Болезнь (синдром) Рейно: симптомы и лечение. Болезнь рейно Врач рейно

Синдром Рейно - вазоспастическое заболевание с характерными нарушениями кровоснабжения, затрагивающими периферические сосуды. Обычно поражаются кисти стоп, значительно реже - кончики подбородка, носа, языка.

У женщин синдром встречается чаще. Кожный покров в период приступов бледнеет, затем наступают стадии цианоза и . Главная причина болезни - нервное напряжение и переохлаждение, но существует и много других факторов, запускающих механизм развития патологии.

Причины

Лидирующие позиции принадлежат ревматическим заболеваниям () - там синдром играет роль раннего симптома. Развивается патология и в случае употребления отдельных лекарственных препаратов:

• алкалоидов спорыньи;
• блокаторов адренергических рецепторов;
• противоопухолевых средств (винбластин, блеомицин, циспластин).

Терапия в последнем случае довольно проста - врач отменяет перечисленные препараты. Однако встречаются и профессиональные факторы, приводящие к развитию синдрома Рейно:

• контакт с поливинилхлоридом;
• охлаждение;
• вибрация;
• работа с кремниевой пылью и тяжёлыми металлами.

Версии происхождения

Врачи продолжают исследовать механизм синдрома. Единой концепции пока не выработано, зато существует множество версий происхождения недуга.

Перечислим основные теории:

1. Француз, описавший заболевание впервые, полагал, что в его основе лежит повышенная активность симпатического отдела нервной системы.
2. Дефект сосудов конечностей (сосудорасширяющее действие оказывает эндотелиальный простациклин).
3. Увеличение вязкости крови. Причина данного явления непонятна, но существуют гипотезы о деформировании эритроцитов и концентрации фибриногена плазмы. Схожее состояние наблюдается при криоглобулинемии - постоянном ощущении холода (часто затрагивает кончики пальцев).
4. . Некоторые учёные полагают, что синдром проявляется на фоне сужения просветов (мозговых, и мышечных сосудов).
5. Эмоциональные расстройства. Симптомы патологии наблюдаются при стрессах, нервном переутомлении и сильном эмоциональном напряжении.

Факторы риска

Болезни подвержены преимущественно пациенты среднего и молодого возраста, но отмечен и ряд случаев детской заболеваемости (10-14 лет). В 50% случаев установлен наследственный характер патологии.

К факторам риска относятся:

• психогенная этиология (ответ организма на эмоциональную нагрузку);
• периодическое (длительное) воздействие низких температур (в периферических сосудах нарушается кровообращение);
• дисфункция эндокринной системы и гормональные нарушения;
• комплексный фактор (гормональные изменения в связке с особенностями кровеносной системы и длительным переохлаждением);
• длительный приём вазоконстрикторных средств (эрготамин, бета-адреноблокаторы).

Провоцирующие заболевания

Некоторые болезни служат фоном для развития синдрома Рейно.

К ним относятся:

• системные заболевания (артериит, первичная );
• коллагенозы (группа патологий системного характера, затрагивающая соединительную ткань и сосуды);
• плохое кровообращение ( , венозные травмы, сердечная недостаточность, спазм сосудов глазной сетчатки и головного мозга);
• поражения нервной системы (сирингомиелия, рассеянный склероз, конституциональная акродиния);
• спленомегалия (врождённая гемолитическая анемия), протекающая на фоне кроветворных нарушений;
• дисфункция органов ЖКТ (язва желудка, колит, гастрит);
• гормональные нарушения и эндокринные патологии (гиперпаратиреоз, опухоль надпочечников, гипотиреоз, климактерический синдром, дисплазия матки и яичников);
• ревматоидный артрит;
• склеродермия;
• артериовенозная аневризма (поражаются стопы и кисти);
• воспаление сосудистых стенок (пальцевые артерииты, васкулиты);
• синдромы шейного ребра, передней лестничной мышцы, поражения межпозвонковых дисков;
• артериальная сегментарная облитерация (следствие - вазомоторные нарушения в области стоп и кистей);
• профессиональные заболевания;
• узелковый периартрит;
• заболевания крови (криоглобулинемия, пароксизмальная гемоглобинурия, тромбоцитоз, множественная миелома);
• неврогенные синдромы (поражение карпального канала);
• феохромоцитома;
• длительная иммобилизация;
• паранеопластический синдром.

Стадии и симптомы

Синдром Рейно имеет три характерные стадии. Эффективность лечения во многом зависит от точного их диагностирования, поскольку течение болезни на каждой из них существенно различается.

• 1 стадия . Замедляется кровоснабжение тканей. Холодеют пальцы, бледнеют фаланги - приступ длится порядка 2 минут, но порой затягивается и на полчаса. После этого самостоятельно проходит.
• 2 стадия . Сосуды растянулись настолько, что кровь по ним практически не течёт. Ткани немеют, поскольку отсутствует снабжение кислородом. Появляется болевой синдром, затем - отёчность и синюшность. Приступ тянется часами.
• 3 стадия . Истончаются пальцы, поскольку приток крови к ним иссякает. На кончиках образуются крохотные ранки. Финал - гангрена пальцев.

Синдром протекает крайне медленно, а в некоторых случаях может внезапно наступить ремиссия.

Условия, благоприятствующие ремиссии, таковы:

• беременность;
• изменение климатических условий;
• послеродовый период;
• наступление менопаузы.

Для первичной стадии заболевания характерно стационарное течение.

В целом прослеживаются следующие симптомы:

• нервные расстройства (головные боли, неприятные ощущения в области позвоночника, боли в конечностях, нарушения сна);
• сердечные боли функционального характера;
• периодическое повышение АД;
• объективные парестезии (встречаются крайне редко), повышение чувствительности предплечий и пальцев к холоду, чувство онемения, зуда и жжения;
• судорожные кризы (тяжёлые и частые), затрагивающие область артериолокапилляров.

Синдрому присущ приступообразный характер. Во время приступов цвет кожи конечностей изменяется постепенно - от белого и синего до красноватого. Приступ сопровождается кожной гипертермией, больной ощущает распирание и жар.

Наблюдаются и трофические изменения:

• уплощаются/втягиваются подушечки пальцев;
• снижается тургор кожи;
• возникают язвы (заживают они мучительно долго).

Изначально патология затрагивает кончики нескольких пальцев, но с течением времени перебрасывается на всю кисть (исключение - большой палец). Ещё один характерный признак, проявляющийся в период приступа - сетчатое ливедо (рисунок, напоминающий мрамор). В поражённых участках кожи ощущается покалывание и внезапное онемение, кожа резко холодеет.

Диагностика

Для успешной диагностики недуга используются общепринятые и специальные исследовательские методики. Диагностика первичного синдрома осуществляется путём исключения сопутствующих заболеваний. Дальнейшие наблюдения подтверждают либо опровергают первичный диагноз.

Методы следующие:

• анализы крови (общий, фибриноген, белковые фракции, белок);
• капилляроскопия (исследование степени поражения сосудов);
• коагулограмма (также изучаются свойства крови - гематокрит, вязкость, склеивание эритроцитов и тромбоцитов);
• рентгенограмма грудной клетки с целью выявить наличие шейного ребра;
• иммунологическое исследование ( и антинуклеарный факторы, иммуноглобулины, циркулирующие иммунные комплексы, антитела к рибонуклеопротеину и ДНК);
• осциллография/реовазография, (исследование пальцевого кровотока), ангиография, лазер-допплер-флоуметрия, дигитальная плетизмография.

Диагноз "синдром Рейно" ставится лишь в том случае, если наблюдается ряд чётких критериев.

У больного должны обнаружиться:

• сосудистый спазм;
• симметричная локализация сосудистых атак;
• прощупывание пульсации артерий (этот показатель должен соответствовать норме);
• регулярное повторение сосудистых атак (пациент наблюдается у врачей на протяжении 2-3 лет).

Для последних лет характерно повышенное внимание к широкопольной капилляроскопии ногтевого ложа, являющейся прогрессивной модификацией биомикроскопии. Этот метод помогает максимально детализировать структурные изменения, затрагивающие область ногтевого ложа.

