Бронхоэктатическая болезнь легких. Своевременное лечение бронхоэктатической болезни лёгких убережет от осложнений

14.05.2019

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазии) представляет собой приобретенное заболевание, характеризующееся, как пра-вило, локализованным хроническим нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширен-ных, деформированных) и функционально неполноценных брон-хах, преимущественно нижних отделов легких.

Самостоятельность бронхоэктатичёской болезни (бронхоэк-тазии) как отдельной нозологической формы до последних лет оспаривалась некоторыми авторами. Действительно, само по се-бе расширение бронхов как рентгеноморфологический феномен может наблюдаться при самых различных патологических про-цессах, сопровождающихся длительно текущим воспалением и фиброзом в бронхолегочной ткани. Бронхоэктазии, возникающие в качестве осложнения или же проявления другого заболевания, принято называть вторичными в отличие от первичных бронхо-эктазии, которые являются основным морфологическим субстра-том патологического процесса и обусловливают возникновение у больного достаточно характерного симптомокомплекса. Вме-сте с тем следует помнить, что и так называемые первичные бронхоэктазии, строго говоря, первичными не являются и обыч-но развиваются как следствие перенесенных в детском возрасте острых инфекций бронхолегочной системы. Связь бронхоэктати-ческой болезни с острыми пневмониями побудила некоторых ав-торов рассматривать это состояние как форму хронической пнев-монии [Углов Ф. Г., 1977, и др.]. Эта точка зрения как будто подтверждалась наличием переходных форм между ограничен-ным деформирующим бронхитом, считавшимся характерным для хронической пневмонии, и выраженными мешотчатыми расши-рениями бронхов.

Хотя эти аргументы нельзя полностью игнорировать, сущест-вует ряд убедительных доводов в пользу того, что инфекционно-воспалительный процесс, определяющий клинические проявле-ния бронхоэктазий, обусловливается состоянием соответствую-щего отдела бронхиального дерева и разыгрывается в основном в пределах последнего, а не в легочной паренхиме (что оправ-дывало бы термин «пневмония»). Об этом свидетельствуют дан-ные морфологических исследований, показавших, что явления хронического воспаления в респираторном отделе легочной тка-ни при приобретенных бронхоэктазиях могут почти отсутство-вать, а также клипико-рентгенологические наблюдения, свиде-тельствующие, что обострения при бронхоэктазиях протекают преимущественно по типу обострения гнойного бронхита без ин-фильтрации в легочной паренхиме. Весьма убедительным под-тверждением этого же положения является операция, при кото-рой удаление только расширенных бронхов с оставлением со-ответствующей легочной паренхимы вело к выздоровлению больных [Исаков Ю. Ф. и др., 1978].

Все изложенное, а также четкая клиническая очерченность бронхоэктатической болезни привели к тому, что в литературе существует устойчивая традиция выделения бронхоэктати-ческой болезни в качестве самостоятельной нозологической формы.

Дискуссия о самостоятельности бронхоэктатической болезни как нозологической формы имеет и чисто практическую сторону. Диагноз «хроническая пневмония» у больных с наличием брон-хоэктазий нередко как бы успокаивает и врача (терапевта, пе-диатра), и больного (родителей), в результате чего консульта-ция специалиста-хирурга и бронхологическое исследование во-время не осуществляются, а оптимальные сроки для операции оказываются упущенными.

Что провоцирует / Причины Бронхоэктатической болезни:

Причины развития бронхоэктазий до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Микроорганизмы, обус-ловливающие острые респираторные процессы у де-тей, которые могут осложняться формированием бронхоэктазий (возбудители пневмоний, кори, коклюша и т. д.), могут считать-ся этиологическим фактором лишь условно, так как у подавляю-щего большинства больных эти острые заболевания оканчивают-ся полным выздоровлением. Инфекционные возбудители, вызы-вающие обострения нагноительного процесса в уже измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и др.), следует рассматривать как причину обострений, а не бронхоэк-татической болезни.

Весьма существенную, а возможно и определяющую, роль в формировании бронхоэктазий играет генетически детер-минированная неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость» бронхиальной стенки, не-достаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хря-щевой ткани, недостаточность защитных механизмов, способст-вующая развитию и хроническому течению инфекции, и т. д.). В настоящее время оценить значение рассматриваемого фактора у конкретных больных еще трудно, и выделение особой группы так называемых дизонтогенетических бронхоэктазий, связанных с постнатальным расширением бронхов у детей с врожденно не-полноценной бронхолегочной тканью [Стручков В. И., 1967], пока что представляется спорным.

Патогенез (что происходит?) во время Бронхоэктатической болезни:

Важнейшую роль в патогенезе бронхоэктазий играет нару-шение проходимости крупных (долевых, сегмен-тарных) бронхов, обусловливающее нарушение их дренаж-ной функции, задержку секрета и формирование обтураци-онного ателектаза. По мнению А. Я. Цигельника (1968), разделяемому многими исследователями, ни один процесс в лег-ких не имеет своим следствием развитие бронхоэктазий с такой частотой и закономерностью, как это наблюдается при обтура-ционном ателектазе. Это важное положение подтверждается за-кономерным развитием бронхоэктазий на фоне ателектаза, свя-занного с нарушением проходимости бронха аспирированным инородным телом, Рубцовым стенозом, медленно растущей опухолью и т. д. У детей причиной формирования ателектаза может быть сдавление податливых, а возможно и врожденно не-полноценных, бронхов гиперплазированными прикорневыми лим-фоузлами или же длительная закупорка их плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях (банальная или прикорневая пневмония) или же туберкулезном бронхоадените [Колесов А. П., 1951; Либов С. Л. и Ширяева К. Ф., 1973; Климанский В. А., 1975, и др.]. Ателектазу может способство-вать и снижение активности сурфактанта, либо врожденное, либо связанное с воспалительным процессом или аспирацией (например, околоплодных вод у новорожденного).

Обтурация бронха и ретенция бронхиального секрета неиз-бежно ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации, который, являясь вторым важнейшим факто-ром в патогенезе бронхоэктазий, по-видимому, обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с полной или частичной ги-белью мерцательного эпителия, обеспечивающего бронхиальный дренаж, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулату-ры с заменой их фиброзной тканью и т. д.). Снижение резистент-ности стенок бронхов к действию так называемых «бронхо-дилатирующих сил» (повышение эндобронхиального давления вследствие кашля, растяжения скапливающимся сек-ретом, отрицательное внутриплевральное давление, усиливаю-щееся вследствие уменьшения объема ателектазированной ча-сти легкого) ведет к стойкому расширению просветов бронхов. Необратимые изменения пораженного отдела бронхиального дерева сохраняют свое значение и после восстановления брон-хиальной проходимости, в результате чего в расширенных брон-хах со стойко нарушенной очистительной функцией хронически течет периодически обостряющийся нагноительный процесс.

Приведенные выше представления отнюдь не могут претен-довать на полное объяснение патогенеза бронхоэктазий. Так, обтурация крупного бронха в начале заболевания, как правило, труднодоказуема, поскольку к моменту обследования нарушение его проходимости обычно не выявляется, а ателектаз обнаружи-вается также далеко не всегда. Вполне возможно, что важную патогенетическую роль в генезе бронхоэктазий играет наруше- ние проходимости более мелких бронхов, расположенных дис- тальиее формирующихся расширений, которое, действительно, наблюдается у всех больных. Степень и характер обтурации этих бронхов объясняют наблюдающиеся при бронхоэктазиях изменения в респираторном отделе легкого, которые могут варьи-ровать от ателектаза (при полной закупорке) до эмфизе-мы (при наличии клапанного механизма). Нарушение связи между респираторными отделами легкого и бронхами, где фор-мируются бронхоэктазы, ведет к нарушению механизма откаш-ливания из-за невозможности толчкообразных экспираторных движений воздуха, направленных от периферии к центру, а это, в свою очередь, создает условия для застоя мокроты, выражен-ного преимущественно в нижних отделах бронхиального дереве, поскольку из верхних секрет может свободно стекать вследствие силы тяжести.

