаточности коры надпочечников относится:

• отек мозга;
• парестезии;
• паралич конечностей;
• тиреоидит;
• гипопаратиреоз;
• анемия;
• дисфункция яичников;
• хронический кандидоз.

Болезнь Аддисона приводит к нарушению работы многих систем и органов. Своевременно проведенное лечение поможет устранить симптомы недуга и предотвратить тяжелые осложнения.

Список литературы

1. Невынашивание беременности, инфекция, врожденный иммунитет; Макаров О.В., Бахарева И.В.(Ганковская Л.В., Ганковская О.А., Ковальчук Л.В.)-«ГЭОТАР - Медиа».- Москва.- 73 с.-2007.
2. Козлова В.И., Пухнер А.Ф. Вирусные, хламидийные и микоплазменные заболевания гениталий. Руководство для врачей. Санкт -Петербург 2000.-574 с.
3. Вирусные, хламидийные и микоплазменные заболевания гениталий. Руководство для врача. - М.: Информационно-издательский дом «Филинъ», 1997. -536 с.
4. Раковская И.В., Вульфович Ю.В. Микоплазменные инфекции урогенитального тракта. - М.: Медицина, 1995.
5. Беременность и роды при экстрагенитальных заболеваниях. Гриф УМО по медицинскому образованию, Апресян С.В., Радзинский В.Е. 2009 г. Издательство: Гэотар-Медиа.
6. Адамян Л.В. и др. Пороки развития матки и влагалища. - М.: Медицина, 1998.

Окончила Кировскую государственную медицинскую академию в 2006 г. В 2007 году работала в Тихвинской центральной районной больнице на базе терапевтического отделения. С 2007 по 2008 год - сотрудник госпиталя горнодобывающей компании в Республике Гвинея (Западная Африка). С 2009 года и по настоящее время работает в области информационного маркетинга медицинских услуг. Работаем с многими популярными порталами, такие как Sterilno.net, Med.ru, сайт

Бронзовый оттенок кожи (Бронзовая болезнь) – результат повышенного содержания меланина. Имеет тенденцию к появлению на участках тела, которые подвержены давлению, таких как локти, колени, ладони, пятки.

Гиперпигментация может возникать на слизистой оболочке полости рта и деснах перед тем, как распространиться на все тело. Оттенок и интенсивность бронзовой кожи зависит от изначального цвета кожи больного (смуглая, бледная) и самого заболевания.

Из-за постепенного распространения бронзового оттенка эту проблему сначала ошибочно воспринимают как обыкновенный загар.

Но есть одно очевидное отличие – такая патологическая гиперпигментация в той или иной мере затрагивает все тело, а не только открытые для солнца участки. Исключение составляют случаи, когда человек пользовался солярием.

Лучшие специалисты в нашем каталоге:

Возможные причины бронзовой кожи:

1. Гиперплазия надпочечников. При этом заболевании кожа приобретает бронзовый оттенок в течение нескольких месяцев. Другие признаки включают нарушение зрительного поля, головную боль (если есть первичное образование в гипофизе), признаки маскулинизации у женщин (грубый голос, рост волос по мужскому типу, увеличение мышечной массы, изменение поведения, нарушение месячных).

2. Цирроз печени. Это заболевание приводит к желтухе и развитию меланоза, из-за чего темнеют отдельные участки кожи, особенно в области шеи, ладоней, груди, спины. Больных циррозом может беспокоить кожный зуд, слабость, утомляемость, потемнение мочи, бледный стул со стеатореей, пониженный аппетит, потеря веса. Выявляется увеличение печени и селезенки.

3. Хроническая почечная недостаточность. При этом тяжелом заболевании кожа может становиться желтоватой с бронзовым оттенком, сухой. Беспокоит кожный зуд. Другие признаки включают олигурию, запах аммиака изо рта, слабость, снижение интеллекта, припадки, мышечные спазмы, периферическую нейропатию, повышение давления, склонность к кровотечениям.

4. Гемохроматоз. Ранним признаком гемохроматоза является прогрессирующее появление металлического, бронзового оттенка кожи, которое особенно выражено на открытых участках кожи, гениталиях и местах старых рубцов. Слизистые оболочки поражаются реже. Ранние сопутствующие признаки включают слабость, сонливость, потерю веса, боль в животе, снижение либидо, жажду и полиурию.

5. Недоедание. Поскольку потеря веса истощает запасы питательных веществ в организме, бронзовая кожа будет сочетаться с апатией, сонливостью, анорексией, слабостью, замедленным пульсом и частотой дыхания. У больных развивается парестезия (нарушение чувствительности) в конечностях, волосы становятся редкими и сухими, ногти ломаются, теряется мышечная масса, атрофируются половые железы. При тяжелом истощении существенно меняется внешний вид больного.

