Болезнь аддисона лечение. Причины, симптомы, диагностика и лечение болезни аддисона. Лечение Аддисоновой болезни

В лечении болезни Аддисона значительное место занимает диета, которая должна обеспечить восстановление потери массы тела вследствие ослабления анаболических процессов и обезвоживания, а также восстановление трудоспособности больных, стойкости их к различным неблагоприятным воздействиям внешней среды. Общая калорийность пищи должна быть на 20-25% больше обычной для данного возраста, пола и профессии. Важно достаточное введение белка (1,5-2 г/кг), а также углеводов и жиров, которые позволяют организму экономить белок. Мясо добавляют в рацион питания в виде самых разнообразных блюд, однако лучшe протертых (у больных снижена секреторная функция желудка) - паровых котлет, при хорошей переносимости - рубленое мясо с селедкой или картофелем. Из всего спектра жиров предпочтительнее сливочное масло, содержащее витамины. Часть масла можно заменить растительным, а также сливками или сметаной. Учитывая наличие при болезни Аддисона гипогликемии, повышенной толерантности к углеводам и снижение ее к инсулину, значительное место в питании занимают углеводы, в том числе и те, что легко усваиваются. Однако последнее следует включать в рацион дробно в течение дня во избежание развития гипогликемической реакции после неадекватного выброса инсулина на фоне сниженного содержания контринсулярных гормонов. Это в первую очередь касается лечения легкой формы болезни Аддисона без назначения глюкокортикоидов.

Наряду с продуктами, содержащими полисахариды (хлеб, мучные, крупяные изделия), рекомендуются сладкий чай, сладкий компот, кисели, варенье, мед, взбитые сливки, белки с сахаром и др. При усиленном питании повышается потребность в витаминах, тем более, что при болезни Аддисона имеет место полигиповитаминоз. В рацион питания включают различные салаты, цитрусовые, апельсиновый сок, другие фрукты и овощи в сыром виде, сок сырых овощей, ягод, фруктов, сок черной смородины, отвар шиповника, укроп, перец красный, хрен и др. Обычно в сутки человек с пищей получает 8-9 г натрия хлорида, что является для больного болезнью Аддисона недостаточно. В связи с этим наряду с включением продуктов, богатых натрием (сыр, колбасные изделия, сельдь), дополнительно к пище добавляют 10-15 г натрия хлорида (досаливание). Вместе с тем следует ограничить в рационе продукты, богатые калием (чернослив, изюм, инжир, абрикосы, мандарины, печеный картофель).

Важное место в лечении хронической недостаточности коры надпочечников занимают витамины из-за полигиповитаминоза, в первую очередь дефицита аскорбиновой кислоты. Для ликвидации гиповитаминоза С больным в летне-осенний период назначается аскорбиновая кислота по 0,25-0,3 г три раза в день, зимне-весенний - по 0,4 г три раза в день при легкой степени тяжести. При средней степени соответственно по 0,5 г три раза в день с добавлением в зимне-весенний период парентерального (внутривенного введения 5% раствора по 5 мл ежедневно). Дозы аскорбиновой кислоты значительно повышают при тяжелом течении: в летне-осенний период по 0,5 г три раза в день перорально и одновременно 5 мл 5% раствора внутривенно, в зимне-весенний соответственно по 0,5 г три раза в день и по 10 мл внутривенно. Такой курс лечения проводится обычно 3 недели, за время которого происходит достаточное насыщение организма аскорбиновой кислотой, устраняется ее дефицит в организме. В последующем переходят на поддерживающую терапию: при легкой форме в летне-осенний период в дозе 0,125-0,175 г и сутки, зимне-весенний - 0,175-0,200 г, при средней степени тяжести соответственно 0,150-0,200 г и 0,25-0,30 г; при тяжелом течении - 0,300-0,350 г и 0,400-0,500 г. В случае перерыва в приеме аскорбиновой кислоты доза должна быть вновь увеличена для восстановления ее дефицита.

Одновременно назначают другие витамины, в первую очередь тиамин дополнительно к пищевому рациону - 0,003 г при легкой форме, 0,006 г - при средней степени тяжести и 0,1 г - при тяжелом течении, рибофлавин - 0,002 г с переходом через 2 недели на поддерживающие дозы - 0,0005-0,001 г, кислоту никотиновую - при средней степени тяжести по 0,1 г ежедневно в три приема с переходом через 1-2 недели на поддерживающие дозы - 0,03-0,05 г при средней степени тяжести и по 0,05-0,07 г - при тяжелом течении. При легкой форме дополнительно к пище назначают 0,02 г кислоты никотиновой в сутки. Благоприятное влияние оказывает также назначение витамина А и Е в виде аевита по 1 капсуле 3 раза в день, спустя 2 недели - по 1 капсуле в день или через день.