Таким образом, представленный выше механизм в определен-ной мере объясняет как преимущественно нижнедолевую лока-лизацию бронхоэктазий, так и возможность их сочетания с различными изменениями в легочной паренхиме (ателектаз, эмфизема или их сочетания). Нечто вроде барьера между рас-ширенными бронхами и респираторными отделами легочной ткани, образуемого нарушением проходимости мелких бронхи-альных ветвей, создает на определенном этапе относительную независимость нагноительного процесса в бронхоэктазах от ле-гочной паренхимы. Это, по всей вероятности, придает своеоб-разные черты бронхоэктатической болезни, как бы отграничи-вая ее от пневмоний.

Существует давно подмеченная патогенетическая связь между бронхоэктазиями и заболеваниями верхних дыхательных путей (параназальными синуитами, хроническими тонзиллита-ми, аденоидами), которые наблюдаются примерно у половины больных бронхоэктазиями, в особенности у детей. Эта связь объясняется, возможно, общей недостаточностью защитных ме-ханизмов респираторного тракта, а также постоянным взаим-ным инфицированием верхних и нижних дыхательных путей, ведущим к своеобразному порочному кругу.

Определенное значение в патогенезе бронхоэктазий имеет, видимо, экспираторный стеноз бронхов и трахеи который в нашем институте находят у 54 % больных с бронхоэктазами [Герасин В. А., 1981].

Представляют интерес нарушения легочного кровообраще-ния, развивающиеся при бронхоэктазиях. Как показали ангио-графические исследования, выполненные в нашем институте Ю. Ф. Некласовым и А. А. Носковым, просвет бронхиальных ар-терий подслизистого слоя увеличивается при бронхоэктазиях в 5 раз, в просвет артерио-артериальных анастомозов — в 10— 12 раз. Это ведет к выраженному сбросу артериальной крови в легочные артерии, в которых возникают ретроградный крово-ток и вначале регионарная, а затем и общая легочная гипертен-зия, что в значительной мере объясняет формирование легочного сердца и парадоксально благоприятный гемодинамический эф-фект после резекции легких у некоторых больных.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

При ателектатических бронхоэктазиях пораженные участки легкого резко уменьшены в размерах, плотны, безвоздушны. При отсутствии ателектаза они могут быть нормальной величины или даже увеличены. В обоих случаях количество угольного пигмен-та обычно уменьшено, что свидетельствует о нарушении венти-ляции уже в раннем возрасте. На разрезе среди соответствую-щим образом измененной паренхимы видны в большей или меньшей степени расширенные бронхи, иногда слепо заканчи-вающиеся почти под плеврой. Стенки их утолщены, а иногда источены, слизистая оболочка складчатая, неровная. Прикорне-вые лимфоузлы обычно гиперплазированы. Гистологически, пре-имущественно в стенках бронхов, обнаруживается картина хро-нического воспаления с перибронхиальным и периваскулярным склерозом. Нередко, в особенности при цилиндрических бронхоэктазиях у детей, бронхи окружены как бы муфтой из лим-фоидной ткани. Бронхиальный эпителий в бронхоэктазах может метаплазироваться в многорядный или многослойный плоский с исчезновением нормального цилиарного покрова. Местами, в очагах острого воспаления, эпителиальный покров замещается грануляционной тканью, что послужило поводом к появлению термина «абсцедирующие бронхоэктазии», который ведет к пу-танице, поскольку истинное абсцедирование в паренхиме пора-женного отдела легкого при бронхоэктазиях практически никог-да не наблюдается. Изменения в паренхиме характеризуются ателектазом, в большей или меньшей степени выраженным скле-розом и эмфиземой.

Симптомы Бронхоэктатической болезни:

В зависимости от формы расширения бронхов различают бронхоэктазии: а) цилиндрические, б) мешотчатые, в) веретено-образные и г) смешанные. Между ними существует много пере-ходных форм, отнесение которых к тому или иному виду брон-хоэктазии осуществляется зачастую произвольно. Бронхоэктазии делят также на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.

По клиническому течению и тяжести на основе классифика-ции В. Р. Ермолаева (1965) различают 4 формы (стадии) забо-левания: а) легкую, б) выраженную, в) тяжелую и г) ослож-ненную. По распространенности процесса целесообразно разли-чать одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации изменений по сегментам. В зависимости от состоя-ния больного в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострение или ремиссия.

Среди больных бронхоэктазиями преобладают мужчины, со-ставляющие около 60-65 %. Обычно заболевание распознается в возрасте от 5 до 25 лет, однако установить время начала за-болевания бывает затруднительно, поскольку первые обострения процесса рассматриваются зачастую как «простуда» и не остав-ляют следа в памяти больного. Тщательное собирание анамнеза с обязательным опросом родителей позволяет установить на-чальные проявления легочной патологии в первые годы или да-же первые месяцы жизни у большинства больных. Исходном пунктом заболевания часто бывает перенесенная в раннем воз-расте пневмония.

За последние десятилетия клиника бронхо-эктатической болезни претерпела существенные изменения, свя-занные с уменьшением числа тяжелых и учащением более лег-ких, так называемых «малых», форм заболевания.

Основной жалобой больных является кашель с отделением более или менее значительного количества гнойной мокроты. Наиболее обильное отхаркивание мокроты отмечается по утрам (иногда «полным ртом»), а также при принятии больным так называемых дренажных положений (поворачивание на «здоро-вый» бок, наклон туловища вперед и др.). Неприятный, гни-лостный запах мокроты, который в прошлом считался типичным для бронхоэктазии, в настоящее время встречается лишь у наиболее тяжелых больных. Суточное количество мокро-ты может составлять от 20-30 до 500 мл и даже более. В пе-риоды ремиссий мокрота может не отделяться вовсе. Собранная в банку мокрота обычно разделяется на два слоя, верхний из которых, представляющий собой вязкую опалесци-рующую жидкость, содержит большую примесь слюны, а. ниж-них целиком состоит из гнойного осадка. Объем последнего ха-рактеризует интенсивность нагноительного процесса в значи-тельно большей степени, чем общее количество мокроты.

Кровохарканье и легочные кровотечения на-блюдаются редко, преимущественно у взрослых больных. Изредка они бывают единственным проявлением заболевания при так называемых «сухих» бронхоэктазиях, характеризующихся от-сутствием в расширенных бронхах нагноительного процесса.

Одышка при физической нагрузке беспокоит почти каждо-го третьего больного. Она далеко не всегда связана с дефици-том функционирующей легочной паренхимы и зачастую исчезает после операции. Боли в груди, связанные с плевральными из-менениями, наблюдаются у значительной части больных.

Температура поднимается до субфебрильных цифр, как пра-вило, в периоды обострений. Высокая лихорадка, снижаю-щаяся после отхаркивания обильной застоявшейся мокроты, иногда наблюдается у более тяжелых больных. Также преиму-щественно в периоды обострений больные жалуются на общее недомогание, вялость, понижение работоспособности, подавлен-ность психики (обычно при наличии зловонной мокроты и не-приятного запаха при дыхании).

Внешний вид большинства больных мало характерен. Лишь при тяжелом течении отмечаются некоторая задержка в физическом развитии и замедленное половое созревание у детей и подростков. Цианоз, а также булавовидная дефор-мация пальцев («барабанные палочки»), считавшаяся в прошлом типичным симптомом бронхоэктазий, в последние годы встречаются редко.

Диагностика Бронхоэктатической болезни:

При физикальном исследовании иногда отмечаются неболь-шое перкуторное притупление и ограничение подвижности диаф-рагмы в области поражения. Аускультативно здесь же опреде-ляются крупно- и среднепузырчатые хрипы, уменьшающиеся или исчезающие после откашливания, а также жесткое дыхание. В период ремиссии физикальные симптомы могут отсутствовать.