Лечение

Эффективность лечения зависит от устранения механизмов, являющихся провокаторами дисфункции сосудов. В большинстве случаев врачи рекомендуют кардинально изменить свои привычки (бросить курить, например), но порой требуется переезд в иную местность или отказ от вредной профессиональной деятельности. Тёплый климат эффективно сражается с недугом - синдром постепенно исчезает без врачебного вмешательства.

Если соблюсти все условия не представляется возможным, пациенту показана медикаментозная терапия. Об этом стоит рассказать подробнее.

Медикаментозная терапия

Основной упор делается на , наиболее эффективными из которых признаны антагонисты кальция:

• коринфар;
• нифедипин;
• кордафен;
• верапамил;
• дилтиазем;
• никардипин.

Прогрессирующая форма заболевания предусматривает лечение Вазапростаном. Препарат вводится внутривенно по каплям (курс 10-20 вливаний). Позитивное воздействие препарата наблюдается после третьей процедуры, эффективность постепенно нарастает.

Широко используются и антиагрегантные средства:

• пентоксифиллин;
• трентал;
• дипиридамол;
• агапурин;
• реополиглюкин и прочие низкомолекулярные декстраны.

В отдельных случаях врач может выписать ингибиторы АПФ или блокаторы HS2-серотониновых рецепторов. В случае резкого приступа, можно справиться с недугом при помощи подручных средств - тёплой воды (в ней согревается конечность), шерстяной ткани, мягкого массажа или горячего напитка. С длительным приступом необходимо бороться посредством спазмолитических препаратов.

Для этого делаются инъекции:

• но-шпы;
• платифиллина;
• седуксена.

Медикаментозная терапия хороша в сочетании с дополнительными терапевтическими методиками.

Среди них стоит отметить:

• рефлексотерапию;
• физиотерапию;
• экстракорпоральную гемокоррекцию (назначается при фоновом развитии системных коллагенозов);
• психотерапию;
• электрофорез;
• тепловые процедуры;
• акупунктуру;
• гипербарическую оксигенацию (подразумевает подачу кислорода под давлением);
• регулирование периферического кровообращения (для этого применяются стволовые клетки)

Подход к терапии неизменно носит комплексный характер. Приветствуются препараты, снижающие вязкость, аппликации поражённых областей, физиотерапия. Лечение может занимать долгие годы, поэтому не ждите быстрых результатов и соблюдайте предписания врача.

Профилактика

Синдром Рейно является прогрессивным заболеванием, но опасности для человеческой жизни не несёт. Спазмы затрагивают мелкие кровеносные сосуды и никак не отражаются на крупных органах. Частые спазмы провоцируют тяжёлые заболевания кожи и могут вызвать отторжение кончиков пальцев.

Быстрый переход по странице

Существует определенная путаница — есть болезнь и синдром Рейно . Протекают они одинаково, но многие пациенты не понимают и просят пояснить, какая между ними разница.

Можно сказать в общем и целом: если вы видите название синдрома и одноименное название болезни, то это значит следующее:

• Болезнью называют в том случае, если не найдены никакие причины развитии данного синдрома (идиопатическое состояние), или они скрыты (криптогенная этиология). Разницы между этим практически для больного нет никакой;
• Синдромом можно назвать это же состояние, для которого мы нашли причину. Устранив причину, разрешается и сам синдром.

Таким образом, синдром Рейно – это вторичное состояние, которое развивается при многих ревматических состояниях, болезнях крови, при компрессии нервных и сосудистых пучков, при эндокринной патологии.

Более 90% пациентов страдает именно синдромом, а на болезнь Рейно остается примерно каждый 12 случай этого страдания.

Болезнь Рейно – это почти всегда женское заболевание. Из каждых десяти заболевших только 1-2 пациента составляют мужчины. Поэтому, если проявления болезни Рейно начинаются у мужчин, это почти всегда вторичное проявление, и нужно искать причину. Точно так же, болезнь Рейно часто начинается в молодом, но не в зрелом возрасте.

Впервые его симптомы описал французский врач Морис Рейно в середине XIX века. Что же такое болезнь и синдром Рейно?

Болезнь Рейно — что это такое?

Болезнь Рейно фото рук (симптомы)

Болезнь Рейно — это заболевание, в основе которого лежит резкий сосудистый спазм, поражающий мелкие артериальные сосуды, в стенках которых есть гладкие мышцы. Такое состояние связано с нарушением сосудистого тонуса, и относится оно к ангиотрофоневрозам.

• Обычно поражение симметричное, и чаще всего возникает в сосудах пальцев кистей, но также может встречаться и в других местах.

Кроме кистей, систематически изменяется цвет кожи на стопах, реже – на носу, губах и ушах. Это выраженное побледнение связано с нехваткой кровотока, иногда оно появляется при эмоциональном волнении, или даже при самом незначительном охлаждении тела — например, если больной находится под кондиционером, или опускает руки в холодную воду, прикасается к порции мороженого.

После того, как пострадавшие части тела согреть, они еще некоторое время остаются холодными.

синдром Рейно фото симптомов

Какие причины приводят к развитию этой болезни?

Если говорить о синдроме Рейно, то причины, которые к нему приводят, кроме переохлаждения и стресса, следующие:

• Постоянные хронические травмы (чаще всего, при поражении пальцев рук);
• Эндокринные заболевания (чаще всего, щитовидной железы);
• Васкулиты, или заболевания, протекающие с воспалением сосудистой стенки;
• Профессиональные заболевания (вибрационная болезнь). Часто заболевают машинистки, пианисты;
• Различные заболевания соединительной ткани (склеродермия, дерматомиозит, ).

Тот факт, что болезнь и синдром Рейно имеет в своей основе генерализованное, а не локальное сосудистое расстройство – это частое сочетание симптоматики с мигренью. При мигрени возникают характерные пульсирующие и ломящие боли в одной половине головы.

Стадии болезни Рейно, особенности

Поскольку болезнь Рейно протекает длительно и хронически, то в ее течении можно выделить несколько стадий:

1. Стадия ангиоспазма. Это короткий пароксизм сосудов, обычно протекающий на концевых фалангах пальцев. Он быстро проходит, сменяясь на выраженное покраснение и чувство жара в пальцах, иногда возникает ломота с болью;
2. Стадия сосудистого паралича (спазм приобретает хроническое течение), кожа приобретает синюшный оттенок, развивается стойкий отек и пастозность (особенно это заметно на пальцах). Эта стадия возникает через 6-8 месяцев после появления первых симптомов сосудистых расстройств;
3. Трофопаралитическая стадия. Она характеризуется нарушениями трофики: возникают незаживающие язвы и ранки, образуется поверхностное омертвение (некроз), заметный на фалангах. Пациент совершенно не переносит никакого охлаждения и воздействия низкой температуры.

В результате возникает (в кистях), суставный синдром, появляется тугоподвижность, постоянная синюшность кожных покровов, и беспокоят частые боли.

В результате безобидный сосудистый спазм может через несколько лет привести к инвалидности. Как же начинается и как протекает это сосудистое поражение?

Симптомы болезни Рейно, признаки и фото

изменение окраски (фото)

Перечислим классические признаки ангиотрофоневроза. Эти симптомы болезни Рейно, чаще всего встречаются у женщин:

• Происходит первоначальное изменение цвета кожи, которая вначале меняет свой нормальный цвет на бледный, а затем – на синюшный, и, в конце концов – на красный. Иными словами, вначале ограничивается приток крови, затем происходит венозный стаз, то есть нарушается отток. И покраснение связано с восстановлением кровотока в увеличенном объеме;
• При возникновении бледности появляется зябкость, чувство холода, а также онемение или чувство ползания мурашек. Иногда появляется ощущение болезненности;
• При восстановлении кровоснабжения чаще всего, возникает ломота, припухание кожи и возникает чувство жара, подобное тому, которое появляется при воспалении;
• При длительном течении возникает нарастание трофических расстройств, присоединяется деформация суставов пальцев рук.

Почему возникают такие признаки?

При нарушении нервных вегетативных (симпатических, в основном) влияний на сосуды, они перестают «активно участвовать» в кровообращении. Они становятся пассивными «трубами» для проведения крови. При этом кровь старается попасть в те сосуды, у которых:

• больший диаметр;
• меньшее количество разветвлений;
• малая длина;
• пологое отхождение приводящего (материнского) ствола.