Назначение диеты с повышенной калорийностью, дополнительное назначение натрия хлорида и введение достаточных доз витаминов больным легкой формой болезни Аддисона позволяет добиться полной компенсации нарушенного метаболизма, восстановить функциональное состояние сердечно-сосудистой системы и других систем, улучшить общее состояние больных, восстановить нормальную массу тела, сделать их практически трудоспособными. Однако такая терапия в ряде случаев легкого течения заболевания не позволяет добиться полного восстановления трудоспособности больных, диктует необходимость назначения гормонов коры надпочечников, в первую очередь глюкокортикоидов.

Из природных глюкокортикоидов применение нашли в качестве лекарственных средств кортизон, гидрокортизон и дезоксикортикостерон. В настоящее время получен ряд синтетических препаратов, обладающих глюкокортикоидным или минералокортикоидпым действием.

Кортизон (адрезон, кортон, кортелан и др.). Выпускают в таблетках по 0,025-0,05 г или в виде суспензии для внутримышечного введения (2,5% раствор - 10 мл и ампуле, с содержанием в 1 мл 25 мг препарата). Доза определяется степенью тяжести заболевания, назначают по 1/2-1 таблетке утром, при необходимости - днем, при этом максимальная доза должна быть утром - (в 6.00 - 2/3 дозы), остальная (1/3 дозы) - днем. При тяжелом течении возникает необходимость введения в три приема, то есть дополнительно вечером (1/4 суточной дозы). При пероральном приеме кортизон действует около 6-8 часов, при внутримышечном - 8-12 часов. Кортизон при передозировке чаще других может вызывать побочные действия, свойственные этой группе гормонов.

Гидрокортизон активнее кортизона, поэтому доза его при приеме несколько меньше (2/3 кортизона). Для внутримышечного введения применяют гидрокортизона ацетат в виде суспензии - выпускают в ампулах по 5 мл взвеси, содержащей 125 мг гидрокортизона ацетата), а также гидрокортизона гемисукцинат для внутримышечного или внутривенного введения струйно или капельно (в ампулах, содержащих 25 или 100 мг сухого порошка, который растворяют перед применением в 5 или 10 мл воды для струйного введения или в 250-300 мл 5% раствора глюкозы для капельного введения).

Преднизон - дегидрированный аналог кортизона, в 3-5 раз активнее его, однако меньше влияет на минеральный обмен, в связи с чем менее показан в лечении хронической недостаточности коры надпочечников. Выпускают в таблетках по 0,001-0,005 г.

Преднизолон - дегидрированный аналог гидрокортизона, поэтому оказывает более выраженное действие на минеральный обмен, чем преднизоп, хотя по действию близок к преднизону. Выпускают в таблетках по 0,001-0,005 г и в ампулах для внутримышечного или внутривенного введения струйно или капельно (преднизолонгемисукцинат); для внутримышечного и внутривенного струйного введения преднизолонгемисукцинат растворяют в 5 мл воды, для внутривенного капельного - в 250-300 мл 5% раствора глюкозы.

Метилпреднизолон (урбазон, метипред) по действию близок к преднизолону, однако практически не обладает натрийзадерживающим действием, что ограничивает его применение в лечении гипокортицизма.

Дексаметазон - препарат с сильным противовоспалительным и антиаллергическим (в 7 раз активнее преднизолопа и в 35 - кортизона) и слабым натрийзадерживающим действием, в связи с чем в лечении болезни Аддисона практически не применяются. Близок по действию триамсинолон (полькортолон, кенакорт).

Дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА) - обладает высокоэффективным действием, в первую очередь на водно-электролитный обмен. Препарат по натрийзадерживающему действию в 30-50 раз сильнее кортизона. Более выраженное влияние он оказывает и на экскрекцию калия (в 5 раз сильнее кортизона), в то же время практически не влияет на углеводный и белковый обмен, выпускается в растворе (0,5% - 1 мл для внутримышечного введения) и в таблетках по 0,005 г под язык. Применяется при средней и тяжелой форме болезни Аддисона (внутримышечно по 1 мл ежедневно, через день, раз в три дня или в неделю или под язык по 1 таблетке 3 раза в день). Дезоксикортикостерона триметилацетат - по действию близок к дезоксикортикостерона ацетату, отличается тем, что при внутримышечном введении оказывает длительное действие. Выпускают в виде водной 2,5% суспензии по 1 мл. Вводится раз в 2 недели.

Итак, при недостаточной эффективности диетического лечения с включением витаминов, в первую очередь аскорбиновой кислоты, назначают глюкокортикоиды. При легкой степени тяжести 5-10 мг преднизолона или 12,5-25 мг кортизона. Оптимальной адекватной дозой глюкокортикоидов является в первую очередь улучшение самочувствия больных, восстановление их массы тела, исчезновение пигментации, нормализация артериального давления и других показателей функционального состояния сердечно-сосудистой системы. Важным критерием достаточной дозировки гормонов или адекватного комплексного лечения является нормальная ортостатическая реакция сердечно-сосудистой системы, нормальное не только в горизонтальном положении артериальное давление, но и отсутствие ортостатического снижения его, пусть незначительного, при проведении пробы Шеллонга.