6. Первичная недостаточность надпочечников. Бронзовая кожа является классическим признаком этого заболевания. Другие признаки включают потерю волос на теле, витилиго, прогрессирующую слабость, анорексию, тошноту и рвоту, потерю веса, ортостатическую гипотензию, слабый нерегулярный пульс, боль в животе, раздражительность. У женщин могут прекратиться менструации. Со стороны кишечника может возникать или запор, или понос.

7. Болезнь Вильсона. Характерным признаком этого редкого заболевания являются кольца Кайзера-Флейшнера – круги ржаво-коричневого цвета вокруг роговицы. Возможно появление бронзовой кожи. Другие признаки болезни: нарушение координации, дизартрия, атаксия, хорея, мышечные спазмы или ригидность, слабость, изменение личности, пониженное давление, припадки, нарушения со стороны ЖКТ.

8. Лекарственные препараты. Длительная терапия высокими дозами фенотиазинов может постепенно придать коже бронзовый оттенок. На это способны некоторые другие препараты – смотрите инструкции.

9. Глютеновая болезнь. Изменение оттенка кожи у детей с глютеновой энтеропатией может возникнуть вскоре после введения в рацион злаковых. Единственным выходом является избегание любых продуктов, содержащих злаковый протеин – глютен.

10. Адренолейкодистрофия. Это редкое генетическое, Х-сцепленное заболевание может вызывать изменение цвета кожи. Заболевание является опасным для жизни. Поражает только мальчиков и молодых мужчин.

Болезнь Аддисона (первичная или хроническая адренокортикальная недостаточность) является постепенно развивающейся, обычно прогрессирующей недостаточностью коры надпочечников.Характеризуется различными симптомами, которые включают гипотензию, гиперпигментацию , может привести к надпочечниковому кризу с сердечно-сосудистым коллапсом. Диагностика основана на обнаружении повышенного уровня АКТГ плазмы и низкого уровня кортизол а плазмы. Лечение зависит от причины, но в целом заключается в назначении гидрокортизона и иногда других гормонов.

Код по МКБ-10

E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников

E27.2 Аддисонов криз

Эпидемиология

Болезнь Аддисона развивается у 4 человек на 100 000 в год. Наблюдается во всех возрастных группах, с одинаковой частотой у мужчин и женщин, чаще клинически проявляется при метаболическом стрессе или травме. Началу тяжелых симптомов (надпочечниковый криз) может предшествовать острая инфекция (частая причина, особенно при септицемии). К другим причинам относятся травма, хирургическое вмешательство и потеря Na при повышенном потоотделении.

Причины болезни Аддисона

Около 70 % случаев в США связаны с идиопатической атрофией коры надпочечников, вероятно, вызванной аутоиммунными процессами. Остальные случаи являются результатом деструкции надпочечников гранулемами (например, туберкулезными), опухолью, амилоидозом, кровотечением или воспалительным некрозом. Гипоадренокортицизм также может быть вызван назначением препаратов, блокирующих синтез глюкокортикоидов (например, кетоконазол, анестетик этомидат). Болезнь Аддисона может сочетаться с сахарным диабетом или гипотиреоидизмом при синдроме полигландулярной недостаточности.

Патогенез

Наблюдается дефицит минералокортикоидов и глюкокортикоидов .

Дефицит минералокортикоидов приводит к повышенной экскреции Na и снижению экскреции К, в основном с мочой, но также и с потом, слюной и из желудочно-кишечного тракта. В результате наблюдается низкая концентрация Na и высокая концентрация К в плазме. Невозможность концентрации мочи в сочетании с электролитным дисбалансом приводит к тяжелой дегидратации, гипертоничности плазмы, ацидозу, снижению объема циркулирующей крови, гипотензии и в конечном счете к циркуляторному коллапсу. Однако в случае надпочечниковой недостаточности, вызванной нарушением продукции АКТГ, уровень электролитов часто остается в пределах нормы или умеренно изменен.

Дефицит глюкокортикоидов способствует гипотензии и вызывает изменение чувствительности к инсулину и нарушения углеводного, жирового и белкового обмена. При отсутствии кортизола необходимые углеводы синтезируются из белков; в результате наблюдаются гипогликемия и снижение запасов гликогена в печени. Развивается слабость, частично вследствие недостаточности нервно-мышечных функций. Также снижается сопротивляемость к инфекции, травме и другим видам стресса.

Миокардиальная слабость и дегидратация снижают сердечный выброс, может развиваться циркуляторная недостаточность. Снижение уровня кортизола в плазме приводит к повышенной продукции АКТГ и повышению уровня бета-липотропина крови, который обладает меланоцитостимулирующей активностью и вместе с АКТГ вызывает характерную для болезни Аддисона гиперпигментацию кожи и слизистых. Следовательно, вторичная надпочечниковая недостаточность, развивающаяся вследствие гипофункции гипофиза, не вызывает гиперпигментации.