На обзорных рентгенограммах бронхоэктазий можно запо-дозрить похарактерной ячеистости на фоне усиленного легочного рисунка, лучше определяемой на боковых снимках и наблюдающейся у 27-80 % больных, а также по таким призна-кам, как уменьшение объема и уплотнение тени пораженных от-делов легкого. При этом междолевые границы (шварты) сме-щаются в сторону пораженной доли, тени сморщенных (ателек-тазированных) нижних долей нередко представляются треу-гольниками, прилежащими к нижнему отделу средостения, при-чем слева такой треугольник может прикрывать границу сердца, сглаживая его талию и создавая ложное впечатление о мит-ральной конфигурации. Уменьшенная в объеме и уплотненная средняя доля выглядит на боковой рентгенограмме в виде ха-рактерной полосы затенения шириной 2-3 см, идущей от кор-ня к переднему реберно-диафрагмальному синусу («средне-долевой синдром»). Важными косвенными симптомами, указывающими на уменьшение пораженных отделов легкого, яв-ляются смещение тени средостения в сторону пора-жения с оголением противоположного (обычно правого) края позвоночника, высокое стояние и ограниченная подвижность соответствующего купола диафрагмы, облитерация ее синусов, повышение прозрачности непораженных отделов легких вследст-вие викарной эмфиземы.

Основным методом, подтверждающим наличие и уточняющим Локализацию бронхоэктазии, является бронхография с обяза-тельным полным контрастированием обоих легких, которое осу-ществляется поэтапно или же одновременно (преимущественно у детей в условиях наркоза) после тщательной санации брон-хиального дерева и максимально возможного купирования на-гноительного процесса. Бронхографически в поражен-ном отделе отмечаются та или иная форма расширения бронхов 4-6-го порядков, их сближение и незаполнение контрастным ве-ществом ветвей, располагающихся периферичнее бронхоэктазов, в результате чего бронхи пораженной доли сравнивают с «пуч-ком прутьев» или «обрубленным веником».

Бронхоскопическое исследование имеет значение для оценки выраженности нагноения (эндобронхита) в тех или иных сег-ментах легкого, а также для эндобронхиальных санаций и конт-роля за динамикой процесса.

Функциональное исследование легких обнаруживает у боль-ных бронхоэктазиями преимущественно ограничительные и сме-шанные нарушения вентиляции. При длительном течении про-цесса и осложнении его диффузным бронхитом начинают преобладать обструктивные нарушения, приобретающие необратимый характер и свидетельствующие об упущенных возможностях опе-ративного лечения.

Дифференциальный диагноз бронхоэктатической болезни при наличии хороших бронхограмм обычно не вызывает затруднений и основывается на характерном анамнезе и типичной локализа-ции расширений бронхов (базальная пирамида и язычковые сег-менты слева, средняя доля и базальные сегменты справа). Изо-лированные бронхоэктазы в верхних долях и в верхушечных сегментах нижних долей, как правило, бывают вторичными, свя-занными с перенесенным в прошлом абсцессом легкого, тубер-кулезом, или же представляют собой врожденную аномалию.

Течение бронхоэктатической болезни характеризуется пери-одическими обострениями (преимущественно весной и осенью), сменяющимися более или менее длительными ремиссиями. Не-редко, перенеся в раннем детстве одну-две пневмонии, больные в течение ряда лет чувствуют себя практически здоровыми вплоть до периода полового созревания, а с 14-18 лет обостре-ния возникают уже более или менее регулярно.

У большинства больных патологический процесс бывает пер- вично-регионарным и более или менее четко локализованным. Чаще всего поражаются базальные сегменты левого легкого и средняя доля справа. Процесс на протяже-нии многих лет может оставаться ограниченным. Преобладание распространенных двусторонних поражений у больных старших возрастных групп косвенно подтверждает возможность постепен-ного распространения бронхоэктазий на вначале непораженные отделы легкого. Длительное и тяжелое течение бронхоэктазий нередко сопровождается развитием диффузного обструктивного бронхита, который, наряду с упоминавшимися выше особенно-стями легочного кровообращения, в конце концов может при-вести к развитию дыхательной недостаточности и легочного сердца. При таком течении могут встречаться и другие ослож- нения (очаговый нефрит, амилоидоз почек и других органов, аспирационный абсцесс в непораженном участке легкого, эм-пиема плевры и др.). Впрочем, как уже упоминалось, в на-стоящее время бронхоэктатическая болезнь характеризуется в среднем значительно более легким течением, чем в прош-лом.

Лечение Бронхоэктатической болезни:

Консервативное лечение играет большую роль в лечении больных бронхоэктатической болезнью. В качестве ос-новного метода оно показано группе больных с незначительными и клинически мало проявляющимися изменениями в бронхах, которая становится все более многочисленной, а также пациен-там с распространенным и недостаточно четко локализованным процессом, которым невозможно выполнить радикальную опе-рацию. В первом случае такое лечение позволяет предупреждать или быстро купировать обострения и, таким образом, поддер-живать состояние клинического благополучия неопределенно долгое время, а иногда, преимущественно у детей, добиться и практического выздоровления, тогда как во втором целью кон-сервативной терапии является возможное предотвращение про-грессирования заболевания и развития осложнений. Вспомога- тельную, но совершенно обязательную роль играет консерватив- ное лечение при подготовке больных к бронхоскопии и ради-кальной операции.

Главным звеном консервативного лечения является сана-ция бронхиального дерева, предусматривающая, с од-ной стороны, опорожнение последнего от гнойной мокроты, а с другой - местное воздействие антимикробными средствами на гноеродную микрофлору. Наряду с санацией путем лаважа с по-мощью инсталляций в пораженные бронхи через трансназаль-ный катетер или при бронхоскопии растворов антисептиков, ан-тибиотиков, муколитических средств и т. д. существенное зна-чение сохранили и вспомогательные средства, способст-вующие отхождению гнойной мокроты: так назы-ваемый постуральный дренаж, дыхательная гимнастика, вибра-ционный массаж грудной клетки и т. д. Большую пользу прино-сят правильно выбранный режим, общеукрепляющие процедуры, полноценное, богатое белками питание и т. д.

Важным элементом лечения бронхоэктатической болезни, в особенности у детей, является санация верхних дыха-тельных путей, осуществляемая обычно оториноларинголо-гами, участие которых в обследовании и лечении является обя-зательным.

Радикальное хирургическое вмешательство не всегда пока-зано и не может излечить всех больных бронхоэктазиями. Оптимальным возрастом для вмешательства следует считать 7-14 лет, поскольку в младшем возрасте не всегда точно удается установить объем и границы поражения [Пугачев А. Г. и др., 1970; Исаков Ю. Ф. и др., 1978, и др.].

Показания к резекции легких при так называемых «малых формах» следует ставить с определенной осторожностью, лишь после тщательной оценки динамики заболевания под влия-нием консервативного лечения и повторных бронхографических исследований. У всех больных с достаточно выраженными и ло-кализованными бронхоэктазиями пораженные отделы легкого могут быть удалены только при условии, что после резекции ды-хательная функция будет обеспечиваться достаточным объемом полноценной легочной ткани.

При односторонних бронхоэктазиях можно достигнуть макси-мального радикализма, оставив непораженные отделы легкого или же, в крайнем случае, прибегнув к пневмонэктомии.

При двусторонних бронхоэктазиях с асимметричным пораже-нием бронхиального дерева, при котором в одном из легких имеются небольшие расширения бронхов отдельных сегментов, допустима паллиативная резекциялегкогона стороне большего поражения. Состояние больных после таких операций обычно существенно улучшается, и при обязательном диспан-серном наблюдении и противорецидивном лечении нередко уда-ется добиться клинического благополучия, причем изменения на неоперированной стороне, как правило, не прогрессируют.