При средней степени тяжести больные находятся на постоянной заместительной гормональной терапии глюкокортикоидами, в период декомпенсации дополнительно проводится курс лечения минералокортикоидами до компенсации нарушенного метаболизма и нормализации общего состояния больных. Лечение тяжелой формы заболевания включает в себя постоянное введение глюкокортикоидов и минералокортикоидов (ДОКСА по 1 мл внутримышечно 1-2 раза в неделю или, чаще, по 1 таблетке 3 раза в день под язык). Доза глюкокортикоидов подбирается индивидуально и обычно составляет 15-20 мг преднизолона или 30-50 мг кортизона. Более эффективным является введение гидрокортизона. Значительное, увеличение в крови кортизола происходит уже через 30 минут и достигает максимума через 6-8 ч, тогда как после введения кортизона - через 2-3 ч. Симптомы недостаточности исчезали быстрее. Как уже отмечалось, при назначении заместительной гормональной терапии кортикостероидами целесообразно максимальную суточную дозу применять утром в 6 ч соответственно суточному ритму секреции кортизола в норме. Вторая часть назначается в 12-13 часов и третья (при необходимости) - в 17-18 часов. Так, при суточной дозе 30 мг кортизона первая доза составляет 15 мг, вторая-10 мг, третья - 5 мг. Адекватно дозе кортизона назначается преднизолон или другие глюкокортикоиды.

При первичной хронической недостаточности коры надпочечников наряду с дефицитом глюкокортикоидов и минералокортикоидов отмечается снижение секреции андрогенов надпочечников. В связи с этим лечение болезни Аддисона включает в себя анаболические стероиды, оказывающие положительное влияние в первую очередь на белковый обмен, способствуют увеличению мышечной массы и, хотя и незначительно, влияют на другие обменные процессы. Наиболее характерными свойствами синтетических анаболических стероидов является усиление синтеза белка. Они вызывают задержку азота в организме, уменьшают выделение почками мочевины, задерживают выделение калия, серы и фосфора, так необходимых для синтеза белка. Кроме того, они способствуют фиксации кальция в костях, повышают аппетит, улучшают общее самочувствие больных. Чаще всего применяется метандростенолон (дианабол, неробол), который по биологическому действию близок к тестостерону, однако обладает в 100 раз меньшей активностью по андрогенному действию и при почти одинаковой анаболической активности. Назначается по 0,005 г 2-3 раза в день обычно в течение месяца с последующим переходом на поддерживающие дозы по 1 таблетке (0,005 г) 1 раз в день. Противопоказан при раке предстательной железы, остром и хроническом простатите, острых заболеваниях печени, но время беременности и лактации.

При тяжелом течении хронической недостаточности коры надпочечников благоприятное влияние оказывает внутривенно введение в период стационарного лечения унитиола из расчета 1 мл 5% раствора на 10 кг массы тела, который оказывает благоприятное влияние на оксигенацию тканей. Введение унитиола целесообразно сочетать с интрагастральной оксигенотерапией.

Для улучшения процессов пищеварения и в связи с резким снижением секретной функции желудка в период декомпенсации хронической недостаточности коры надпочечников назначается пепсидил по 1 столовой ложке 3 раза в день, абомин по 1 таблетке 3 раза в день во время еды, панкреатин по 0,5 г 3 раза в день перед приемом пищи, панзинорм, фестал по 1-2 драже 3 раза в день с небольшим количеством жидкости во время еды или сразу же после еды. Учитывая стимулирующее влияние глюкокортикоидов на желудочную секрецию, по достижении компенсации хронической недостаточности коры надпочечников препараты, содержащие хлористоводородную кислоту, в первую очередь пепсидил, абомин отменяют. Что касается панкреатина, панзинорма, фестала, то вопрос о дальнейшем приеме решается с учетом функционального состояния желудочно-кишечного тракта. При отсутствии жалоб, нормализации стула они также отменяются.

Заместительная терапия глюкокортикоидами, а при необходимости и минералокортикоидами, проводится пожизненно, поэтому весьма важно постоянное диспансерное наблюдение за больными с целью коррекции дозы гормонов. При повышенных требованиях, предъявляемых к организму больного (инфекция, тяжелое физическое или нервно-психическое напряжение), доза гормонов должна быть увеличена не менее, чем в 2-3 раза с целью профилактики развития острой недостаточности коры надпочечников, при этом целесообразно перейти на парентеральное введение препаратов.