Симптомы болезни Аддисона

К ранним симптомам и признакам относятся слабость, утомляемость и ортостатическая гипотензия. Гиперпигментация характеризуется диффузным потемнением обнаженных и в меньшей степени закрытых частей тела, особенно в местах давления (костные выступы), кожных складок, шрамов и разгибательных поверхностей. Черные пигментные пятна часто наблюдаются на лбу, лице, шее и плечах.

Появляются области витилиго, а также синюшно-черное окрашивание сосков, слизистых губ, рта, прямой кишки и влагалища. Часто наблюдаются анорексия, тошнота, рвота и диарея. Может отмечаться снижение толерантности к холоду и понижение обменных процессов. Возможны головокружения и синкопальные состояния. Постепенное начало и неспецифичность ранних симптомов часто ведут к постановке неправильного диагноза невроза. Для более поздних стадий болезни Аддисона характерны потеря массы тела, дегидратация и гипотензия.

Надпочечниковый криз характеризуется глубокой астенией; болью в животе, пояснице, ногах; периферической сосудистой недостаточностью и, наконец, почечной недостаточностью и азотемией.

Температура тела может быть понижена, хотя часто наблюдается тяжелая лихорадка, особенно в том случае, если кризу предшествовала острая инфекция. У значительного числа пациентов с частичной потерей функции надпочечников (ограниченный адренокортикальный резерв) надпочечниковый криз развивается в условиях физиологического стресса (например, хирургическое вмешательство, инфекция, ожоги, тяжелые заболевания). Единственными признаками могут быть шок и лихорадка.

Диагностика болезни Аддисона

На основании клинических симптомов и признаков можно предположить надпочечниковую недостаточность. Иногда диагноз предполагается только при обнаружении характерных изменений уровня электролитов, включая низкий уровень Na (5 мэкв/л), низкий уровень НСО 3 (15-20 мэкв/л) и высокий уровень мочевины крови.

Результаты исследований, позволяющие заподозрить болезнь Аддисона

Исследования

Лабораторные исследования, начинающиеся с определения уровня кортизола и АКТГ плазмы, подтверждают надпочечниковую недостаточность. Повышенный уровень АКТГ (> 50 пг/мл) с низким уровнем кортизола [

Если уровни АКТГ и кортизола находятся на границах нормы и по клиническим наблюдениям есть подозрения на надпочечниковую недостаточность, особенно у пациентов, готовящихся к операции, необходимо провести провокационные пробы. Если время не позволяет (например, экстренная операция), необходимо ввести пациенту гидрокортизон эмпирически (например, 100 мг внутривенно или внутримышечно), а провокационные пробы проводятся впоследствии.

Болезнь Аддисона диагностируется при отсутствии реакции повышения уровня кортизола в ответ на введение экзогенного АКТГ. Вторичная надпочечниковая недостаточность диагностируется при применении стимуляционного теста с пролонгированным АКТГ, пробы на инсулинотолерантность, глюкагонового теста.

АКТГ-стимуляционный тест заключается во введении синтетического аналога АКТГ в дозе 250 мкг внутривенно или внутримышечно. (По мнению некоторых авторов, при подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность вместо 250 мкг исследование необходимо проводить с низкой дозой 1 мкг внутривенно, так как при введении более высоких доз у таких пациентов развивается нормальная реакция.) Пациенты, принимающие глюкокортикоиды или спиронолактон, вдень исследования должны пропустить прием. Нормальный уровень кортизола в плазме до инъекции составляет от 5 до 25 мкг/дл (138-690 ммоль/л), в течение 30-90 минут он удваивается, достигая как минимум 20 мкг/дл (552 ммоль/л). У пациентов с болезнью Аддисона наблюдаются низкие или низко нормальные уровни, которые не поднимаются выше 20 мкг/дл в течение 30 минут. Нормальная реакция на синтетический аналог АКТГ может наблюдаться при вторичной надпочечниковой недостаточности. Однако, вследствие того что гипофизарная недостаточность может вызывать надпочечниковую атрофию, может быть необходимо вводить пациенту по 1 мг АКТГ длительного действия внутримышечно один раз в день в течение 3 дней до исследования при подозрении на заболевание гипофиза.