При более или менее симметричном поражении бронхов обо-их легких показана двусторонняя резекция, которую большин-ство хирургов предпочитают производить в два этапа с интерва-лом в 6—12 мес. Возможность такой резекции определяется объемом неизмененной легочной ткани. При обширных двусто-ронних бронхоэктазиях с поражением верхних легочных сегмен-тов оперативное лечение обычно не показано.

Малоперспективны резекции легких и у больных с бронхо-эктазиями, осложненными обструктивным бронхитом, сопровож-дающимся стойкой дыхательной недостаточностью и, тем более, легочным сердцем. Наблюдающиеся у ряда больных изменения в почках по типу очагового нефрита или начальных проявлений амилоидоза нередко оказываются обратимыми уже в ходе тща-тельной предоперационной подготовки и не всегда являются противопоказанием к вмешательству. От операции следует воз-держаться лишь при наличии стойкой почечной недостаточности.

С возрастом, особенно после 45 лет, число больных, подле-жащих операции, становится значительно меньшим из-за про-грессирования патологического процесса и появления ослож-нений.

ПРОГНОЗ

При естественном течении прогноз выраженных, тяжелых, а тем более осложненных форм бронхоэктатической болезни сле-дует рассматривать как весьма серьезный. Так, по данным В. Р. Ермолаева (1965), в сроки от 5 до 10 лет погибли 24,5 % и отмечалось прогресснрование заболевания у 45,2 % больных, не подвергавшихся оперативному лечению.

Послеоперационная летальность у больных бронхоэктазиями в настоящее время не превышает 1 %, однако полное излечение после операций достигается, к сожалению, далеко не у всех больных. Так, по данным ВНИИ пульмонологии (Б. В. Медвен-ский), в отдаленные сроки после вмешательства не предъяв-ляют никаких жалоб лишь немногим более половины опериро-ванных, тогда как неудовлетворительные результаты отмечены в 12 % случаев. У остальных отмечается более или менее значи-тельное улучшение. Неудачи бывают связаны с неправильным определением объема поражения и резекции легких и оставле-нием измененных участков бронхиального дерева, с технически-ми ошибками оператора и послеоперационными осложнениями. Иногда рецидивы зависят от пострезекционных перемещений бронхов и их положения, неблагоприятного для осуществления дренажной функции.

Профилактика Бронхоэктатической болезни:

Профилактика бронхоэктатической болезни должна быть на-правлена в первую очередь на предупреждение и рациональное лечение пневмоний раннего детского возраста, что представляет собой самостоятельную проблему педиатрии. По всей вероятно-сти, именно с определенными достижениями последней связаны уменьшение в последние годы общего числа больных бронхоэктазиями и облегчение течения последних.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Бронхоэктатическая болезнь:

Пульманолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Бронхоэктатической болезни, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия

Актиномикоз

Альвеококкоз

Альвеолярный протеиноз легких

Амебиаз

Артериальная легочная гипертония

Аскаридоз

Аспергиллез

Бензиновая пневмония

Бластомикоз североамериканский

Бронхиальная Астма

Бронхиальная астма у ребенка

Бронхиальные свищи

Бронхогенные кисты легкого

Врожденная долевая эмфизема

Гамартома

Гидроторакс

Гистоплазмоз

Гранулематоз вегенера

Гуморальные формы иммунологической недостаточности

Добавочное легкое

Ехинококкоз

Идиопатический Гемосидероз легких

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Инфильтративный туберкулез легких

Кавернозный туберкулез легких

Кандидоз

Кандидоз легких (легочный кандидоз)

Кистонозная Гипоплазия

Кокцидиоилоз

Комбинированные формы иммунологической недостаточности

Кониотуберкулез

Криптококкоз

Ларингит

Легочный эозинофильный инфильтрат

Лейомиоматоз

Муковисцидоз

Мукороз

Нокардиоз (атипичный актиномикоз)

Обратное расположение легких

Расширение бронхов. Бронхоэктатическая болезнь – болезнь, вызываемая воспалением в бронхах и ткани. Патологический процесс преимущественно в стенке бронха и окружающей ткани.

Чем же может быть вызвана болезнь? Заболевание вызвано различными патологиями. Это может быть пневмония, туберкулез. А также хронический бронхит. – наиболее частая причина. Ее осложнением является бронхоэктатическая болезнь.

Течение болезни сопровождается прогрессированием. Заболевание начинается непостоянным кашлем. Болезнь может длиться годами. В последствие происходит прогрессирование. Болезнь приобретает тяжелую симптоматику. При этом происходит интоксикация организма.

Симптомы

Клинические проявления болезни следующие:

небольшой кашель;
хрипы;
лихорадка;
мокрота;
кровохарканье

Эти симптомы проявляются на начальном этапе. Небольшой кашель сопровождается непостоянным характером. Обычно в задненижнем отделе легкого. Хрипы имеют определенную характеристику. Они мелкопузырчатые и трескучие. А также влажные. Повышение температуры тела обычно при простуде. Лихорадка образуется на фоне пневмонии.

Особенностью болезни является сильный по утрам. Преимущественно с выделением большого количества мокроты. Затем ситуация ухудшается. Мокрота может приобретать зловонный запах. Наблюдается кровохарканье и может быть кровотечение. Вследствие разрыва кровеносных сосудов.

Прогрессирование болезни может сопровождаться чередой симптомов:

похудание;
слабость;
патология пальцев;
патология ногтей;
одышка

Все эти симптомы проявляются различными осложнениями. Вплоть до амилоидоза внутренних органов.

Диагностика

В первую очередь в диагностике бронхоэктатической болезни выделяют сбор анамнеза. Анамнез – сбор необходимых сведений. Это может быть общая картина заболевания, симптомы и течение болезни. Затем проводят лабораторную диагностику. А именно – общий анализ крови. В крови наблюдается лейкоцитоз. Воспалительный процесс, вызванный проникновением болезнетворных бактерий в кровь.

Микробиологические исследование мокроты. Проводится с целью выяснения возможного возбудителя болезни. В данном случае причиной может стать пневмококк.

Рентгенография также используется как метод диагностики. Хотя целесообразно проведение более эффективного исследования. Может быть проведена бронхография. Но, данный метод используется при наличии определенных показаний. При кровохаркании исследование не назначают. Так как контрастное вещество не сможет полноценно проникать в просвет бронха.

Компьютерная томография тоже используется в диагностике. Обычно является дополнительным исследованием в диагностике заболевания.

Профилактика

Профилактические мероприятия будут направлены преимущественно на устранение основного заболевания. То есть важно вылечить болезнь, которая спровоцировала данное заболевание.

При наличии пневмонии или гриппа лечение данных заболеваний. Что является немаловажным фактом в профилактике бронхоэктатической болезни. Необходима витаминная терапия. Общеукрепляющие мероприятия. Они должны способствовать повышению защитных свойств организма. А именно – иммунная защита.

Лечебная физкультура также является важной профилактической мерой. Однако физическое перенапряжение может неблагоприятно сказаться на течении болезни.

Общее закаливание организма необходимо для укрепления иммунной системы человека. Но закаливание должно быть постепенным. Водные процедуры благоприятно сказываются на здоровье человека.

Лечение

Лечебный процесс будет зависеть от стадии заболевания. На начальной стадии болезни актуально закаливание организма. А также предупреждение простудных заболеваний.

При обострении заболевания лечение антибиотиками. А именно – тетрациклин, террамицин, биомицин. В лечении могут применяться сульфаниламиды. В лечебном процессе важно добиться лучшего отхождения гнойной мокроты. Это можно добиться с помощью принятия определенного положения тела. Применяются отхаркивающие и дезинфицирующие вещества. Проводится бронхоскопия, при которой отсасывается гной. Затем вводится пенициллин. Преимущественно в виде раствора.