Лечение хронической недостаточности коры надпочечников у детей основано на том же принципе - постоянном пожизненном назначении кортикостероидов. Чаще применяют внутрь преднизолон по 2,5-10 мг в зависимости от степени тяжести заболевания и возраста, кортизон по 10-50 мг. При необходимости препараты вводят внутримышечно - гидрокортизон по 25- 50 мг в сутки. В целях более быстрого восстановления водно-электролитного обмена назначают минералокортикоиды - ДОКСА по 0,5-1 мл в сутки с переходом на поддерживающие дозы по 0,3-0,5 мл 1-2 дня в зависимости от состояния ребенка. Применяются также таблетки ДОКСА сублингвально 1-3 раза в день. При необходимости постоянного внутримышечного введения ДОКСА для избежания частых инъекций рекомендуется имплантация таблеток ДОКСА (1 таблетка содержит 100 мг активного вещества) раз в 1/2 года или год. Имплантация таблеток детям до года, как правило, не показана, так как их суточная потребность в минералокортикоидах меньше, чем поступает в организм при подсадке. Лечение детей комплексное с включением как глюкокортикоидов, так и минералокортикоидов.

Есть возможность лечения болезни Аддисона путем ксенотрансплантации органной культуры коркового вещества надпочечников новорожденных поросят. Показанием к трансплантации являются средняя и тяжелая форма болезни Аддисона в стадии медикаментозной компенсации, хроническая недостаточность надпочечников после двусторонней тотальной адреналэктомии. Клинический эффект трансплантации отмечают через 5-7 (улучшение самочувствия, уменьшение диспепсических явлений, стабилизация гемодинамики). Начиная с 10-12 дня дозу заместительных гормонов постепенно уменьшают, достигая через 1-3 месяца 50% и менее исходной, у части больных гормоны полностью отменяют. Эффект от ксенотрансплантации органной культуры коркового вещества надпочечников наблюдается на протяжении 3-6 месяцев. В случае туберкулезной этиологии хронической недостаточности коры надпочечников проводится активная противотуберкулезная терапия (тубазид, фтивазид и др.).

Как показали проведенные исследования, заместительная гормональная терапия оказывает положительное влияние на метаболические процессы, функциональное состояние различных органов и систем и в первую очередь сердечно-сосудистую систему. Происходит достоверное повышение всех параметров артериального давления, в первую очередь систолического и максимального конечного за счет улучшения или нормализации основных факторов гемодинамики: при гипотензии сопротивления происходит повышение периферического сопротивления и некоторое снижение сердечного выброса; при гипотензии выброса - увеличение сердечного выброса и нормализация периферического сопротивления; при смешанном гемодинамическом варианте гипотензии - увеличение как сердечного выброса, так и периферического сопротивления. Наиболее трудно поддается нормализации артериальное давление при тяжелом течении болезни Аддисона. Происходит также улучшение показателей тонуса крупных сосудов эластического и мышечного типов, кровенаполнение конечностей по данным реовазографии, хотя нормализация реографических показателей у большинства больных не происходит. Положительные изменения претерпевает транскапиллярный обмен.

Под влиянием комплексной терапии улучшается проницаемость капилляров, однако нормализация ее происходит далеко не всегда, что свидетельствует о глубоких не только функциональных, но и органических изменениях микрососудов. Заместительная гормональная терапия оказывает положительное влияние на сосудистый, а также внутрисосудистый компонент микроциркуляции не только при легком, но и среднем, и значительно реже тяжелом течении заболевания.

У большинства больных со средней степенью тяжести болезни Аддисона отмечены уменьшение извитости сосудов, нормализация или улучшение соотношения диаметра артериол и венул, уменьшение дилатации венул, увеличение скорости кровотока в них. Менее заметная положительная динамика состояния микроциркулярного русла происходит при тяжелой форме: у больных по-прежнему отмечались изменения микроциркулярного кровообращения. Следовательно, несмотря на нормализацию водно-электролитного, углеводного обмена, значительное улучшение жирового обмена и в целом улучшение самочувствия больных и нормализацию артериального давления, у больных нередко остаются значительные изменения микроциркулярного русла, что свидетельствует не только о функциональном, по и органическом характере их, особенно при тяжелом течении хронической недостаточности коры надпочечников. Это указывает на необходимость постоянной коррекции доз гормонов, предупреждающих развитие декомпенсации, которая значительно усугубляет имеющиеся нарушения, тяжесть и необратимость изменений.

Отмеченные нарушения микроциркуляции, как и глубокие изменения метаболизма свидетельствуют о необходимости включения в комплекс лечения болезни Аддисона не только глюкокортикоидов и минералокортикоидов, но и средств, влияющих на нарушение метаболических процессов, улучшающих в этом отношении действие гормонов (витаминов, анаболических средств, нормализующих жировой и другие обменные процессы). Заместительная гормональная терапии наряду с улучшением общего состояния, нормализацией водно- электролитного обмена, положительным изменением функционального состояния сердечно-сосудистой системы оказывает благоприятное влияние на дыхательную систему, и первую очередь на изменение легочных объемом, легочной и альвеолярной вентиляции, а также показателей газообмена.