Пролонгированный АКТГ-стимуляционный тест используется для диагностики вторичной (или третичной - гипоталамической) надпочечниковой недостаточности. Вводится синтетический аналог АКТГ в дозе 1 мг внутримышечно, уровень кортизола определяется в течение 24 часов с интервалами. Результаты в течение первого часа схожи с результатами короткого теста (определение в течение первого часа), но при болезни Аддисона после 60 минут не происходит дальнейшего повышения. При вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности уровни кортизола продолжают расти в течение 24 часов и более. Только в случаях длительной надпочечниковой атрофии для возбуждения надпочечников необходимо введение АКТГ длительного действия. Обычно сначала проводится короткий тест, при наличии нормального ответа рассматривается проведение дальнейшего исследования.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика болезни Аддисона

Гиперпигментация может наблюдаться при бронхогенной карциноме, интоксикациях солями тяжелых металлов (например, железом, серебром), хронических дерматозах, гемохроматозе. Синдром Пейтца-Егерса характеризуется пигментацией слизистых щек и прямой кишки. Часто наблюдается сочетание гиперпигментации и витилиго, что может свидетельствовать о болезни Аддисона, хотя встречается и при других заболеваниях.

Слабость, развивающаяся при болезни Аддисона, уменьшается после отдыха в отличие от нейропсихиатрической слабости, которая сильнее по утрам по сравнению с физическими нагрузками. Можно дифференцировать большинство миопатий по их распространению, отсутствию пигментации и характерным лабораторным признакам.

У пациентов с надпочечниковой недостаточностью натощак развивается гипогликемия вследствие снижения глюконеогенеза. В отличие от них у пациентов с гипогликемией, вызванной гиперсекрецией инсулина, приступы могут наблюдаться в любое время, у них часто повышен аппетит с повышением массы тела, а также имеется нормальная функция надпочечников. Необходимо дифференцировать низкий уровень Na у пациентов с болезнью Аддисона от такового у пациентов с заболеваниями сердца и печени (особенно принимающих диуретики), гипонатриемии при синдроме нарушения секреции АДГ, сольтеряющем нефрите. Данные пациенты не склонны к появлению гиперпигментации,гиперкалиемии с повышением уровня мочевины крови.

Лечение болезни Аддисона

В норме максимальная экскреция кортизола происходит рано утром, минимальная - ночью. Следовательно, гидрокортизон (аналог кортизола) назначают в дозе 10 мг утром, 1/2 данной дозы в обед и столько же вечером. Суточная доза обычно составляет 15-30 мг. Ночного приема следует избегать, так как он может вызывать бессонницу. Дополнительно рекомендуется прием 0,1-0,2 мг флудрокортизона 1 раз в день для замещения альдостерона. Самым легким способом адекватности подбора дозы является достижение нормального уровня ренина.

Нормальная гидратация и отсутствие ортостатической гипотензии свидетельствуют об адекватной заместительной терапии. У некоторых пациентов флудрокортизон вызывает гипертензию, которая корригируется снижением дозы или назначением антигипертензивных недиуретических препаратов. Некоторые клиницисты назначают слишком низкие дозы флудрокортизона, пытаясь избежать назначения антигипертензивных препаратов.

Сопутствующие заболевания (например, инфекции) являются потенциально опасными, и их лечению должно придаваться большое значение; во время болезни доза гидрокортизона должна удваиваться. При появлении тошноты и рвоты при пероральном назначении гидрокортизона необходим перевод на парентеральное введение. Пациентов необходимо обучать, когда принимать дополнительный преднизолон и как в экстренных ситуациях вводить гидрокортизон парентерально. У пациента должен быть наполненный шприц со 100 мг гидрокортизона. При надпочечниковом кризе может помочь браслет или карточка, сообщающая диагноз и дозу глюкокортикоидов. При тяжелой потере соли, как в условиях жаркого климата, может потребоваться увеличение дозы флудрокортизона.

При сопутствующем сахарном диабете доза гидрокортизона не должна превышать 30 мг/день, иначе увеличивается потребность в инсулине.

Неотложная помощь при надпочечниковом кризе

Помощь должна оказываться экстренно.

ВНИМАНИЕ! При надпочечниковом кризе задержка в проведении глюкокортикоидной терапии, особенно при наличии гипогликемии и гипотензии, может быть смертельной.

Если у пациента острое заболевание, подтверждение при помощи АКТГ-стимулирующего теста должно быть отложено до улучшения состояния.

В течение 30 с внутривенно струйно вводится 100 мг гидрокортизона, с последующей инфузией 1 литра 5 % декстрозы в 0,9 % физиологическом растворе, содержащем 100 мг гидрокортизона, в течение 2 часов. Дополнительно внутривенно вводится 0,9 % физиологический раствор до коррекции гипотензии, дегидратации, гипонатриемии. Во время регидратации может снижаться сывороточный уровень К, что требует заместительной терапии. Гидрокортизон вводится постоянно 10 мг/ч в течение 24 часов. При введении высоких доз гидрокортизона минералокортикоиды не требуются. Если состояние менее острое, гидрокортизон может вводиться внутримышечно по 50 или 100 мг. В течение 1 часа после введения первой дозы гидрокортизона должно происходить восстановление АД и улучшение общего состояния. До достижения эффекта глюкокортикоидов могут потребоваться инотропные средства.