При осложненном заболевании показано хирургическое вмешательство. Удаляется пораженный участок легкого. Переезд в районы с сухим и теплым климатом благоприятно сказывается на течении болезни. А также на общем прогнозе заболевания.

У взрослых

Бронхоэктатическая болезнь у взрослых может привести к различным осложнениям. Вплоть до развития дыхательной недостаточности.

Преимущественно болезнь развивается в пубертатном возрасте. То есть молодые люди наиболее подвержены заболеванию. Поражать болезнь может один сегмент легкого. Или же распространяться весьма широко.

Коварность болезни в том, что даже наличие рецидивов может не оказать существенного влияния на трудоспособность больного. Взрослый человек может продолжать трудовую деятельность и при этом не ощущаться себя тяжело больным.

При наличии же более серьезных осложнений картина болезни ухудшается. В практике известны случаи необратимых изменений в других органах. Например, при амилоидозе почек и печени.

У детей

Причиной заболевания у детей является врожденный фактор. То есть различные патологии бронхо-легочной системы.

Какова же симптоматика болезни у детей. К наиболее распространенным симптомам можно отнести:

гипертермия;
бледность;
цианоз;
одышка;
хрипы;
кашель;
мокрота

Данные симптомы наиболее распространены. Но есть отличия. У детей старшего возраста кашель сопровождается выделением мокроты. Что позволяет наиболее точно диагностировать болезнь. Патологические изменения пальцев и ногтевых фаланг также характерный симптом заболевания. У детей младшего возраста возможны осложнения. Вплоть до менингита.

Прогноз

Бронхоэктатическую болезнь можно прогнозировать и благоприятно, и неблагоприятно. Прогноз будет зависеть от лечения. Благоприятный прогноз наблюдается при оперативном лечении. А именно – удаление поврежденных участков. Что позволяет добиться хороших результатов.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при неадекватном и неэффективном лечении. Так как могут возникнуть различные осложнения.

Исход

Болезнь может закончиться выздоровлением, смертью. Или же инвалидизацией. Все зависит от течения болезни. Своевременное лечение также способствует развитию благоприятных исходов. Комплексная терапия позволяет устранить повторные заболевания. Человек может вылечиться полностью. Важно также укрепление организма. Инвалидизация происходит за счет несвоевременного лечения. Или же вследствие наличия тяжелых осложнений.

Летальные исходы возможны при развитии . Также при возникновении сердечно-легочной недостаточности.

Продолжительность жизни

Бронхоэктатическая болезнь – достаточно тяжелое заболевание. Но продолжительность жизни может увеличиться при наличии благоприятных прогнозов. Чем раньше началось лечение основного заболевания, тем быстрее последует выздоровление. Помните об этом!

При данном заболевании показано оперативное вмешательство. Именно этот факт способствует увеличению продолжительности жизни. Берегите себя и своих близких!

Бронхоэктатическая болезнь — это хроническое заболевание бронхолегочной системы, сопровождающееся множественным патологическим расширением бронхов — бронхоэктазами, в слизистой оболочке которых развивается хронический воспалительный процесс, для которого характерно длительное, рецидивирующее и прогрессирующее течение с гнойными осложнениями.

Это заболевание встречается и диагностируется, как правило, в возрасте от 5 до 25 лет, но не исключено его развитие у лиц зрелого и пожилого возраста.

По статистике на одну болеющую женщину приходится три болеющих мужчины.

Бронхоэктатическая болезнь распространена повсеместно (в среднем 15 на 1000 жителей). Чаще встречается у лиц с вредными привычками. Несколько выше степень заболеваемости в областях с плохой экологией.

Бронхоэктазы развиваются вследствие разных причин. Они могут быть обусловлены генетической детерминацией неполноценности стенки бронхов, неблагоприятными воздействиям на легкие плода в период внутриутробного развития. В постнатальный период начинается воздействие на бронхи различных респираторных инфекций, туберкулеза, рубцового сужения бронхов, воздействия инородных тел, сдавление увеличенными лимфатическими узлами, вследствие чего страдает кровоснабжение участков легкого, а также нарушается их вентиляция. Обращает на себя внимание возраст больных. Чаще всего заболевание манифестируется в детском возрасте, когда ребенок начинает часто болеть воспалением легких, различными простудными заболеваниями. Сначала кашель при этих инфекциях сопровождается отделением мокроты светлого цвета, а в процессе последующих обострений — серого или зеленоватого цвета. В качестве сопутствующей патологии зачастую отмечается хронический тонзиллит, синусит. При массивных бронхоэктазах у больных часто утолщаются концевые фаланги на пальцах кистей и стоп, что является проявлением гипоксии.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Отделение мокроты зеленоватого цвета с запахом гниения при кашле. Отходит свободно, в большом количестве.
Отделение мокроты в максимальном количестве одномоментно обычно утром. Этому способствует определенное положение больного в пространстве. За сутки может выделиться свыше 200 мл мокроты.
Кровь в мокроте (не более 70% больных).
Одышка при физической нагрузке (не более 35% больных).
Боли в груди, усиливающиеся на высоте вдоха.
Цианоз.
Утолщение концевых фалангов пальцев кистей и стоп, выпуклые ногтевые пластины, если заболевание, начавшись в раннем детском возрасте, длится много лет.
Отставание в физическом развитии пациентов, болеющих с раннего детства.
Сопровождение лихорадкой обострения заболевания.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Общий анализ крови: повышение количества лейкоцитов в момент обострения, сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение скорости оседания эритроцитов. Если бронхоэктатическая болезнь протекает длительное время, возможна анемия.
Биохимическое исследование: увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, α2- и γ-глобулинов при обострении. Если течение заболевания осложняется амилоидозом почек и почечной недостаточностью, как правило, повышается уровень креатинина и мочевины.
Общий анализ мочи: при развитии амилоидоза почек в моче появляются белок и цилиндры.
Исследование мокроты: высокий процент нейтрофилов, широкая микробная палитра. Среди микробов чаще обнаруживают haemophilus influenzae, streptococcus pneumoniae и pseudomonas aeraginosa, реже — staphylococcus aureus, анаэробную флору. Характерным признаком наличия бронхоэктазов является обнаружение в мокроте именно pseudomonas aeruginosa.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: в ряде случаев, особенно при легком течении, данные малоинформативны.
Бронхография: при ее проведении бронхоэктазы обычно видны лучше чем на простой рентгенограмме.
Компьютерная томография: по информативности не уступает бронхографии.
Фибробронхоскопия: позволяет исключить обструкцию бронха при поражении на ограниченном участке.
Исследование функции внешнего дыхания: определяет тип вентиляционных нарушений, обычно возникающих при осложнениях бронхоэктатической болезни. Весьма типичны признаки обратимой бронхиальной обструкции.

Лечение бронхоэктатической болезни

Если известен микроб, вызвавший заболевание, применяют этиотропные препараты, действующие на конкретного возбудителя. При тяжелом течении и постоянном отделении гнойной мокроты лечение антибактериальными средствами проводят на протяжении длительного времени. Средства, расширяющие бронхи, применяют с целью ликвидации их обструкции и стимуляции мукоцилиарного клиренса.

На этом фоне проводится оздоровление бронхов с применением отхаркивающих средств и принятием дренажного положения в постели для лучшего отхождения мокроты. Очень эффективным средством санации бронхоэктазов является бронхоскопия с введением антибактериальных и антисептических средств. При легком течении заболевания с длительными ремиссиями, антибактериальные средства применяют только в период обострения. Показанием для хирургического лечения бронхоэктазов является одностороннее ограниченное (сегментарное) поражение, не поддающееся консервативному лечению. Целесообразно оперативное лечение выполнять до появления осложнений: дыхательной недостаточности и хронического легочного сердца.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Режим дозирования (дозы приведены в пересчете на амоксициллин): внутрь взрослым и детям старше 12 лет или с массой тела 40 кг и более при тяжелых инфекциях дыхательных путей — 875 мг 2 раза/сут. или 500 мг 3 раза/сут. Максимальная суточная доза амоксициллина для взрослых и детей старше 12 лет — 6 г. Максимальная суточная доза клавулановой кислоты для взрослых и детей старше 12 лет — 600 мг.