В результате, при прекращении активной регуляции кровотока, его объем падает, поскольку значительная часть сосудистого русла просто запустевает.

Кровоток шунтируется, то есть сбрасывается «мимо кассы», что и вызывает кислородное голодание тканей. В итоге большая масса крови проносится мимо тканей, как скоростной электропоезд без остановок мимо бедной деревни.

Диагностика болезни Рейно

Диагностика болезни Рейно предусматривает очень важным этапом обычный расспрос и осмотр пациента, а также проведение провокационных проб с охлаждением. В то время, когда врач собственными глазами видит эпизод ишемии капилляров кистей рук, то это позволяет ему поставить точный диагноз.

Вспомогательными методами диагностики являются:

• УЗИ сосудов конечностей;
• Компьютерная контрастная ангиография конечностей, с особенно пристальной оценкой дистальной капиллярной сети в пальцах. Обращается внимание на развитие сети анастомозов;
• Проведение капилляроскопии ногтевого ложа в целях поиска нарушений микроциркуляции;
• Проведение допплеровской лазерной флоуметрии с проведением сопутствующих функциональных тестов.

Что такое лазерная флоуметрия? При этом, совершенно безболезненном методе исследования, ткани зондируются лучом лазера. Луч попадает на неподвижную ткань, и на подвижную кровь. После отражения он возвращается обратно.

По сдвигу частот в вернувшемся в приемник излучении выстраивается специальная кривая, которая подчиняется многим правилам. По анализу этой кривой и проводится заключение о наличии и характере расстройств периферической капиллярной гемодинамики.

Большое значение имеет дифференциальная диагностика, то есть поиск причины синдрома Рейно (например, при атипичном возникновении его признаков у мужчин старше 40 лет). Здесь можно проводить самые масштабные исследования, с привлечением различных специалистов – от онколога до эндокринолога.

Лечение болезни Рейно, препараты

Целью лечения болезни является предотвращение приступов. Поэтому лечение болезни Рейно начинается не с назначения препаратов, а с устранения факторов риска, провоцирующих сосудистый спазм. И самым главным здесь является защита пациента от переохлаждения, как местного, так и общего.

• Вот несколько полезных советов.

Защищаемся от холода

Для того чтобы в некоторых случаях, полностью избавить себя от приступов ангиотрофоневроза, нужно выполнить следующие рекомендации:

• не забывать о теплой одежде в весеннее – осеннюю пору;
• не выбирайте тугую обувь, она должна быть свободной;
• при этом свободной обувь должна быть с теплым носком и толстой стелькой;
• отдавайте предпочтение варежкам, в перчатках холоднее;
• не ленитесь всегда носить с собой рюкзачок с теплым свитером, если вы можете оказаться в помещении с кондиционером;
• старайтесь не засыпать при открытых, особенно зимой, окнах. Если перед сном мерзнут ноги и руки, надевайте варежки и носки, а постельное белье купите махровое, теплое или фланелевое;
• при посещении дачи хорошо протапливайте помещение перед сном, а если это невозможно – приобретите электроодеяло;
• старайтесь полностью исключить соприкосновение тела с холодной водой, и не стесняйтесь попросить у кого – либо помощи;
• мойте посуду, овощи и фрукты только в теплой воде;
• пользуйтесь прихватками, перчатками при работе с мороженым мясом, при доставании холодных продуктов.

В том случае, если у вас длительно течет болезнь, то нужно профилактировать трофические расстройства. Нужно защищать свою кожу.

Защитим кожу от трофических расстройств

Прежде всего, нужно избегать травмирующих факторов, например, игры «боем» на гитаре, или собирания ягод на колючих кустарниках. Вам могут помочь следующие рекомендации:

• ежедневно осматривайте перед сном кожу кистей и стоп и смазывайте ее питательным кремом;
• используйте мягкое мыло;
• защищайте руки резиновыми перчатками при мытье посуды, использовании чистящих средств;
• старайтесь носить носки и варежки из натуральных материалов.

В качестве дополнительных, но очень важных мер можно назвать отказ от курения, снижение употребления алкоголя, избегание стрессовых ситуаций, которые вызывают выраженный выброс адреналина и появление сосудистого спазма.

В некоторых случаях (например, при приеме бета-блокаторов) возможно появление симптомов болезни Рейно и без всякого охлаждения, поскольку эти средства иногда обладают вазоконстрикторным (сосудосуживающим) эффектом.

О приеме лекарственных препаратов

Лечение болезни Рейно препаратами – всегда комплексное. В некоторых случаях приходится применять совсем неожиданные препараты, поскольку начало патологического каскада может находиться в центральной нервной системе.

Так, могут использоваться антидепрессанты (СИОЗС) и транквилизаторы, которые достоверно снижают частоту приступов заболевания.

Показаны курсовые приемы препаратов для улучшения микроциркуляции («Пентоксифиллин», «Трентал»). Применяют блокаторы кальция (Нифедипин).

Важным компонентом лечения является физиотерапия. Применяются сеансы гипербарической оксигенации (ГБО), проводятся сеансы электрофореза, озокеритотерапии, массажа. Хорошим лечебным эффектом обладают сеансы иглорефлексотерапии.

При резистентном течении и быстром развитии инвалидизации показано оперативное лечение. Проводятся операция симпатэктомии, либо десимпатизация. Целью этого вмешательства является ослабление симпатических влияний на сосуды, с целью предотвращения спазма.

У оперативного вмешательства есть свои противопоказания, а, по современным данным, даже правильно проведенная десимпатизация оказывает только временный и незначительный эффект, поэтому лечить синдром Рейно нужно с самого начала, именно с помощью предотвращения приступа.

Как же вести себя, если приступ все-таки развился?

Купирование приступа «своими руками»

Главным лечебным фактором является тепло, которое помогает снять сосудистый спазм. Если вы почувствовали, что у вас руки стали сильно зябнуть, покалывать, потеряли чувствительность, приобрели фарфорово-белый оттенок, то вам нужно:

1. Срочно попасть в теплое место, или, хотя бы, спрятать кисти рук под одеждой;
2. Помочь восстановлению кровотока может энергичное растирание и массаж. Растирать можно только в том случае, если на руках нет трофических поражений, иначе можно только усугубить ситуацию;
3. Если есть возможность, поместите свои руки под теплой водой, которая лишь ненамного превышает температуру тела. Слишком горячая вода может вызвать парадоксальное усиление спазма (ведь при первом входе в горячую парилку у многих появляется на короткое время «гусиная кожа»);
4. Иногда, в самом начале появления неприятных ощущений, помогает энергичное встряхивание рук, поднятых над головой.

Лечение болезни Рейно народными средствами

Лечение болезни Рейно народными средствами включает в себя воздействия, направленные на увеличение кровотока. Так, хорошим средством может являться применение хвойных, или скипидарных ванн, прием адаптогенов, таких, как настойка лимонника, смородиновых почек, элеутерококка.

Неплохо способны профилактировать приступы вазоспазма подушки, набитые шишками хмеля и валерианой, или маленькие мешочки, которые кладутся рядом с лицом перед сном. Это позволяет успокоить нервную систему, и уменьшить симпатические влияния.

Прогноз

При болезни Рейно в большинстве случаев прогноз благоприятен для жизни, но не для ее качества. Сделать его высоким вполне в ваших руках. Симптомы и лечение болезни Рейно, которые мы рассмотрели, ясно дают понять, что основные методы лечения, которые могут применяться на протяжении многих лет, сводятся к предотвращению приступов.

Все необходимые способы, как поступать, теперь вам известны. Поэтому прогноз вы можете составить сами: чем реже возникают симптомы заболевания, тем более сохранным остается сосудистый резерв, и, если вы с помощью этих простых советов добились уменьшения их частоты хотя бы вдвое без лекарств – это большая победа.

• Но, в любом случае, вам нужно показаться ревматологу, который занимается лечением этого заболевания.

Нормальное состояние, чувствительность и цвет кожи зависит от ее кровоснабжения. Французский врач Морис Рейно более 150 лет назад обнаружил заболевание, которое провоцирует резкое сужение кровеносных сосудов с последующим склерозом и фиброзом тканей. Данная патология диагностируется у 3-5% жителей планеты, преимущественно взрослых.

Болезнь Рейно – что это такое у женщин?