В течение второго 24-часового периода обычно назначается общая доза гидрокортизона 150 мг при значительном улучшении состояния пациента, на третий день - 75 мг. Поддерживающие пероральные дозы гидрокортизона (15-30 мг) и флудрокортизона (0,1 мг) принимаются ежедневно в дальнейшем, как описано выше. Выздоровление зависит от лечения вызвавшей причины (например, травма, инфекция, метаболический стресс) и адекватной гормональной терапии.

Для пациентов с частичной функцией надпочечников, у которых криз развивается при наличии стрессового фактора, необходима такая же гормональная терапия, но потребность в жидкости может быть намного ниже.

Лечение осложнений болезни Аддисона

Иногда обезвоживание сопровождается лихорадкой выше 40,6 °С. Антипиретики (например, аспирин 650 мг) могут назначаться перорально с осторожностью, особенно в случаях с падением АД. Осложнения глюкокортикоидной терапии могут включать психотические реакции. Если психотические реакции наблюдаются после первых 12 часов терапии, доза гидрокортизона должна быть снижена до минимального уровня, позволяющего поддерживать АД и хорошую сердечно-сосудистую функцию. Временно могут потребоваться антипсихотические препараты, однако их прием не должен быть пролонгированным.

При лечении болезнь Аддисона обычно не снижает ожидаемую продолжительность жизни.

При недостаточности функционирования коры надпочечников проявляется болезнь Аддисона. Сопровождается патология возникновением дефицита кортикостероидных гормонов, ответственных за процесс метаболизма, водно-солевой обмен. Эти гормоны обеспечивают защиту от стресса. Болезнь аддисона чаще проявляется у представителей женского пола, возраст которых больше 30 лет. Рассмотрим детальней болезнь аддисона что это, ее основные симптомы и причины возникновения, способы терапии.

Надпочечники представлены парными железами, локализующимися поверх почек. Эти периферические органы эндокринной системы имеют 2 слоя:

• мозговой, предназначенный для выработки адреналина, норадреналина;
• корковый, предназначенные для синтеза минералокортикоидов, глюкокортикоидов, стероидных гормонов.

При рассматриваемой патологии наблюдаются сбои в функционировании коры надпочечников. Точную этиологию болезни аддисона ученые еще не установили. Патология также известна, как «надпочечниковая недостаточность». Иногда она может угрожать жизни.

Лечение синдрома аддисона проводится посредством приема гормонов, которые продуцируют надпочечники в недостаточном количестве. Благодаря гормональной терапии наблюдается такой же эффект, как при естественном продуцировании недостающих биологически активных веществ.

Этиология болезни

Синдром аддисона развивается под воздействием определенных факторов. Его также называют первичным гипокритицизмом. Встречается он довольно редко (до 100 случаев на 1 млн. людей за год).

В то же время эта форма болезни аддисона встречается чаще, чем вторичная.

Негативное воздействие на кору парных органов могут оказывать различные повреждающие факторы:

• микроорганизмы;
• генетические нарушения (одним из них выступает адренолейкодистрофия);
• новообразования (метастазы, опухоли);
• аутоиммунные процессы;
• нарушение кровоснабжения коры железы (это могут быть антифосфолипидный синдром, ДВС-синдром).

Аддисонова болезнь у взрослых людей спровоцирована следующими факторами :

• туберкулез. Данную инфекционную болезнь провоцируют микобактерии. После первичного туберкулеза происходит заражение тканей железы. Заражение осуществляется гематогенно;
• антифосфолипидный синдром. Указанное состояние представлено нарушением свертываемости крови, формированием тромбов внутри сосудов;
• адреналэктомия. Операция представлена удалением одной/обеих желез вследствие развития опухолевого поражения, болезни Иценко-Кушинга;
• синдром Уотерхауса-Фридериксена. Эта патология возникает при геморрагическом инфаркте (остром) двух надпочечников, который может проявляться при сепсисе;
• ВИЧ. Патология сопровождается иммунодефицитным состоянием, организму становится сложно сопротивляться инфекциям. Именно инфекции провоцируют возникновение первичной формы болезни аддисона;
• грибок. Спровоцировать появление первичного гипокортицизма способны следующие грибковые инфекции: бластомикоз, кокцидиомикоз, кандидоз, гистоплазмоз, паракокцидиомикоз;
• ДВС-синдром (Синдром Диссеминированного Внутрисосудистого Свертывания Крови) также провоцирует формированеи тромбов, провоцирующих тяжелые сбои свертываемости крови, появление геморрагического синдрома;
• аутоиммунные болезни. Из-за сбоев в иммунной системе лейкоциты провоцируют разрушение коры железы;
• адренолейкодистрофия. Данное заболевание является наследственным, спровоцированным удаление на плече Х-хромосомы определенного участка. Это нарушение чаще проявляется у представителей сильного пола;
• метастазы. Опухолевые метастазы поражают кору железы, проникнув к ней с кровью, лимфой. Обычно метастазирование в данной области провоцируют онкология молочной железы, легких, крови, а также меланомы.