При в/в введении взрослым и подросткам старше 12 лет вводят 1 г (по амоксициллину) 3 раза в сутки, при необходимости — 4 раза в сутки. Максимальная суточная доза — 6 г.

Продолжительность лечения — до 14 дней.

Режим дозирования: препарат вводят в/м и в/в (струйно или капельно). При обострении бронхоэктатической болезни для взрослых и детей старше 12 лет доза составляет 1-2 г 1 раз/сут. или по 0,5-1 г каждые 12 ч. Максимальная суточная доза — 4 г. Дозу более 50 мг/кг массы тела необходимо назначать в виде в/в инфузии в течение 30 мин. Длительность курса лечения определяется индивидуально.

Режим дозирования: препарат принимают внутрь 1 или 2 раза в день. Таблетки не разжевывать и запивать достаточным количество жидкости (от 0,5 до 1 стакана), можно принимать перед едой или между приемами пищи. При обострении бронхо-эктатической болезни: по 500 мг 1-2 раза в день — 7-14 дней.

Таблетки: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 1 таб. (30 мг) 3 раза/сут в течение первых 2-3 дней. Затем дозу препарата следует уменьшить до 1 таб. 2 раза/сут.

Капсулы пролонгированного действия: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 1 капс. (75 мг) 1 раз/сут. утром или вечером после еды, не разжевывая, запивая достаточным количеством жидкости.

Сироп 3 мг/1 мл: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 2 мерные ложки (30 мг) 2-3 раза/сут. в первые 2-3 дня. Затем по 2 мерные ложки 2 раза/сут. В тяжелых случаях заболевания дозу не уменьшают в течение всего курса лечения. Максимальная доза — по 4 мерных ложки (60 мг) 2 раз/сут.

Раствор для приема внутрь и ингаляций (1 мл = 20 капель): взрослым и детям в воз-расте старше 12 лет назначают по 4 мл (30 мг) 3 раза/сут в первые 2-3 дня. Затем дозу препарата следует уменьшить до 4 мл 2 раза/сут. Раствор для приема внутрь можно также применять в виде ингаляций: взрослым и детям в возрасте старше 5 лет рекомендуется проводить ингаляции 1-2 раза/сут по 2-3 мл (40-60 капель, что соответствует 15-22,5 мг амброксола).

Бороться с бронхоэктатической болезнью можно двумя способами, а именно при помощи консервативных методов либо посредством хирургического вмешательства. И тот и другой метод лечения могут осуществляться только под строгим контролем специалистов, то есть в условиях стационара.

Что касается непосредственно консервативной терапии, то в данном случае все усилия направлены на лечение обострений данной патологии, а также на обеспечение нормального выведения скопившейся мокроты. В данном случае не обойтись без помощи как антибактериальной терапии, так и протеолитических ферментов типа трипсина, а также отхаркивающих медикаментов. Говоря о способах введения всех необходимых медикаментов, стоит отметить, что в большинстве случаев их вводят эндотрахеально. Помимо этого проводят также промывание и удаление гноя посредством лечебных бронхоскопий. Оперативное лечение принято считать самым радикальным подходом к решению имеющейся проблемы. При проведении хирургического вмешательства специалист полностью удаляет долю легкого либо пораженный участок.

Каковы показания для хирургического лечения бронхоэктатической болезни?
Удаление части легкого необходимо, прежде всего, в том случае, если на лицо бронхоэктазы, расположенные в одной только доле легкого, которые сопровождаются хронической дыхательной или сердечной недостаточностью . В таких случаях пациенты жалуются на очень сильную одышку , которая значительно мешает им вести свой обычный образ жизни. Оперативное вмешательство по поводу удаления части легкого проводят и тогда, когда речь идет о бронхоэктазах, расположенных в одной доле, которые провоцируют постоянные обострения легких, в результате чего отмечается значительное нарушение работоспособности человека.

Не обойтись без помощи оперативного вмешательства при бронхоэктатической болезни и в том случае, если у больного отмечается нестабильное течение данного патологического состояния, при этом у него наблюдается еще и постоянное расширение зон поражения. Операцию проводят и в том случае, если бронхоэктазы возникают в подростковом возрасте, при этом значительно замедляя физическое развитие ребенка. Не обойтись без помощи хирурга и тогда, когда у пациента отмечается кровохарканье либо кровотечение в количестве более двухсот миллилитров в сутки, при этом избавиться от данного явления посредством специальных медикаментов никак не удается.

Хирургические вмешательства при бронхоэктатической болезни могут быть проведены в любом возрасте. Детям в возрасте младше пяти лет такие операции делают только в том случае, если во время нее удастся сохранить не меньше шести здоровых сегментов с каждой стороны. Оперативные вмешательства по двухстороннему удалению разрешается проводить с промежутком в шесть – восемь месяцев. Нередко удаляют только расширенные бронхоэктазы. Такое возможно при условии полной функциональности легочной ткани. После операции клиническое выздоровление наблюдается примерно в семидесяти пяти процентах случаев. У всех же остальных пациентов отмечается значительное улучшение общего состояния.

Какова же клиническая картина данной патологии?
В самую первую очередь у детей возникает кашель , во время которого отмечается выделение мокроты содержащей в своем составе гной. Сразу же отметим, что данной мокроте присущ достаточно неприятный гнилостный запах. Откашливается она без всякого труда, особенно в утренние часы. За сутки может выделиться от двадцати до двухсот миллилитров мокроты, иногда и больше. Особенно велико ее количество в моменты обострения данного недуга. В период же ремиссии ей свойственно выделяться в очень маленьких количествах. Порой ее вообще не наблюдается.

У пятидесяти – семидесяти процентов больных помимо гнойной мокроты наблюдается еще и кровохарканье. Данный признак принято считать следствием кровоточивости слизистой бронхов под воздействием воспалительного процесса. Как только происходит еще и повреждение расширенных артерий бронхов, у больного тут же начинается еще и легочное кровотечение . Чаще всего кровохарканье является особо выраженным в моменты обострения данного патологического состояния. Нередко оно усиливается и на фоне чрезмерных физических нагрузок. В медицинской практике встречаются случаи кровохарканья у представительниц слабого пола непосредственно во время менструации.

Еще одним явным признаком бронхоэктатической болезни принято считать одышку . Данный симптом наблюдается в тридцати – тридцати пяти процентах случаев, причем особенно остро больные ощущают его во время физических нагрузок. Обратим внимание читателей на тот факт, что на первоначальных стадиях развития данной патологии одышка практически никогда не беспокоит больных. Она дает о себе знать только после того как патология начинает прогрессировать.

Нередко у больных с бронхоэктатической болезнью отмечаются и болевые ощущения в области грудной клетки. Данного рода боль является результатом вовлечения в воспалительный процесс еще и плевры. Особенно сильно боль беспокоит пациентов во время вдоха. В момент обострения данного патологического состояния у больных наблюдается еще и значительное повышение температуры тела. В большинстве случаев при развитии данной патологии воспалительному процессу не свойственно выходить за пределы бронхов. Если же ему все-таки удается захватить еще и легочную паренхиму, тогда на лицо уже бронхопневмония.

Что касается внешних признаков данного недуга, то к их числу можно отнести как снижение общей массы тела, так и отставание в физическом развитии, цианоз, гипотрофию мышц, изменение фаланг пальцев рук, снижение мышечной силы, изменение строения ногтей и тому подобное. Все эти признаки наблюдаются, конечно же, далеко не у всех. Их развитие зависит от достаточно большого количества факторов.