Положительные изменения происходят со стороны желудочно-кишечного тракта, улучшается аппетит, нормализуется стул, увеличивается, однако не нормализуется (в первую очередь при среднем и особенно тяжелом течении болезни Аддисона) секреторная и кислотообразующая функции желудка. Улучшение обменных процессов, функционального состояния желудочно-кишечного тракта ведет к увеличению массы тела, одного из важных показателей степени тяжести заболевания и состояния компенсации.

Лечение при артериальной гипертензии

В связи с широким распространением гипертонической болезни и симптоматической артериальной гипертензией возрастает вероятность сочетания хронической недостаточности коры надпочечников с указанными патологическими состояниями. Развитие болезни Аддисона у больных гипертонической болезнью или вторичной артериальной гипертензией ведет к снижению и даже нормализации артериального давления, истинная артериальная гипотензия возникает редко. Более того, в случае артериальной гипотензии уровень давления под влиянием гормонального лечения быстро нормализуется, хотя другие симптомы болезни Аддисона остаются выраженными. Следовательно, сочетание болезни Аддисона и артериальной гипертензии приводит к тому, что у больных отсутствует или слабо выражен основной, ведущий симптом хронической недостаточности коры надпочечников, что вызывает известные трудности в диагностике. Следует учитывать многообразие болезней, которые сопровождаются повышением артериального давления. Такими болезнями, кроме гипертонической, являются атеросклероз мозговых и (или) внутренней сонной артерии, что следует учитывать при диагностике болезни Аддисона у лиц старшего и пожилого возраста, перенесенная травма черепа (травматическая энцефалопатия), ряд почечных заболеваний (гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), гипертензии в результате атеросклероза брюшной аорты и почечных артерий, аортоартериит, поликистоз почек, особенно сочетающийся с пиелонефритом, узелковый периартериит с вовлечением почечных артерий, ряд эндокринных заболеваний, в первую очередь феохромоцитома с постоянной артериальной гипертензией и другие патологические состояния.

Диагноз причины развития артериальной гипертензии весьма сложный. Большое значение приобретает анамнез, учет всех вероятных факторов, которые могут оказать влияние па уровень артериального давления. Нормальные цифры артериального давления при наличии других симптомов хронической недостаточности коры надпочечников не должно исключать болезнь Аддисона, для подтверждения которой следует провести ряд лабораторных исследований и функциональных проб. Лечение таких больных имеет свои особенности. При невозможности добиться компенсации диетическим лечением с дополнительным назначением натрия хлорида и кислоты аскорбиновой из гормональных препаратов предпочтение следует отдать глюкокортикоидам, в первую очередь преднизолону, который назначают под контролем артериального давления, общего состояния больных, исследования электролитов и сахара крови. При недостаточной эффективности преднизолон заменяют кортизоном или гидрокортизоном. Как видно из вышеизложенного, следует избегать назначения минералокортикоидов (ДОКСА), который меньше влияет на процессы обмена белков, углеводов и вместе с тем оказывает действие на задержку натрия, способствует более быстрому и стойкому повышению артериального давления, то есть преимущественно влияет лишь на один синдром - артериальную гипотензию.

В том случае, если введение больших доз глюкокортикоидов ведет к нормализации и повышению артериального давления при сохранении других симптомов болезни Аддисона (адинамии, значительного снижения массы тела, гипогликемии) приходится увеличивать дозу преднизолона до оптимальной при одновременном назначении гипотензивных средств (дибазол по 0,02 г три раза в день, малые дозы резерпина - по 0,05-0,1мг 1- 3 раза в день, при тахикардии анаприлин по 0,01 г 2-3 раза в день) под тщательным контролем артериального давления, обязательно измеряя его несколько раз в день в горизонтальном и вертикальном положении.

В ряде случаев артериальная гипертензия развивается на фоне длительного течения болезни Аддисона. Это следует всегда учитывать, так как основным критерием оценки эффективности лечения как самим больным, так и врачом является обычно уровень артериального давления. В таких случаях больные, заметив увеличение артериального давления на фоне постоянной, обычной для больного дозы глюкокортикоидов или глюкокортикоидов и ДОКСА, дозу гормонов уменьшают. Нередко это делается по совету врача. Между тем, снижение дозы при наступившей нормализации артериального давления, ведет к ухудшению самочувствия больного, усиливается общая слабость, утомляемость, снижается аппетит, теряется масса тела, появляется или усиливается пигментация. При такой ситуации всегда следует подумать о присоединении к болезни Аддисона первичной или вторичной артериальной гипертензии. Если больной получал комплексную терапию - глюкокортикоиды и ДОКСА, последний отменяется. Доза глюкокортикоидов при этом должна быть увеличена до оптимальной. Если это ведет к повышению артериального давления, назначаются гипотензивные средства в малых дозах под контролем артериального давления.