Рассматриваемая патология обычно фиксируется у представителей женского, мужского пола разного возраста.

Бывают случаи, когда фиксируют болезнь аддисона у детей, но они довольно редкие. У детей аддисонова болезнь вызывают такие факторы:

• кровоизлияния в кору желез, спровоцированные микроцефалией, родовой травмой, эритробластозом;
• гипоплазия надпочечников (врожденная);

• атрофия желез вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы;
• гематогенный диссеминированный туберкулез;
• аутоиммунные повреждения желез.

Патогенез

Основой болезни аддисона является стремительное понижение выработки корой желез гормонов (кортикостероидов). Из-за нехватки минералокортикоидов начинаются сбои в равновесии электролитов. Это проявляется снижением в составе кровяной жидкости натрия, хлора и увеличение в ней калия. Также у больного наблюдается гипотония, дегидратация.

Из-за сбоя в продуцировании гормонов наблюдаются следующие изменения:

• понижение в кровяной жидкости уровня сахара;
• склонность к спонтанным гипогликемиям;
• повышенная склонность к инсулину;
• рост в крови уровня эозинофилов, лимфоцитов.

Классификация патологии

Ознакомившись с пунктом, что такое болезнь аддисона, перейдем к описанию видов патологии. Классификацию специалисты разработали на основе причины, провоцирующей нарушение работы надпочечников. Всего синдром аддисона имеет 3 формы:

1. Первичная. При этой форме заболевания аддисона (ее еще называют первично-железистой) отмечается поражение, нарушение работы самой коры.
2. Вторичная. Эту форму называют гипоталамо-гипофизарной. Характеризуется эта форма болезни аддисона слабым производством гипофизом адренокортикотропного гормона, который нужен для стимуляции коры желез.
3. Ятрогенная. Проявляется она в атрофии желез, разрыве гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой связи из-за длительного употребления экзогенных кортикостероидов. Резкое прекращение использования стероидов провоцирует проявления синдрома отмены.

Характерные признаки патологии

Что такое болезнь Аддисона, ее патогенез мы уже рассмотрели. Теперь приступим к описанию клинической картины, характерной данной патологии.

Развивается синдром аддисона довольно медленно (несколько месяцев, иногда даже лет). Первые симптомы возникают после того, как организм переживет определенную стрессовую ситуацию, болезнь, при которых существенно растет потребность в глюкокортикоидах.

Первичной форме болезни аддисона характерно появление бронзовых пятен в области локтей, кожных складок, лица, шеи, плеч. Также может возникать синюшный окрас губ, влагалища (у женщин), сосков, слизистой кишечника.

Вторичная форма патологии спровоцирована нарушением выработки АКТГ (адренокортикотропный гормон). В этом случае электролитный баланс крови остается прежний, иногда он может быть незначительно изменен. На дерме отсутствует пигментация.

Общими для представителей обоих полов, болеющих болезнью аддисона, считаются нижеуказанные признаки:

• снижение аппетита, потеря веса;
• депрессивное состояние;
• боли в животе;
• хроническая усталость, которая лишь усиливается с развитием патологии;
• рвота, тошнота;
• дисфория, недовольство всем;
• пониженное АД;
• понос;
• вспыльчивость, раздражительность;
• гиповолемия (состояние представлено понижением количества циркулирующей крови);
• пристрастие к соленому, кислому;
• мышечная слабость;
• частая жажда, из-за чего больной пьет слишком много воды;
• повышенное количество урины;
• мелазмы Аддисона (появление гиперпигментированных пятен на кожных покровах, слизистых. Их наличие дало болезни название «бронзовой»;
• гипогликемия (пониженный уровень глюкозы в крови);
• дисфагия (это состояние представлено нарушением глотания);
• тревога;
• нарушение чувствительности конечностей;
• тремор головы, рук;
• повышенный уровень эозинофилов в крови;
• дегидратация;
• тахикардия;
• парестезии;
• тетания;
• паралич (развивается из-за избытка калия).