Описываемое нарушение представляет собой устойчивое расстройство артериального кровоснабжения стоп и кистей рук, кончиков пальцев. Иногда в процесс вовлекаются уши, нос и губы. Важно своевременно купировать болезнь Рейно – симптомы и лечение становятся тяжелее с прогрессированием патологии. Рассматриваемому заболеванию по неизвестной причине больше подвержены молодые женщины (недуг встречается в 5 раз чаще, чем у мужчин) от 20 до 40 лет.

Чем опасна болезнь Рейно?

При дефиците крови и кислорода происходит гипоксия кожи и мягких тканей, наблюдается их некроз. На поздней стадии болезни Рейно пораженные участки сначала покрываются волдырями, которые сменяют глубокие и незаживающие язвы. В лучшем случае ткань зарубцуется, но иногда она подвергается отмиранию и . Такие осложнения затрагивают мышцы, суставы и кости.

Болезнь Рейно – причины возникновения

Точное происхождение представленного сосудистого нарушения медики пока не выяснили. Существуют факторы, провоцирующие болезнь Рейно – причины, предположительно вызывающие патологию:

• профессиональная деятельность;
• частые и продолжительные переохлаждения конечностей;
• ревматические и эндокринные заболевания;
• механические повреждения пальцев;
• изменение реологических свойств крови;
• хронические стрессы;
• тяжелые инфекции;
• врожденная недостаточность зоны боковых рогов спинного мозга;
• болезни периферической нервной системы;
• дисфункции надпочечников;
• локальные дефекты кровеносных сосудов в пальцах;
• ангиоспазмы коронарных артерий.

Болезнь Рейно – симптомы

Клиническая картина заболевания соответствует его стадии прогрессирования. Чем дольше развивается патология, тем более выражена болезнь Рейно – симптомы у женщин в зависимости от степени тяжести недуга:

Болезнь Рейно – диагностика

Подтвердить развитие указанной патологии сложно из-за схожести ее симптоматики с одноименным синдромом. Важно отличать другие сосудистые нарушения и болезнь Рейно – дифференциальная диагностика необходима для исключения следующих состояний:

• феномен лестничной мышцы;
• сдавливание подключичной артерии;
• климактерический период;
• синдром Съегрена;
• вибрационная болезнь;
• добавочное шейное ребро;
• сирингомиелия;
• химическая интоксикация и другие.

Синдром Рейно и болезнь Рейно – отличие

Почти идентичные названия используются для разных патологий, которые важно правильно диагностировать. Болезнь и синдром Рейно отличаются причиной возникновения характерной клинической картины. В первом случае недуг является самостоятельным заболеванием со специфическими симптомами. Синдром – следствие прогрессирования других патологий, включая болезнь Рейно, он представляет собой один из ее признаков. Такое сосудистое нарушение свойственно следующим расстройствам:

• системная красная волчанка;
• ревматоидный артрит;
• склеродермия;
• дерматомиозит;
• васкулиты;
• компрессия сосудисто-нервных пучков;
• патологии симпатических ганглиев;
• диэнцефальные расстройства;
• хронические заболевания крови и сосудов;
• тромбоз вен и артерий;
• врожденные патологии соединительной ткани;
• феохромоцитома;
• прием некоторых сильнодействующих медикаментов.

Болезнь Рейно – анализы

Сначала доктор внимательно осматривает пациента и собирает подробный анамнез. Болезнь Рейно диагностируется преимущественно по ее характерным признакам. Иногда в определении патологии помогает тщательное исследование сосудистого рисунка в районе ногтевых пластин. Область медицины, изучающая болезнь Рейно – неврология, поэтому дополнительно проводятся соответствующие тесты. Самой информативной считается холодовая проба – оценивается состояние конечностей после их погружения (на несколько минут) в воду температурой 10 градусов.

Другие анализы, которые могут помочь выявить болезнь Мориса-Рейно:

• рентгенография кровеносных сосудов;
• допплерография артерий;
• анализы крови (биохимический, на содержание фибринов);
• электрокардиография.

Как лечить болезнь Рейно?

Терапия рассматриваемой патологии осуществляется консервативными и хирургическими методами. Первый вариант подходит, если диагностирована неосложненная болезнь Рейно – лечение ограничивается купированием симптомов и улучшением самочувствия. Такой подход предусматривает длительную, а часто и пожизненную терапию. Оперативное вмешательство назначается при тяжелых стадиях заболевания, когда его прогрессирование чревато ампутацией конечностей и другими опасными последствиями.

Болезнь Рейно – к какому врачу обратиться?

Сначала желательно посетить терапевта для общего осмотра и сбора анамнеза. Врач общей квалификации подскажет, какой специалист лечит болезнь Рейно:

• невролог;
• сосудистый хирург;
• невропатолог.

Болезнь Рейно – лечение, препараты

При выборе медикаментозной терапии доктор назначает:

• спазмолитики – Папаверин, Спазмонет, Бускопан;
• адреноблокаторы (центральные и периферические) – Доксазозин, Празозин, Зоксон;
• сосудорасширяющие средства – Пентоксифиллин, Теобромин, Пирацетам;
• ганглиоблокаторы – Имехин, Пирилен, Темехин;
• транквилизаторы – Атаракс, Диазепам, Феназепам;
• блокаторы кальция – Амлодипин, Нифедипин, Фелодип;
• антидепрессанты – Азафен, Прозак, Бефол;
• циклоокисные ингибиторы – Метиндол, Индометацин, аскорбиновая кислота;
• нестероидные обезболивающие препараты – Кетанов, Напроксен, Ибупрофен;
• противовоспалительные медикаменты – Мовалис, Налгезин, Диклофенак, ;
• антибиотики – Эритромицин, Клиндамицин, Ципрофлоксацин;
• витамины – никотинамид, рутин, никотиновая кислота.

Самостоятельно можно уменьшить выраженность клинических проявлений патологии и снизить приступы сосудистых спазмов. Вот, как лечить болезнь Рейно в домашних условиях:

1. Полноценно и регулярно питаться.
2. Следить за нормальной температурой конечностей, не допуская переохлаждения.
3. Отдыхать, соблюдать оптимальный режим бодрствования и сна.
4. Избегать чрезмерных эмоциональных нагрузок.
5. Отказаться от пагубных привычек, особенно курения.
6. Ежедневно делать зарядку для рук и ног.
7. Делать массаж конечностей.

Болезнь Рейно хорошо поддается следующим физиотерапевтическим методам воздействия:

• ультрафиолетовое облучение;
• электрофорез с лидазой или кальцием;
• диатермия;
• гальванические ванны;
• акупунктура;
• вакуумная, лазерная и магнитная терапия.

Болезнь Рейно – лечение народными средствами

Альтернативная медицина располагает несколькими вариантами восстановления нормального кровообращения в тканях. Лучший метод, как лечить болезнь Рейно народными средствами – целебные хвойные ванны. Нужно набрать воду температурой около 37 градусов и добавить в нее 7-10 капель эфирного масла пихты. В такой ванне следует расслабиться на 10-15 минут. Во время процедуры можно делать легкий массаж пальцев и глубоко вдыхать ароматные пары.

Лечебная настойка

Ингредиенты:

• сухие корневища левзеи – 15 г;
• холодная вода – 500 мл.

Приготовление, использование :

1. Мелко нарезать растительное сырье.
2. Залить корни ледяной водой, оставить на полчаса.
3. Поместить заготовку на плиту и довести до кипения.
4. Варить средство 2-5 минут.
5. Накрыть емкость крышкой, настоять раствор 2 часа.
6. Профильтровать жидкость.
7. Пить по 90-100 мл препарата 5 раз в сутки.
8. Продолжать терапию 2 недели.

Чай для улучшения кровообращения

Ингредиенты:

• свежие земляничные листья – 40-45 г;
• кипяток – 300-350 мл.

Приготовление, использование :

1. Измельчить и слегка размять сырье.
2. Залить листья кипятком, оставить на 5-15 минут.
3. Пить по 150-180 мл чая 2 раза в день, можно подсластить вареньем или медом.