Лечение при сахарном диабете

Неуклонный рост сахарного диабета, широкое применение в лечении различных острых и хронических заболеваний глюкокортикоидов приводит к возможному сочетанию первичной или вторичной хронической недостаточности коры надпочечников и сахарного диабета. Чаще хроническая надпочечниковая недостаточность возникает на фоне сахарного диабета и значительно реже болезнь Аддисона предшествует сахарному диабету. Учитывая контринсулярное действие глюкокортикоидов, развитие хронической недостаточности коры надпочечников у больных сахарным диабетом оказывает благоприятное влияние на течение диабета, уровень глникемии. Повышается чувствительность к инсулину, возникает необходимость в уменьшении его дозы в связи с возникновением гипогликемических реакций.

В одной из отечественных клиник наблюдалась больная сахарным диабетом, которая длительное время получала инсулин Б в суточной дозе 60-80 ИД, Возникновение у нее атипичной, безпигментной формы болезни Аддисона привело к появлению частых тяжелых гипогликемических реакций, которые сопровождались коллапсом. Доза инсулина была уменьшена до 40 ЕД, затем до 20 ЕД, однако и эта доза вызывала гипогликемические реакции, чему способствовали так же плохой аппетит и недостаточный прием пищи. Была заподозрена, а затем подтверждена болезнь Аддисона. Назначены дополнительно натрия хлорид, кислота аскорбиновая по 0,5 г три раза в день, ДОКСА по 1 мл ежедневно, затем через день с последующим переходом на таблетки. Состояние улучшилось, однако сахарный диабет протекал лабильно из-за нарушения режима питания. Больная была переведена па инсулин короткого действия в дозе 8-10 ЕД 3 раза в день.

Следовательно, развитие хронической недостаточности коры надпочечников значительно понижает толерантность к инсулину и повышает толерантность к глюкозе, что требует уменьшения дозы и в ряде случаев отмены инсулина. Из препаратов инсулина предпочтительнее вводить инсулин короткого действия дробно, что в сочетании с диетой приводит к более стабильному течению сахарного диабета. Что касается болезни Аддисона, то при сочетании ее с сахарным диабетом из гормональных препаратов предпочтительнее назначать минералокортикоиды, практически не оказывающие влияния па углеводный обмен. При недостаточной эффективности назначают преднизолон, при этом доза инсулина корригируется с учетом гликемического и глюкозурического профиля. При инсулинонезависимом сахарном диабете выбор кортикостероидов определяется тяжестью гипокортицизма. Вначале назначаются минералокортикоиды, а при их неэффективности - глюкокортикоиды. Если прием глюкокортикоидов ведет к повышению гликемии, не компенсируемой сахароснижающими пероральными препаратами, назначается инсулин.

Лечение при язвенной болезни

Возникновение болезни Аддисона у больных язвенной болезни связано со снижением секреторной и кислотообразующей функции желудка, угнетением регенеративных свойств его слизистой оболочки. Изменяется характер болевого синдрома, свойственный язвенной болезни. Артериальная гипотензия, отмечаемая обычно при язвенной болезни, резко усугубляется.

При наличии в анамнезе у лиц, страдающих болезнью Аддисона, язвенной болезни, дуоденита назначаются минералокортикоиды, которые оказывают также положительное влияние на течение язвенной болезни, способствуют более быстрому заживлению язвенного дефекта. При недостаточном лечебном эффекте дополнительно дают глюкокортикоиды, при этом доза подбирается индивидуально, начиная с малых, с обязательным одновременным введением анаболических стероидов (перобола, ретаболила и др.). Следует помнить о том, что введение глюкокортикоидов (кортизона, преднизолона) может способствовать обострению язвенной болезни, развитию язвенного кровотечения и перфорации. Обязательным условием профилактики осложнений является назначение антацидных препаратов, широкое использование антацидных свойств пищи, что достигается и частым питанием.

Лечение при беременности

В связи с возможностью ухудшения болезни Аддисона в первой половине беременности больные легкой формой заболевания, до того не получавшие заместительную гормональную терапию, переводятся на преднизолон в дозе 10-15 мг в сутки (соответственно 5 мг утром и днем или 10 мг утром и 5 мг днем), при тенденции к снижению артериального давления, несмотря на прием глюкокортикоидов, дополнительно вводится внутримышечно ДОКСА по 5 мг 2 раза в неделю. Назначается достаточная доза кислоты аскорбиновой (по 0,5 г 3 раза в день). Больным, которые находились до беременности на гормональной терапии, доза глюкокортикоидов увеличивается в 1,5 раза. Дополнительно вводится ДОКСА. Обязательный систематический контроль за самочувствием больных, уровнем артериального давления с коррекцией доз гормонов.