Когда фиксируется аддисонова болезнь, симптомы у женщин и мужчин имеют незначительные отличия, их мы рассмотрим детальней. При болезни аддисона главные симптомы у женщин дополняются специфическими:

• выпадение волос в зоне подмышек, на лобке (из-за нехватки андрогенов);
• прекращение менструаций (при нехватке эстрогенов);
• понижение эластичности дермы;
• появление сухости дермы.

Признаки патологии аддисона у мужчин представлены следующими состояниями :

• снижение полового влечения;
• атрофия мышц;
• импотенция.

Появление таких дополнительных симптомов объясняется недостатком тестостерона.

Болезнь аддисона у детей сопровождается вторичными признаками, которые представлены такими пунктами:

• изменение окраса дермы;
• снижение глюкозы в крови;
• заметный рост количества потребляемой в пищу соли;
• нарушение менструального цикла, остановка месячных (у девочек-подростков).

У детей с болезнью аддисона фиксируют отставание в росте сердечной мышцы. Эта патология развития провоцирует сердечную недостаточность. О недостаточности кровообращения свидетельствуют следующие признаки:

• бледность дермы;
• отечность ног;
• холодность эпидермиса.

Также может наблюдаться нарушение глотания, судороги, которые считаются следствием нарушения обмена кальция. Замечено, что дети, страдающие поражением надпочечников, плохо переносят воздействие ультрафиолета.

Аддисонический криз

Мы уже узнали, что такое болезнь аддисона, теперь перейдем к наиболее опасному осложнению – аддисоническому кризу. Это состояние обычно возникает после психических, физических травм. Его считают крайней степенью развития рассматриваемой патологии.

Основа криза представлена резким дефицитом гормонов надпочечников, спровоцированный повышением потребности в них, резким снижением продуцирования этих гормонов при надпочечниковой недостаточности (хронической).

Укажем основные факторы, провоцирующие адреналовый криз:

• кровоизлияние в область желез (двустороннее);
• стресс из-за операции, инфекции, эмоционального перенапряжения, травмы;
• удаление надпочечников (при отсутствии проведения заместительной терапии);
• эмболия артерий железы (двусторонняя), тромбоз вен.

Признаками этого состояния выступают:

• рвота;
• боли живота;
• снижение АД;
• нарушение сознания.

Диагностика

При болезни аддисона диагностика заключается в изучении данных лабораторных исследований крови на:

• кортизол;
• аутоиммунные тела;
• тестостерон;
• адренокортикотропный гормон;
• альдостерон.

Также назначают анализ мочи, проводят тесты на выработку гормонов. Из инструментальных диагностических методов применяют:

• Магнитно-резонансную томографию.
• Электрокардиография.
• Компьютерная томография.

Дифференциальная диагностика

Зная, что такое болезнь аддисона, ее основные признаки, врачам понадобится проведение дифференциальной диагностики с другими патологиями, которые имеют подобные внешние проявления в виде пигментации. Дифференцировать Аддисонову болезнь нужно с такими состояниями:

• гипотиреоз;
• склеродермия;
• маточные пятна беременности;
• злокачественна меланома;
• меланодермия;
• пеллагра;
• меланоз Риля;
• мишьяковистое отравление;
• гемохроматоз;
• миастения;
• нефрит.

Лечение патологии

Когда диагностирована аддисонова болезнь, терапия предполагает проведение заместительной терапии гормонами надпочечников (применение гидрокортизона, флудрокортизона):

• Гидрокортизон назначают дважды за день (раз утром в дозировке 10 мг, после обеда с дозировкой в 5 мг. Взрослым прописывают суточную дозу 20 – 30 мг).
• Флудрокортизон. Принимать нужно по 0,1 – 0,2 мг за один прием в день.

Также назначают диету, бедную калием. Больным требуется пожизненная медикаментозная терапия, цель которой восполнение дефицита гормонов коры надпочечников. Проявление аддисонического криза требует введения внутривенно стероидов, укола раствора глюкозы.

Если проводится адекватное лечение, прогноз будет благоприятный. При этом продолжительность жизни практически не отличается от обычной.

Смотрите также другие кожные болезни

Кора надпочечников вырабатывает жизненно важные гормоны – глюкокортикоиды и минералокортикоиды. Кроме того, в этом эндокринном органе вырабатывается и небольшое количество половых гормонов.

Если кору поражает какой-либо патологический процесс, то у пациента развивается серьезное заболевание – первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона). Эта хроническая патология имеет много последствий для всего организма и даже угрожает жизни.

Распространенность заболевания небольшая. На 100 тысяч населения приходится 40–60 случаев патологии. Женщины страдают болезнью Аддисона значительно чаще. Особенно это различие в структуре заболеваемости по полу пациентов стало заметно в последнее время.