Болезнь Рейно – операция

Описываемая патология не излечивается полностью, поэтому даже при строгом соблюдении всех рекомендаций и правильно подобранном лечении она медленно, но прогрессирует. Единственный способ, как устранить болезнь Рейно – хирургия. Операция (симпатэктомия) обеспечивает удаление или «выключение» поврежденных нервных волокон, которые провоцируют спазмы кровеносных сосудов. Современные хирурги используют эндоскопическое оборудование для выполнения процедуры, так как оно помогает добиться отличных результатов при минимальной травматизации.

Болезнь Рейно – прогноз

Представленное сосудистое нарушение крайне редко приводит к инвалидности или тяжелым осложнениям, особенно при своевременной и правильной терапии. Пока не существует методов, как вылечить болезнь Рейно полностью, но прогнозы для жизни при указанном диагнозе благоприятные. Главное – скрупулезно выполнять все рекомендации специалиста, регулярно проходить профилактические курсы терапии и следить за температурой конечностей.

Синдром Рейно относится к вазоспастическим пароксизмальным расстройствам кровоснабжения кистей рук и стоп. Спазм сосудов проявляется тремя стадиями:

1. Ишемия – побеление пальцев;
2. Цианоз – их посинение;
3. Гиперемия – покраснение конечности.

Симптомы

Болезнь Рейно сопровождается чувством резкого холода, онемения, затем покалывания и боли в конечностях. Реже подобные симптомы могут проявляться на мочках ушей, кончике носа, языка. На конечностях они всегда симметричны. Приступ длится от нескольких минут до часа. Возникает в основном под воздействием даже незначительного холода или сильного нервного напряжения. В зоне повышенного риска находятся женщины от 20 до 40 лет, реже мужчины после пятидесяти.

Причины заболевания

Происхождение заболевания до сих пор остается невыясненным. Оно может быть как самостоятельным, так и одним из первых симптомов сердечно-сосудистого или нервного заболевания. Поэтому важно обратиться к врачу для выяснения причин болезни. Синдром развивается при следующих заболеваниях:

• Ревматоидный артрит
• Системная склеродермия
• Расстройства эндокринной системы
• Диэнцефальные расстройства
• Заболевания сосудов
• Болезни крови
• Нервные расстройства

Синдром может развиться на фоне приема некоторых лекарственных препаратов – противоопухолевых, блокаторов адренергических рецепторов или алкалоидов спорыньи. В таких случаях после окончания приема курса лекарств синдром обычно пропадает.

Исследования указывают на то, что синдром Рейно наследственное заболевание. В таком случае, часто достаточно толчка – переохлаждения, нервного потрясения или травмы пальцев, чтобы болезнь из продромального состояния превратилась в активно прогрессирующую. На это особенно следует обратить внимание людям, у которых в семье уже было подобное заболевание.

В зону риска попадают те, чья работа, связанна с постоянным переохлаждением конечностей, вибрацией или соприкосновением с поливинилхлоридом. Ей страдают также машинистки и пианистки.

Стадии заболевания

Существует 3 стадии синдрома:

1. ангиоспастическая
2. ангиопаралитическая
3. трофопаралитическая

Первая стадия характеризуется легкими спазмами сосудов на кончиках двух – трех пальцев. Спазм быстро проходит, сосуды резко расширяются, оставляя ощущение жара и покалывания.

Вторая стадия характеризуется посинением кисти и пальцев, появляется отечность подкожной клетчатки, контуры косточек и мышц сглаживаются, при надавливании пальцем видимая ямка не образуется.

На третьей стадии возникают острые гнойные воспаления тканей, а также язвы на верхних фалангах пальцев. Затем начинается некроз мягких тканей, приводящий к незаживающим ранкам.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение направлено на использование лекарственных препаратов, способствующих улучшение периферийного кровообращения и разжижению крови. Могут быть использованы:

• Сосудорасширяющие препарата (антагонисты кальция): Нифедипин (до 60 мг в сутки), Верапамил, Дилтиазем.
• Ингибиторы АПФ: Каптоприл (дозировка подбирается индивидуально), продолжительность приема до 1 года.
• При терапии пожилых пациентов применяют селективные блокаторы серотониновых рецепторов: Кетансерин.
• Препараты, способствующие улучшению свойств крови и уменьшающие ее вязкость: Дипиридамол, Пентоксифиллин (внутрь и внутривенно), Реополиглюктн (внутривенное капельное вливание, на курс лечения – 10 процедур).

При прогрессировании заболевания используют вазопрастан для внутрикапельного введения (20–40 мкг). Курс терапии проводят дважды в год, положительный терапевтический эффект наблюдается после 2–3 процедуры вливания. Фармакологический эффект вазопрастана сохраняется на протяжении 4 месяцев – полугода.

Медикаментозное лечение в обязательном порядке должно сочетаться с физиотерапией, рефлексотерапией, психотерапией и гипербарической оксигенацией.

Симптоматическое лечение

Синдром Рейно серьезное заболевание, но поскольку часто причины его появления не известны, лечение в основном проводится симптоматично.

В качестве симптоматичного лечения синдрома Рейно рекомендуются сосудорасширяющие средства. Важно помнить, что такое лечение не устранит недуг полностью, но приостановит быстрое прогрессирование болезни. Рекомендуются следующие средства:

• Сбор трав, включающий в себя тимьян ползучий, мелиссу и руту садовую в равных пропорциях. Одну чайную ложку заливают 200 мл кипятка и дают настояться в течение нескольких часов. Принимают за день по 50 мл.
• Можно приготовить сбор из других сосудорасширяющих трав – мяты, пустырника, тысячелистника, укропа и аниса. Одна столовая ложка смеси или одной из трав заливается стаканом кипятка. Через час настой можно принимать внутрь. Также можно сделать подобный масляный настой для массажа конечностей.
• При синдроме Рейно рекомендуются вегетарианская диета и продукты, насыщенные витаминами PP и C.
• Гармала обыкновенная . Растение, расширяющее периферические сосуды. Заваривают 1 чайную ложку на 200 мл воды. Принимают по одной столовой ложке отвара травы три раза в день.
• Земляника . Периферические сосуды также расширяет отвар из листьев земляники лесной, для этого заварите столовую ложку листьев в стакане кипятка. Принимать по стакану утром и вечером.
• Корни левзеи . Чтобы приготовить отвар возьмите одну чайную ложку измельченных корней и залейте литром кипятка, поварите 15 минут. Принимать по стакану 3 раза в день, курс 2 недели, перерыв между курсами минимум 2 недели.
• Плоды лимонника китайского . Употребляйте по одной ягоде три раза в день в течение двух недель. Перерыв 2 недели. Плоды лимонника также эффективно расширяют периферические сосуды.

Важно помнить, что синдром Рейно может быть признаком более серьезного заболевания, поэтому прежде, чем вы начнете лечить симптомы, обязательно пройдите полное обследование у врача, и только после этого можно приступать к лечению травами. Если вы принимаете лекарства, проконсультируйтесь с врачом, нет ли противопоказаний для какой-то из трав.

Профилактика

Людям, склонным к этому синдрому, в качестве профилактики можно посоветовать следующие процедуры:

• Контрастный душ . При пониженном тонусе сосудов эта процедура необходима, она восстанавливает процесс терморегуляции, укрепляет стенки сосудов, а также укрепляет общий иммунитет организма и сопротивляемость к простудам.
• Хождение босиком . Очень полезная, укрепляющая сосуды ног, привычка. Зимой ходите без тапок по дому, а летом не обувайтесь на природе.
• Массаж . Делайте ежедневный массаж ступней и пальцев рук, можно использовать для этих целей оливковое, облепиховое масла или масляные настои сосудорасширяющих трав.
• Тепло . В прохладное время года, чтобы избежать обострения, одевайтесь теплее. Зимой носите теплые варежки и обувь с воздушной «прослойкой». Выходя из дома в холодное время, выпейте горячего чая или покушайте, таким образом, вы меньше замерзнете.
• Сигареты и алкоголь . Следует обязательно бросить курить, не употреблять алкогольные напитки. Никотин и алкоголь резко сужает сосуды, что пагубно влияет на кровоснабжение мелких концевых капилляров пальцев рук и ног.
• Глицерин . Чтобы руки зябли меньше, перед выходом на улицу смазывайте их глицерином с водой, смешанных в пропорции один к одному.
• Рыбий жир . В качестве профилактики хорошо помогают капсулы рыбьего жира. Пропейте курс минимум три месяца.