Учитывая индивидуальные особенности течения болезни Аддисона у беременных, со второй половины беременности в связи с гормональной активностью плаценты самочувствие больных обычно улучшается, что требует уменьшения вводимых гормонов, однако полная отмена глюкокортикоидов опасна как для беременной, так и для плода в связи с возможным истощением его надпочечников. Введение больших доз глюкокортикоидов и особенно минералокортикоидов во второй половине беременности также опасно в связи с усилением задержки натрия, жидкости, развитием отеков и возможной преэклампсией.

Тактика ведения родов при болезни Аддисона должна быть выжидательной. Роды обычно наступают на 10-12 дней позже обычного срока. Весьма важно предпринять меры по предупреждению затяжных родов. Учитывая, что боль в родах является дополнительным тяжелым стрессом, необходимо достаточное обезболивание. Одновременно предпринимаются меры к профилактике кровопотери, которая должна быть минимальной. В случае кровопотери необходимо срочное переливание крови.

В целях профилактики аддисонического криза в родах, повышения защитных приспособительных механизмов, физической выносливости беременной с началом родовой деятельности внутривенно вводится 100 мг гидрокортизона (30 мг преднизолона), внутримышечно 5 мг ДОКСА. Повторное введение гидрокортизона или преднизолона проводится каждые 4-6 ч (соответственно по 75 мг и 20-25 мг) и ДОКСА по 5 мг. Под контролем артериального давления доза гормонов может быть увеличена или уменьшена. В первом периоде родов внутривенно струйно вводится 10-15 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты; а затем капельно 500 мл 5% раствора глюкозы с 50 мг гидрокортизона, 1 мл 0,06 % раствора коргликона и 2 мл кордиамина. В послеродовой период продолжают дробное парентеральное введение глюко- и минералокортикоидов (гидрокортизон - 75-100 мг или преднизолон - 25-30 мг каждые 6 ч, ДОКСА - 5 мг 2-3 раза в сутки) и жидкости (реополиглюкин - 400 мл, глюкоза - 500-1000 мл, 5% раствор на изотоническом растворе натрия хлорида 500-1000 мл, 40 % раствор глюкозы 20-40 мл с аскорбиновой кислотой 5% 10-15 мл).

В последующие дни под контролем артериального давления, исследования натрия и калия плазмы крови дозу и частоту введения гормонов уменьшают. В связи с ослаблением защитных сил организма для профилактики развития послеродовых инфекционных осложнении всем больным парентерально назначают антибиотики широкого спектра действия в достаточной дозировке. Кесарево сечение проводится только по акушерским показаниям под эндотрахеальным наркозом с применением нейролептанальгезии.

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, бронзовая болезнь) – редкое заболевание эндокринной системы, при котором секреция гормонов (прежде всего, кортизола) корой надпочечников снижается.

Заболевание впервые было описано в 1855 году британским врачом Томасом Аддисоном. Оно с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Причины и факторы риска

К развитию болезни Аддисона приводит поражение клеток коры надпочечников или гипофиза, вызванное разными патологическими состояниями и заболеваниями:

• аутоиммунным поражением коры надпочечников;
• туберкулезом надпочечников;
• удалением надпочечников;
• кровоизлияниями в ткани надпочечников;
• адренолейкодистрофией;
• саркоидозом;
• длительной заместительной гормональной терапией;
• грибковыми инфекциями;
• сифилисом;
• амилоидозом;
• СПИДом;
• опухолями;
• облучением.

Примерно в 70% случаев причиной болезни Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. В силу различных причин в иммунной системе происходит сбой, и она начинает распознавать клетки надпочечников как чужеродные. В результате вырабатываются антитела, атакующие кору надпочечников и повреждающие ее.

Синдром Аддисона сопровождает ряд наследственных патологий.

Формы заболевания

В зависимости от причины болезнь Аддисона бывает:

1. Первичной. Обусловлена недостаточным функционированием или повреждением непосредственно коры надпочечников.
2. Вторичной. Передняя доля гипофиза секретирует недостаточное количество адренокортикотропного гормона, что приводит к уменьшению секреции гормонов корой надпочечников.
3. Ятрогенной. Длительный прием кортикостероидных препаратов влечет атрофию надпочечников, кроме того, нарушает связь между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками.