Бронхоэктатическая болезнь является ничем иным как патологическим состоянием, при котором происходит расширение бронхов, характеризующееся развитием гнойно-воспалительного процесса в области бронхиального дерева. Данного рода явление становится причиной еще и функциональной неполноценности данной области. Бронхи, претерпевшие ряд изменений при данном процессе, именуются бронхоэктазами. Если верить данным статистики, то на сегодняшний день данное патологическое состояние отмечается у полутора процента жителей. Данному недугу присущ рецидивирующий характер. Главным его признаком принято считать кашель с мокротой. При развитии данной патологии поражению могут подвергнуться как одни бронхи, так и незначительная доля легкого. В некоторых случаях это патологическое состояние является вообще распространенным. По виду нарушений бронхов выделяют цилиндрические, смешанные, мешотчатые, а также веретенообразные бронхоэктазы.

Каковы причины и механизм развития бронхоэктатической болезни?
Первичные бронхоэктазы возникают чаще всего вследствие врожденных дефектов развития бронхов. В данном случае речь идет непосредственно о дисплазии бронхиальной стенки, то есть о ее недоразвитие. На самом деле врожденная форма данного патологического состояния наблюдается намного реже, нежели его приобретенная форма. К числу причин, которым свойственно провоцировать развитие приобретенных бронхоэктазов, можно отнести различные бронхолегочные инфекции , которые очень часто беспокоили больного еще в его раннем возрасте. В список таких инфекций можно занести как туберкулез , так и бронхопневмонию, абсцесс легкого, бронхит и тому подобное. Бывают и такие случаи, когда данное патологическое состояние развивается в результате проникновения в просвет бронхов какого-то чужеродного тела.

При хроническом воспалительном процессе бронхиального дерева отмечаются изменения как в перибронхиальной ткани, так и в слизистом, а также мышечном слое бронхов. После поражение бронхиальные стенки начинают постепенно расширяться. Частые бронхиты, пневмонии, абсцессы либо туберкулез становятся причиной сморщивания легочной паренхимы. Помимо этого все эти патологические состояния приводят к значительным изменениям строения стенок бронхов. Различные деструктивные процессы оказывают негативное влияние и на капилляры, нервные окончания, а также артериолы. А ведь все они являются для бронхов «поставщиками» питательных компонентов.

Цилиндрическим и веретенообразным бронхоэктазам свойственно поражать как крупные, так и средние, а также мешотчатые бронхи. Если говорить о неинфицированных бронхоэктазах, то они, как правило, являются немногочисленными. Более того, всем им присущи незначительные размеры. В результате, данная патология может на протяжении достаточно длительного промежутка времени протекать без каких-либо явных признаков. Как только к данному процессу присоединяется еще одна инфекция, это становится причиной возникновения большого количества гнойной мокроты. Именно эта мокрота и сохраняет хронический воспалительный процесс в области бронхов, которые в свое время претерпели ряд изменений. В результате, на лицо бронхоэктатическая болезнь. Бронхиальной обструкции также свойственно провоцировать поддержание гнойного воспалительного процесса в данной области.

Под бронхоэктатической болезнью скрывается одна из стадии хронической формы воспаления легких , при которой особенно сильно поражению подвергается бронхиальное дерево, а именно его конечные разветвления. Сразу же отметим, что явные признаки данной патологии дают о себе знать только тогда, когда возникает гнойно-воспалительный процесс. Именно поэтому выявить данное патологическое состояние на первоначальных стадиях его развития практически невозможно. Немаловажно отметить и тот факт, что в медицинской практике с одинаковой частотой отмечается развитие данного недуга как у мальчиков, так и у девочек. Дети страдают от него в 0,9 - 1,2 процентах случаев. Полностью изучить патогенез, а также клиническую картину данной патологии у детей удалось только в конце девятнадцатого – начале двадцатого века.

При всем при этом по сегодняшний день далеко не всегда ученым удается установить истинную причину формирования бронхоэктазов. Нечасто отмечаются врожденные формы данного состояния. С такой же частотой оно возникает и на фоне кистозного легкого. Во всех же остальных случаях бронхоэктатическая болезнь у детей является приобретенной. Очень часто оно возникает у детей, которые постоянно болеют бронхитами , гриппом , воспалением легких. До тех пор пока не появились химиотерапевтические средства, этот же недуг нередко возникал и на фоне коклюша , а также кори . Развитие данной патологии у ребенка раннего возраста может быть обусловлено и его недоношенностью, плохими бытовыми условиями, в которых он проживает, рахитом , неправильным курсом терапии острой пневмонии, гипотрофией и некоторыми другими факторами.

Симптомы данного патологического состояния, которые возникают у детей, ничем не отличаются от его признаков у взрослых. Первоначально данная патология чаще всего напоминает хронический бронхит либо затяжное воспаление легких. У очень маленьких детей данный недуг, а точнее его проявления, настолько расплывчаты, что выявить его не удается даже самым опытным специалистам. К числу самых первых признаков данного патологического состояния у детей раннего возраста можно причислить как повышение температуры тела, так и чрезмерное похудание, частые воспаления легких, побледнение кожных покровов, упорный кашель , во время которого происходит выделение достаточно специфичной мокроты. У детей постарше симптомы данного недуга чаще всего полностью повторяют признаки, которые наблюдаются у взрослых.

Течение бронхоэктатической болезни в большинстве случаев является весьма продолжительным. Первоначальные признаки могут наблюдаться в течение нескольких десятков лет. Современные специалисты выделяют три этапа течения данной патологии в детском возрасте. Это торпидное течение с крайне редкими обострениями, торпидное течение с частыми обострениями, а также быстро прогрессирующее течение. Как Вы понимаете, первый этап является одним из самых благоприятных. При наличии данного патологического состояния о себе могут дать знать весьма разнообразные осложнения. К их числу можно отнести как вторичные нагноения в легких, так и гнойные процессы во многих других органах, плевриты , а также амилоидоз внутренних органов. Вполне возможно развитие у ребенка и астматического синдрома.

В последнее время пульмонологи отмечают рост числа диагностируемых случаев резкой гипертрофии просвета бронхов среди лиц, проживающих в крупных мегаполисах. Бронхоэктатическая болезнь легких становится настоящим бичом современного человека, а её осложнения порой приводят к снижению трудоспособности и даже инвалидности за счет серьезной дыхательной недостаточности.

Патология отличается хроническим течением с периодами ремиссии и обострений. В основе изменений лежит пролапс мышечного слоя бронха, в результате которого стенки истончаются, а просвет увеличивается. Поражаются сначала мелкие бронхи, а затем патология распространяется и на средние отделы, приводя к ухудшению состояния больного. В зависимости от этиологии (причины, вызвавшей болезнь), она может быть односторонней или двусторонней. Встречаются локализованные участки изменения структуры бронхов, не приводящие к существенному изменению дыхательной функции. Чаще всего они возникают после механических травм или химических ожогов дыхательных путей.

В этой статье рассмотрим причины и симптомы бронхоэктатической болезни легких, а также поговорим про методы диагностики и лечения, направленные на профилактику вероятных осложнений.

Патогенез и этиология бронхоэктатической болезни (причины и развитие)

Патогенез бронхоэктатической болезни или её развитие с точки зрения изменений в структуре стенки бронха невозможно рассматривать отдельно от вероятных причин заболевания. Между тем этиология бронхоэктатической болезни, а точнее, её причины, с большой долей вероятности могут включать в себя как генетическую предрасположенность, так и влияние негативных факторов внешней среды. В связи с этим можно утверждать, что потенциальный риск заболевания есть у каждого человека.