Патология с нарушениями периферической циркуляции крови вследствие локальной артериальной вазоконстрикции (сужение кровеносных сосудов, которое является результатом сокращения мышечных стенок), развитием трофических нарушений в результате нарушения кровоснабжения соответствующих органов и систем. Чаще всего при нем поражаются сосуды пальцев рук, ног, подбородка, губ, языка, ушных раковин, сосков, кончика носа. В случае длительного течения болезни из-за недостаточности кровообращения могут возникать трофические язвы. Синдром Рейно чаще регистрируется в холодных регионах, оказывается в 2-4% населения; среди пациентов с этим заболеванием преобладают женщины (соотношение мужчин и женщин 1: 5).

В зависимости от причины развития феномена Рейно различают:

• первичный синдром Рейно (болезнь Рейно), который является самостоятельной патологией, не вызванный другими заболеваниями (среди детского населения составляет 90% всех случаев)
• вторичный синдром Рейно — является следствием сопутствующих заболеваний, при которых нарушается кровообращение в конечностях и появляются характерные симптомы в результате:
  • окклюзии мелких артерий конечностей при патологическом процессе в стенках самих сосудов с пролиферативными изменениями;
  • эмболии;
  • расстройств периферической микроциркуляции;
  • выраженного спастического состояния мелких сосудов.

Важным фактором, способствующим развитию первичного синдрома Рейно (болезни Рейно), считаются обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные экзогенные факторы. Семейный анализ и двойные исследования подтвердили роль наследственного фактора. Синдром Рейно гораздо чаще наблюдается у женщин, поэтому вполне вероятно, что важную роль в его возникновении играют гормональные факторы.

Описано явления изменения кровотока, связанные с менструальным циклом: в преовуляторный период была обнаружена измененная сосудистая реактивность у пациенток с синдромом Рейно.

Патогенез синдрома Рейно

Одной из нормальных физиологических реакций на холодную температуру является снижение кровотока в сосудах кожи, способствует уменьшению потерь тепла и сохранению нормальной температуры тела. Поток крови к коже регулируется комплексной интерактивной системой, которая включает нейронные сигналы, циркулирующие гормоны и медиаторы, выделяемые как из циркулирующих клеток, так и из кровеносных сосудов.

Патологический процесс разворачивается на фоне поражения сосудистой стенки, особенно эндотелия, нарушения нейронного контроля сосудистого тонуса и циркулирующих факторов, которые ухудшают кровоток. Сосудистые нарушения могут быть структурными и функциональными. Нейронные нарушения включают дефицит связанного с геном кальцитонина сосудорасширяющего пептида, активацию α 2 -адренорецепторов (стимуляция обычно «молчаливых» α 2С -адреноблокаторов). Среди внутрисосудистых нарушений наблюдается активация тромбоцитов, нарушение фибринолиза, повышение вязкости крови.

Первичный синдром Рейно

Патогенез первичного синдрома Рейно связан с расстройствами регуляции сосудистых функций симпатическими нервами и с особенностями сосудистого русла кистей и стоп, приспособленного для обеспечения кровообращения на отдаленных участках, который намного превосходит местные обменные необходимости. Это играет важную роль в регуляции местной температуры тканей.

Повышение тонуса симпатической нервной системы вызывает вазоконстрикцию и резкое повышение сопротивления притоку крови. Это является причиной развития локальной ишемии соответствующих тканей (кожи, мышц, костных фаланг), от продолжительности которой зависит степень локальных трофических расстройств.

Вторичный синдром Рейно

При вторичном синдроме Рейно часто наблюдается при аутоиммунном воспалительном процессе, поражение эндотелия сосудов сопровождается выделением антигена VIII фактора Виллебранда, который действует на тромбоциты, участвует в коагуляционном каскаде и рассматривается как маркер сосудистого поражения. Агрегация клеточных элементов крови вместе с повышением вязкости плазмы существенно меняет кровоток в микроциркулярного русле, способствует уменьшению скорости микроциркуляции, приводит к уменьшению диаметра сосудов, сопровождается локальной ишемией.

Клиническая классификация. Болезнь Рейно

Первичный синдром Рейно (болезнь Рейно) проявляется на фоне действия провоцирующих факторов (переохлаждение, повышенная влажность, инфекция, переутомление, инсоляция, физическая нагрузка на пальцы, хронический стресс, эндокринно-обменные нарушения) в результате специфического состояния вегетативно-нервной системы и нарушения нервного обеспечения периферических сосудов.

Первичный синдром Рейно у младенца

Первым симптомом заболевания является онемение, повышенная реакция на холодовые раздражения, которая проявляется бледностью фаланг, болью, парестезиями. Отличительная особенность синдрома Рейно — большие пальцы остаются не вовлеченными в эту острую сосудистую реакцию.

Первичный синдром Рейно протекает в виде приступов, которые имеют три фазы:

1. бледность и похолодание пальцев рук и ног, сопровождающееся болью;
2. синюшность и усиление боли;
3. покраснение конечностей и стихания боли.

Но наличие всех трех фаз не всегда наблюдается. Поэтому в зависимости от количества фаз изменение цвета кожи выделяют достоверную или возможную болезнь Рейно:

• достоверная болезнь Рейно — повторные эпизоды трех- или двухфазных изменений цвета кожи на холоде;
• возможная болезнь Рейно — однофазное изменение цвета в виде побледнения, которое сопровождается онемением или парестезиями под действием холода.

Но в последние годы результаты исследований свидетельствуют, что у большинства пациентов с феноменом Рейно нет классического трехфазного изменения цвета.

Классификация вторичного синдрома Рейно

Вторичный синдром Рейно наблюдается при различных заболеваниях, приеме некоторых лекарств и т.д.

Склеродермия

Синдром Рейно возникает у большинства детей (80-90%), страдающих склеродермией (склеротические уплотнения кожи и сужение мелкокалиберных сосудов). Патогенетической основой склеродермии является аутоиммунное поражение стенки сосудов с нарушением микроциркуляции, активацией, пролиферацией эндотелия сосудов и гладкомышечных клеток, сужением диаметра сосудов с деформацией капиллярной сетки, стазом, нарушением трофики тканей.

Поражение эндотелия ведет к активации гиперактивных фибробластов с повышенным биосинтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани и развитием регионального или генерализованного фиброза.

Системная красная волчанка

Многочисленные циркулирующие иммунные комплексы (в частности содержащие ДНК-антигены и антитела к ним), откладываются на мембранах капилляров.

Среди множества антител основная роль принадлежит антителам к ДНК или ее комплексам с гистонами (нуклеосомами), в результате чего образуются циркулирующие иммунные комплексы, которые откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов органов, что вызывают воспалительную реакцию, активируя комплемент, миграцию нейтрофилов, высвобождая кинины, простагландины и другие повреждающего фактора.

Ревматоидный артрит

Синдром Рейно может быть начальным признаком ревматоидного артрита — системного заболевания неустановленной этиологии со сложными аутоиммунными процессами в соединительной ткани преимущественно опорно-двигательного аппарата, характеризующееся прогрессирующим хроническим течением и может сопровождаться резким кратковременным спазмом сосудов с замедлением кровообращения.

Синдром Шегрена

Аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Характеризуется вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слезных, хроническим прогрессирующим течением. Синдром Рейно является одним из проявлений этой патологии.

Другие причини вторичного синдрома Рейно

Болезни артерий . Синдром Рейно может быть связан с различными заболеваниями артерий, такими как атеросклероз с постепенным накоплением бляшек в кровеносных сосудах, или болезнь Бюргера, при котором наблюдается системное иммунопатологическое воспалительное заболевание артерий и вен, преимущественно мелкого и среднего диаметра, с вторичными элементами аутоиммунной агрессии.

Запястный туннельный синдром является результатом сочетания факторов, которые часто приводят к усилению давления на срединный нерв в лучезапястном канале. К этому расстройства может быть генетическая предрасположенность — например, меньший размер канала у некоторых лиц.

Другие факторы включают травмы или увечья запястья и последующее воспаление, растяжение, перелом, гипотиреоз, проблемы с сухожилиями, перегрузки, кисты или опухоли лучезапястного канала. Такие симптомы, как покалывание, жжение или онемение, особенно в области большого и указательного или среднего пальцев, могут усиливаться при низких температурах.