Почему возникает заболевание

Причиной болезни Аддисона в большинстве случаев является аутоиммунное воспаление. Антитела к собственным клеткам организма вырабатывают защитные системы. Иммунитет ошибочно принимает кору надпочечников за чужеродную ткань и начинает ее разрушать. Когда большая часть эндокринных клеток уже погибла, появляются первые симптомы бронзовой болезни.

Что может спровоцировать аутоиммунную агрессию? Медики не могут однозначно ответить на этот вопрос. Вероятно, патология защитных сил организма связана с наследственностью, генетическими мутациями, избыточной инсоляцией (солнечные лучи, солярий), неблагоприятными условиями окружающей среды.

Аутоиммунный процесс является причиной 80–90% случаев развития заболевания. Разрушение коры надпочечников может произойти и по другим причинам. Так, в неблагоприятных социальных условиях болезнь провоцирует туберкулез. На сегодняшний день эта инфекция является причиной около 10% всех случаев хронической надпочечниковой недостаточности.

Реже причиной болезни является травма, хирургическое разрушение, тромбоз, доброкачественная или злокачественная опухоль.

Чем бы ни была вызвана первичная надпочечниковая недостаточность, ее клиническая картина и принципы лечения отличаются незначительно.

Признаки болезни

Симптомы болезни связаны с недостаточностью глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Часть признаков появляется из-за избыточного стимулирующего влияния гипофиза. Эндокринные клетки в головном мозге пытаются усилить работу коры надпочечников, выделяя большое количество тропных гормонов (в первую очередь адренокортикотропина). В гипофизе синтезируется и меланостимулирующий гормон. При болезни Аддисона его выделяется слишком много и из-за этого появляется гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек. Темная окраска бывает так сильно выражена, что стала источником еще одного названия заболевания – «бронзовая» болезнь (см. фото). Первые признаки гиперпигментации появляются в местах трения кожи об одежду, в естественных складках и на месте операционных швов или шрамов.

Характерный бронзовый цвет кожи

Пациента с болезнью Аддисона беспокоит сильная общая слабость. Утомляемость бывает настолько сильной, что пациенту трудно встать с кровати, сделать несколько шагов или просто посидеть.

Болезнь всегда сопровождается гипотонией. Артериальное давление в течение дня почти всегда ниже 90/60 мм рт. ст. Если больной резко встает, то гипотония усиливается. При перемене положения тела могут быть эпизоды головокружения, потемнения в глазах, потери сознания.

Первичная недостаточность коры надпочечников приводит к нарушениям работы пищеварительного тракта. Пациент теряет аппетит. Быстро начинает снижаться масса тела. Наблюдаются изменения пищевых пристрастий. Может наблюдаться тяга к соленому.

Нарушения работы пищеварительной системы проявляются тошнотой и рвотой, поносом. Эти явления способствуют быстрому истощению организма.

Эмоциональное состояние больных обычно подавленное. Специалисты часто диагностируют депрессию и другие нарушения. В тяжелых случаях может развиться психоз (бред, галлюцинации, агрессивное поведение).

Аддисонический криз

Аддисонический криз — это состояние развивается из-за острой недостаточности гормонов коры. Без лечения криз приводит к гибели пациента.

Признаки резкого ухудшения состояния:

• сильные мышечные боли;
• рвота;
• резкое падение артериального давления;
• психоз;
• потеря сознания;
• судороги.

В анализах крови выявляют резкое падение глюкозы и натрия, увеличение концентрации кальция, калия и фосфора.

Как устанавливают диагноз?

Обследование при подозрении на первичную надпочечниковую недостаточность проводит эндокринолог. Диагностика болезни Аддисона включает стандартную или короткую пробу с адренокортикотропином. Дополнительно пациенту назначают анализ крови на кортизол, ренин, сахар крови, электролиты, адренокортикотропин и общий анализ крови.

Для заболевания характерны:

• нет достаточного увеличения уровня кортизола во время проб;
• кортизол крови снижен;
• ренин и АКТГ повышены;
• гипонатриемия;
• гиперкалиемия;
• увеличение нейтрофилов и эозинофилов в общем анализе крови;
• гипергликемия (повышение сахара крови).

Врачебная тактика

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности требует заместительной гормональной терапии. Такая тактика предполагает назначение глюкокортикоидов и минералокортикоидов на постоянной основе.

Обычно пациент получает медикаменты в виде таблеток. 60–70% от суточной дозы назначают перед завтраком, остальное – перед обедом.

Если есть риск ухудшения самочувствия (криза), то дозу препаратов увеличивают на 50–100%. Такие меры нужны при острых заболеваниях, операциях, травмах и т. п.

Если у пациента развивается резкое падение артериального давления, то гормоны начинают вводить в виде инъекций (гидрокортизон).

Аддисонический криз лечат одновременным введением гидрокортизона, хлорида натрия и глюкозы.