Выделим наиболее распространенные причины — это:

воспалительные процессы, протекающие в виде бронхитов, бронхиолитов, катаральных явлений;
хронические инфекционные заболевания непосредственно легочной ткани и плевры (плевриты, пневмонии, туберкулез);
бронхиальная астма и профессиональные патологии (асбестоз, силикоз);
наследственная предрасположенность (если хотя бы один из родителей имеет подобные проблемы, то велика вероятность их развития в будущем у детей);
инородные тела, попадающие в бронхиальное дерево (чаще встречается у детей);
хронический гастроэзофагеальный рефлюкс, при котором во время ночного сна соляная кислота может попадать на слизистую оболочку бронхов;
опухолевые процессы, перекрывающие просвет бронха в определенном участке;
повышение внутреннего давления в легких при росте диафрагмальной грыжи, обструкции сегментов и долей легкого.

Патогенез развития болезни связана с постепенным расширением определенного участка бронхиального дерева, в результате чего теряется физиологическая эластичность. Могут возникать соединительнотканные тяжи, приводящие к нарушению процесса проводимости воздуха. Расширенный участок теряет свои реологические свойства и не имеет возможности самостоятельно очищаться от скапливаемой тут мокроты. В результате возникают частые воспаления на фоне присоединения вторичной патогенной микрофлоры. На этапе нарушения функции регулярного дренажа и скопления вязкой мокроты пациентов начинает беспокоить постоянный кашель с трудно отделяемым секретом насыщенного гнойного цвета. У курильщиков эта патология может быть следствием хронического бронхита курильщика.

Симптомы и диагностика бронхоэктатической болезни

Клиническая картина заболевания нарастает постепенно, на начальных стадиях не причиняя человеку никаких неприятностей. Заподозрить первые симптомы бронхоэктатической болезни легких можно в том случае, если на фоне общего благополучия периодически возникает сильный сухой кашель.

Диагностика бронхоэктатической болезни включает в себя обязательную классификацию, подразумевающую определение этиологии и патогенеза. Так, врач обязан определить односторонность или двусторонность процесса. Далее по итогам проведенных исследований устанавливается форма изменения бронхов. Чаще всего встречается мешотчатая деформация, на втором месте — цилиндрическая, а на третьем — смешанная форма. Важнейший диагностический фактор — правильное определение стадии деструктивного процесса, ведь от этого зависит тактика лечения.

Положительный прогноз на полное выздоровление можно дать только на первой стадии, когда полностью отсутствует процесс нагноения. Расширение бронхов незначительное, внутренний просвет заполнен прозрачным слизистым содержимым.

При второй стадии присоединяется хронический воспалительный процесс, провоцирующий слущивание физиологического цилиндрического эпителия внутри бронхов. Постоянно присутствует процесс нагноения скапливающейся мокроты, она приобретает желтоватый и зеленоватый оттенок. При бронхоскопии видны рубцовые изменения с нарастанием объема соединительной ткани. Полное выздоровление на этой стадии уже не возможно, однако можно улучшить качество жизни человека, избавив его от мучительной одышки и риска развития онкологических опухолей.

При третьей стадии прогноз для дальнейшей жизни неутешительный, поскольку патологический процесс медленно, но верно захватывает в свои сети легочную ткань. Она видоизменяется и местами замещается склеротическими тяжами из соединительной ткани. Пневмосклероз приводит к хронической дыхательной недостаточности. А при дефиците кислорода начинаются необратимые процессы в тканях головного мозга, сердца, печени.

Диагностика начинается со сбора анамнеза, в котором присутствуют частые простудные заболевания, профессиональные вредности, нарушения иммунитета, перенесенные пневмонии, туберкулез и ряд других важных моментов. Чаще болезнь диагностируется у мужчин в возрасте после 40-ка лет.

Типичные симптомы бронхоэктатической болезни в период обострения могут проявляться следующим образом:

повышение температуры тела до субфебрильных цифр (37 — 37,8 градусов по Цельсию);
присоединение мучительного сухого кашля, возникающего на фоне ощущения инородного тела в трахее;
разрешение с началом отделения большого количества мокроты после приступа кашля (количество слизи может достигать 0,5 литров в сутки).

В период ремиссии температура тела нормальная, однако присутствует регулярное выделение большого количества мокроты в утренние часы сразу после пробуждения. В течение дня появление кашля может быть связано с переменой положения тела, вдыханием горячего или холодного воздуха. На начальной стадии патологии другие симптомы проявляются крайне редко и общее самочувствие, в том числе и дыхательная функция человека не страдают.

На второй стадии присоединяется кровохарканье, выражающееся в наличии прожилок крови в выделяемой мокроте. Это свидетельствует о разрушении слизистой оболочки бронхиального дерева. В периоды обострения могут возникать сопутствующие пневмонии, выражающиеся в распространении патогенной микрофлоры по участкам легочной ткани вокруг бронхоэктазов.

На третьей стадии появляются так называемые «видимые» симптомы, они выражаются в следующем:

лицо становится отечным и одутловатым;
дыхание тяжелое и шумное;
происходит постепенная прогрессирующая потеря массы тела (более 5 % каждый месяц);
развивается синюшность губ, нижней части лица, носа, ног, рук;
пальцы кистей рук становятся похожими на барабанные палочки с утолщенными крайними фалангами;
ногтевые пластинки становятся плоскими и напоминают часовые стеклышки.

При осмотре можно увидеть деформацию грудной клетки за счет дистрофии межреберных мышц с пораженной стороны. Притупление звука при перкуссии и наличие влажных хрипов над очагом поражения — это повод для назначения рентгенографии.

Современные методы диагностики позволяют без труда установить диагноз бронхоэктатической болезни легких и её стадию. Для этого могут использоваться рентгенография и компьютерная томография, бронхоскопия. Изменения в общем анализе крови видны только при обострении патологии. Увеличивается СОЭ и количество лейкоцитов, может сокращаться количество гемоглобина. При ремиссии может сохраняться умеренный лимфоцитоз.

Методы лечения бронхоэктатической болезни и её осложнений

Комплексное лечение бронхоэктатической болезни легких должно быть направлено на ликвидацию вызывающие её причины и сокращение риска развития осложнения. Кстати говоря, наиболее частые осложнения — это легочные кровотечения, онкологические опухоли, пневмосклероз, дыхательная недостаточность и частые пневмонии.

Этиотропная терапия возможна только в том случае, если причина известна. Во всех остальных ситуациях пациенту рекомендуется отказаться от курения, исключить влияние сильной загазованности воздуха, следить за уровнем влажности воздуха в помещениях, где он регулярно находится. Иногда простой увлажнитель воздуха помогает полностью устранить все патологические изменения бронхов, но это возможно только на первой стадии.

Обеспечение процесса беспрепятственного отхождения мокроты возможно с помощью принудительного дренажа, который проводится медицинскими работниками и путем приема муколитических препаратов. Второй способ используется у подавляющего большинства больных.

Для этого назначается регулярный прием муколитических препаратов. Это может быть ацетилцистеин, который рекомендуют принимать 2 раза в сутки. Также отличным действием обладает «Бромгексин», назначается по 80 мг 3 раза в сутки. Ферментные муколитики целесообразно использовать в виде ингаляции. Компоненты этих препаратов защищают слизистую оболочку бронхов и способствуют её ускоренной регенерации.

Антибиотики назначаются только в случае обострения с присоединением вторичной патогенной микрофлоры. Необходим предварительный посев мокроты с целью определения чувствительности к антибиотикам. Обязательно антибактериальная терапия должна сопровождаться приемом антигистаминных препаратов. В тяжелых случаях назначаются глюкокортикостероиды, которые подавляют процесс воспаления и образования мокроты. Курс такого лечения не должен превышать 7 дней. Из антибактериальных препаратов преимущественно используются вещества широкого спектра действия: «Аугментин», «Амоксиклав», «Амоксициллин», «Сумамед», «Ципрофлоксацин», «Азитрал» и многие другие.

В случае резкого ухудшения состояния пациента может быть показана хирургическая операция, в ходе которой проводится резекция пораженной части бронхиального дерева.

Используйте возможности санаторно-курортного лечения. Солевые пещеры и шахты, морское побережье и грязевые ванны способствуют улучшению состояния слизистой оболочки бронхов.