Синдром Рейно может также быть вызванным повторными травмами , сопровождающимися поражением кровеносных сосудов в конечностях (игра на фортепиано, баскетбол, волейбол и т.д.).

Курение . Курение приводит к сужению кровеносных сосудов и является потенциальной причиной синдрома Рейно.

Лекарственные препараты — препараты, которые вызывают сужение кровеносных сосудов:

• β-блокаторы,
• препараты, назначаемые при дефиците внимания, гиперактивности, могут способствовать возникновению синдрома Рейно.

Химические вещества (поливинилхлорид, арсениды, соединения ртути) провоцируют развитие ангиотрофоневроза.

Синдром Рейно может быть также связан с нарушением функции щитовидной железы.

Диагностика синдрома Рейно

Диагностика основывается на наличии клинических критериев у ребенка, особенно когда обследование проводится при обострении. Диагноз синдрома Рейно можно выставить при первичном внимательном осмотре больного во время приступа или по данным анамнеза — в основном «зеркалом» синдрома Рейно является кисти рук. В начале заболевания возможна только изменение цвета (бледность, цианоз) только отдельных пальцев (II-III), затем в процесс вовлекаются практически все пальцы кистей.

Критерии диагностики болезни Рейно:

• изменение цвета кожных покровов во время обострения (как минимум 2 или 3 цвета), спровоцированное воздействием холода или стресса (связь с внешним раздражителем);
• периодические эпизоды атаки болезни Рейно минимум в течение 2 лет;
• строгая симметричность поражения конечностей при атаке с четко отграниченной зоной поражения;
• отсутствие некроза, трофических язв;
• нет заболеваний, которые провоцируют подобные симптомы;
• отрицательный тест на антинуклеарные антитела (ANA)
• нет признаков поражения капилляров при капилляроскопии ногтевого ложа.

В процессе обследования необходимо провести дифференциальную диагностику первичного и вторичного синдрома Рейно, для этого надо выяснить:

• имеет пациент симптомы заболевания соединительной ткани (склеродермия, артрит, миалгии, кожная сыпь, лихорадка, кардиопульмональные нарушения)
• принимал / принимает на момент обследования пациент лекарственные препараты;
• действовали механические факторы, вибрация на кисти и стопы;
• взаимосвязаны эпизоды синдрома Рейно с длительными позиционными изменениями;
• наличия эндокринной патологии или опухоли.

Капилляроскопия ногтевого ложа

Очень ценной в проведении дифференциального диагноза является капилляроскопия ногтевого ложа. Поскольку условия окружающей среды влияют на периферическую циркуляцию, перед исследованием пациент должен минимум 15 минут находиться в помещении, чтобы «акклиматизироваться» до комнатной температуры (20-24 ° С). Именно при такой температуре следует проводить капилляроскопию, чтобы не было влияния на тонус артериол кожи.

Врач должен исследовать со II по IV пальца на каждой руке. Палец, который недавно был травмирован, не исследуется. Для проведения капилляроскопии на приногтевой валик, который размещают под офтальмоскоп (40 диоптрий), наносится капля иммерсионного масла.

Интерпретация полученного изображения производится согласно оценке следующих характеристик:

• плотность расположения капиллярных петель,
• наличие аваскулярных зон,
• размеры петель,
• форма петель,
• ориентация капилляров,
• микрокровоизлияния и / или микротромбоз.

В норме капилляроскопическая картина представляет собой правильный частокол капилляров одного размера и диаметра. При первичном синдроме Рейно капилляроскопические данные не отличаются от нормальных. При вторичном синдроме Рейно, который развивается на фоне системных заболеваний соединительной ткани, наблюдается расширение, петлевидность капилляров с участками «бессосудистой ткани», причем эти признаки появляются уже на ранних стадиях болезни и могут опережать клинические признаки болезни.

Перспективными в плане диагностики синдрома Рейно являются методы изучения кровяного давления после экспозиции к холоду, термография с экспозицией к холоду, ультразвуковая допплерография, цифровая капилляроскопия.

Ультразвуковая допплерография

Проводится для определения скоростных показателей кровотока и индексов периферического сосудистого сопротивления в артериях конечностей среднего калибра. Во время вазоспазма в этих артериях наблюдается затрудненная периферическая перфузия (снижение линейных скоростей кровотока, преимущественно за счет конечной диастолической, повышение индексов периферического сосудистого сопротивления).

В межприступный период с помощью исследований часто обнаруживают не снижение, а повышение показателей кровотока, расширение сосудов по данным капилляроскопии, но после холодовой пробы наблюдается резкое снижение кровотока.

В плане диагностики аутоиммунного процесса, при котором может развиться вторичный синдром Рейно, необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования, сопоставления с клиническими проявлениями заболевания.

Дифференциальная диагностика синдрома Рейно

Тромбоз . Тромбоз является опасным состоянием, при котором в просвете кровеносного сосуда имеется тромб, что блокирует кровоток. Обычно тромбы формируются в венах, где скорость кровотока значительно ниже. В некоторых случаях тромбы попадают в артериальную систему, в результате возникает кислородное голодание тканей с последующим их отмиранием. Симптомы тромбоза артерии руки или ноги аналогичны феномена Рейно, однако они необратимы и гораздо более выражены.

Диагностику можно провести, используя допплерографию сосудов и визуализацию тромба. Необходимо понимать, что без оказания медицинской помощи это состояние опасно не только для здоровья человека, но и для ее жизни.

Васкулит . При васкулите наблюдается воспалительный процесс стенок кровеносных сосудов, в результате чего значительно нарушается их структура и функция. Медиаторы воспаления, которые имеют вазоспастические, тромбогенные, протеолитические свойства, активируют комплемент усиливая аутоиммунный процесс в стенке. Происходит постепенное снижение кровообращения на уровне конечностей, что может спровоцировать как тромбоз, так и другие осложнения с возникновением необратимой остановки кровотока.

Повреждения сосуда . При повреждении сосуда в результате травмы также может снизиться кровообращение в области конечностей.

Лечение синдрома Рейно

Лечение больных с первичным синдромом Рейно довольно проблемное, связанное с необходимостью установить причину, которая вызывает данную патологию.

Определенных правил питания при болезни Рейно нет. Основные принципы питания — это здоровая пища, богатая витаминами и микроэлементами. Правильное питание способствует профилактике развития различных заболеваний, укреплению стенок сосудов.

• исключить из рациона жирную и жареную пищу;
• употреблять растительные масла (не использовать для жарки) — кукурузное, тыквенное, льняное, оливковое и другие;
• употреблять продукты, содержащие магний (магний способствует нормальной работе капилляров, укрепляет нервную систему) — гречку, листовые овощи, орехи и т.д.;
• употреблять достаточное количество овощей и фруктов в любом виде;
• исключить напитки, содержащие кофеин, который способствует сужению сосудов, — кофе, чай, энергетики;
• употреблять достаточное количество жидкости — воды (1,5-2 л в день), соки домашнего изготовления, компоты, морсы.

Целью комплексной терапии при синдроме Рейно является улучшение качества жизни и предотвращения ишемической травме тканей. По крайней мере умеренное снижение интенсивности атак и предотвращения возникновения трофических язв или тканевого поражения являются достижимыми у большинства пациентов.

Обычно эффективность лечения зависит от тяжести и наличия основного заболевания, что особенно важно для пациентов с системными ревматическими заболеваниями, связанными с системным склерозом, и патологическими необратимыми изменениями сосудистой стенки.

Если в процессе обследования выявляется первичное заболевание, то лечение становится направленным на этиологические и патоморфологические процессы данной патологии.

• Избегать резких изменений температуры, например, когда происходит быстрое перемещение с очень теплой среды (25-30 ° С) на улицу с температурой на 20 ° С ниже, или наоборот, в комнату с кондиционером (20 ° С).
• Исключить длительное пребывание на холоде, избегать сидения неподвижно в прохладном или во влажном холодном помещении. Однако отмена холодовой чувствительности и устранения всех проявлений синдрома Рейно невозможно с доступными вариантами лечения, особенно у пациентов с вторичным синдромом Рейно, из-за сложности влияния на терморегуляторные сосуды в коже.
• Использовать перчатки, головной убор, термобелье; одежда должна соответствовать теплосбережению организма.
• Избегать симпатомиметиков (таких как противовоспалительные средства, бронхолитин, теофедрин) трав, содержащих эфедру (хвойник хвощовый, хвойник средний), хотя исследования по оценке степени влияния симпатомиметиков не проводились.
• Рекомендуется избегать препаратов, используемых для лечения гиперактивности, дефицита внимания (метилфенидат и декстроамфетамин). Изучение случаев контроля выявило существенную связь между наличием синдрома Рейно и использованием этих стимуляторов.
• При наличии вазоспазма нужно выполнять круговые движения руками, разминания и растирания кистей.
• Выполнять лечебные упражнения, водные процедуры (плавание в свободном режиме).
• Избегать повторных травм на кончиках пальцев, вибрационных инструментов всем пациентам с синдромом Рейно.
• Контроль или ограничение эмоционального стресса, занятия с психологом, поскольку терморегуляционные влияние на сосуды сопровождается повышенным симпатичным тонусом. Стресс плюс холодная экспозиция — это особенно мощный триггер для синдрома Рейно.

Фармакотерапия

При первичном синдроме Рейно, который провоцируется эмоциональным стрессом, показано назначение седативных препаратов (гидазепам, глицисед, экстракты валерианы, боярышника и т.д.).

В случаях частого и длительного вазоспазма при первичном синдроме Рейно рекомендуется использовать препараты с эффектом вазодилатации (празозин — с 12 лет по 0,5-1 мг 2-3 раза в сутки) под контролем артериального давления.

При тяжелом течении болезни Рейно, а также при вторичном синдроме Рейно наиболее эффективны блокаторы кальциевых каналов , которые обнаружены в стенках артериальных сосудов.Препаратом выбора является нифедипин (фенигидин, адалат, коринфар, кордафен) в начальной разовой дозе 5-10 мг 3 раза в сутки под контролем артериального давления. Общая доза назначения нифедипина — 0,5-1мг / кг в сутки. Препарат значительно уменьшает частоту, интенсивность, продолжительность вазоспазма, повышает кровообращение в сосудах кожи конечностей. Несколько ниже терапевтическая активность другого препарата — фелодипина, но он имеет меньше побочных действий, чем нифедипин. Назначается фелодипин в дозе 2,5-5 мг 1 раз в сутки.

При наличии противопоказаний к назначению блокаторов кальциевых каналов (артериальная гипотензия, общая слабость, тахикардия, аллергия на препарат) рекомендуется назначать вазодилататоры других лекарственных групп: папаверина гидрохлорид (5-6 лет — 10 мг, 7-9 лет — 15 мг, 10-14 лет, подросткам — по 20 мг 2-3 раза в сутки), ксантинола никотинат (1 таблетка 2-3 раза в сутки не менее 2 месяца), фентоламин 2-3 мг / кг / сут в 2-3 приема, дибазол (от 4 до 8 лет — 0,003 г 1 раз в день, 9-12 лет — 0,004 г 1 раз в день, старше 12 лет — 0,005 г 1 раз в день в течение 2-3 нед в, при необходимости курс повторяют через 3-4 недели).

В торпидных случаях рекомендуется использование блокаторов АПФ, которые снижают синтез ангиотензина II и способствуют аккумуляции вазоактивных кининов. Рекомендуется каптоприл (300 мкг / кг / сут в 2 приема), эналаприл (2,5 мг 1 раз в сутки с возможным повышением дозы), лизиноприл (0,08 мг / кг 1 раз в сутки) под контролем артериального давления.

У пациентов с синдромом Рейно, у которых возникли язвы и тромбоз, применяют несколько антитромботических средств. К ним относятся аспирин, дипиридамол, системная антикоагуляция и тромболитическая терапия.

Преимущество антитромбоцитарной терапии аспирином (75 или 81 мг / сут) является неопределенной из-за отсутствия формальных исследований, но рекомендуется использовать аспирин в низких дозах у всех пациентов с вторичным синдромом Рейно, имеющих в анамнезе ишемические язвы.

Антикоагуляция с гепарином может использоваться в течение короткого периода.

Неотложная помощь при ишемической атаке заключается в нагревании конечностей теплой (но не горячей!) водой, легким массажем теплыми руками или тканью, общее согревание (укутать ребенка в одеяло). Длительный приступ, который сопровождается резкой болью в конечностях, можно прервать назначенем седуксена, спазмолитиков (платифиллин, но-шпа), антагонистов кальция (нифедипин), β-адреноблокаторов или ганглиоблокаторов (пропранолол, ганглерон).

Из методов народной и нетрадиционной медицины применяют массаж кистей и пальцев. Массаж проводят от кончиков пальцев (при поражении пальцев рук или ног) в направлении к плечу поглаживанием, пощипыванием. Продолжительность процедуры — 5-7 минут ежедневно в течение 10-12 дней с перерывом 3-5 дней между курсами. Если страдают ушные раковины — их растирают, пощипывающими кончиками пальцев.

Рекомендуют готовить отвары из лекарственных растений, имеющих спазмолитические свойства: мята, тысячелистник, укроп, анис, боярышник. Из них можно приготовить масляный или водный настой и использовать при массаже или для местных ванночек. Настой при использовании должен быть теплым. Для приготовления водного настоя 1 столовую ложку травы (или смеси трав) заливают стаканом кипятка, через 40-60 минут процеживают и используют наружно или внутрь (по ¼ стакана 3-4 раза в день).

При вторичном синдроме Рейно вышеуказанные методы лечения являются симптоматическими и входят в состав терапии основного заболевания.

Хирургическое лечение используют при неэффективности консервативной терапии пациентам, у которых постоянно повторяются ишемические осложнения с риском развития трофических некрозов ткани. Для выявления показаний к оперативному лечению проводят пробную симпатичную блокаду звездчатого ганглия или эпидуральную блокаду. При положительной реакции проводят симпатэктомию на шейном, поясничном уровнях или на уровне пальцев, что приводит к уменьшению атак синдрома Рейно.

Прогноз

• Прогноз при первичном синдроме Рейно благоприятный, в процессе лечения приступы или исчезают полностью, либо их количество и интенсивность снижается.
• При вторичном синдроме Рейно прогноз зависит от течения основного заболевания.
• На диспансерный учет детей с синдромом Рейно не ставят.

Литература

1. Cutolo M., Pizzorni C., Sulli A. Identification of transition from primary Raynaud’s phenomenon to secondary Raynaud’s phenomenon by nailfold videocapillaroscopy: comment on the article by Hirschl et al. Arthritis Rheum. 2007 Jun; 56 (6): 2102-3.
2. DiGiacomo R.A., Kremer J.M., Shah D.M. Fish-oil dietary supplementation in patients with Raynaud’s phenomenon: a double-blind, controlled, prospective study. Am J Med. 1989 Feb; 86 (2): 158-64.
3. Gliddon A.E., Dore C.J., Black C.M. et al. Prevention of vascular damage in scleroderma and autoimmune Raynaud’s phenomenon: a multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial of the angiotensin-converting enzyme inhibitor quinapril. Arthritis Rheum. 2007 Nov; 56 (11): 3837-46.
4. Hirschl M., Hirschl K., Lenz M., Katzenschlager R., Hutter H.P., Kundi M. Transition from primary Raynaud’s phenomenon to secondary Raynaud’s phenomenon identified by diagnosis of an associated disease: Results of ten years of prospective surveillance / Arthritis Rheum. 2006; 26 (6): 1974-1981.
5. Hughes M., Snapir A., Wilkinson J., Snapir D., Wigley F.M., Her­rick A.L. Prediction and impact of attacks of Raynaud’s phenomenon, as judged by patient perception. Rheumatology (Oxford). 2015 Aug. 54; (8): 1443-7.
6. Kuryliszyn-Moskal A., Kita J., Hryniewicz A. Raynaud’s phenomenon: new aspects of pathogenesis and the role of nailfold videocapillaroscopy. Reumatologia. 2015; 53 (2): 87-93. Epub 2015 May 18.
7. Merritt W.H. Role and rationale for extended periarterial sympathectomy in the management of severe Raynaud syndrome: techniques and results. Hand Clin. 2015 Feb; 31 (1): 101-20.

   Не согласен Согласен