Болезнь Аддисона с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Симптомы

Болезнь Аддисона имеет следующие проявления:

• потемнение кожных покровов и слизистых оболочек;
• мышечная слабость;
• гипотония;
• ортостатические коллапсы (резкое снижение артериального давления при смене положения);
• снижение аппетита, похудение;
• тяга к кислой и (или) соленой пище;
• повышенная жажда;
• боли в животе, тошнота, рвота, диарея;
• дисфагия;
• тремор рук и головы;
• парестезии конечностей;
• тетания;
• полиурия (повышенное выделение мочи), обезвоживание, гиповолемия;
• тахикардия;
• раздражительность, вспыльчивость, депрессия;
• нарушения половой функции (прекращение менструаций у женщин, импотенция у мужчин).

В крови определяются понижение уровня глюкозы и эозинофилия.

Клиническая картина развивается медленно. На протяжении долгих лет симптомы выражены слабо и могут оставаться нераспознанными, обращая на себя внимание лишь тогда, когда на фоне стресса или какого-либо другого заболевания возникает аддисонический криз. Это острое состояние, для которого характерны:

• резкое падение артериального давления;
• рвота, диарея;
• внезапная острая боль в животе, пояснице и нижних конечностях;
• спутанное сознание или острый психоз;
• обмороки вследствие резкого снижения артериального давления.

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

При аддисоническом кризе возникает выраженное нарушение электролитного баланса, при котором содержание в крови натрия значительно снижается, а фосфора, кальция и калия возрастает. Резко снижается также уровень глюкозы.

Диагностика

Диагноз предполагается на основании изучения клинической картины. Для его подтверждения проводят ряд лабораторных исследований:

• стимуляционный тест с АКТГ;
• определение уровня АКТГ в крови;
• определение уровня кортизола в крови;
• определение уровня электролитов в крови.

Лечение

Основной метод лечения болезни Аддисона – пожизненная заместительная гормональная терапия, то есть прием лекарственных препаратов, заменяющих гормоны, продуцируемые корой надпочечников.

Для предотвращения развития аддисонического криза на фоне инфекционного заболевания, травмы или предстоящего хирургического вмешательства дозировка гормональных препаратов должна быть пересмотрена эндокринологом.

При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

В случае аддисонического криза пациент нуждается в экстренной госпитализации в отделение эндокринологии, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Криз купируют, вводя внутривенно гормоны коры надпочечников. Помимо этого, проводится коррекция имеющихся нарушений водно-электролитного баланса и гипогликемии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

Причинами его возникновения могут быть:

• стресс (хирургическое вмешательство, эмоциональное перенапряжение, травмы, острые инфекционные заболевания);
• удаление обоих надпочечников без проведения адекватной заместительной гормональной терапии;
• двусторонний тромбоз надпочечниковых вен;
• двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий;
• двустороннее кровоизлияние в ткани надпочечников.

Прогноз

Прогноз при болезни Аддисона благоприятный. При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

Профилактика

К мерам профилактики болезни Аддисона можно отнести предотвращение всех тех состояний, которые приводят к ее развитию. Специфических мер профилактики не существует.

Видео с YouTube по теме статьи:

Болезнь Аддисона - это заболевание коры надпочечников. Характеризуется частичным или полным угнетением функций желез по синтезу и выделению глюкокортикоидных гормонов. Патология имеет самую разнообразную симптоматику, поскольку глюкокортикоиды воздействуют на множество процессов, происходящих в организме. Диагностикой заболевания занимается врач-эндокринолог. Лечение зависит от причин, вызвавших патологию.

Показать всё

Общие характеристики патологии

Распространенность заболевания оценивается как 25-50 случаев на 100 тыс. человек. Причем у женщин она встречается в 3 раза реже. Впервые описано в XIX веке (1855) английским врачом Аддисоном. Первоначально он назвал ее бронзовой болезнью из-за характерного оттенка кожи пациентов, также он верно заметил изменения в конституции человека под действием недостатка в гормонах надпочечников.

Различают 3 основные формы надпочечниковой недостаточности:

1. 1. Первичная - развивается при снижении активности желез из-за внутренних патологий.
2. 2. Вторичная - результат снижения выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона) гипофизом.
3. 3. Ятрогенная патология - возникает при нормальных надпочечниках и гипоталамо-гипофизарной системе под действием экзогенных гормонов (поступающих в организм извне).

Причины развития патологии

Синдром Аддисона-Бирмера развивается по ряду причин, которые условно разделяют на 3 группы:

1. 1. Патологии, затрагивающие надпочечники. К ним относят аутоиммунное поражение желез, их туберкулез, склеродермию, сифилис, бруцеллез, бластомикоз, кокцидиомикоз, метастазы опухолей (чаще всего их первичный очаг находится в почках, молочных железах, легких).
2. 2. Заболевания и патологические состояния гипоталамо-гипофизарной области. Сюда входят опухоли и метастазы, черепно-мозговые травмы, лакунарный инсульт в месте расположения данных органов.
3. 3. Лекарственные и лечебные мероприятия: длительный прием лекарств гормонов надпочечников (особенно глюкокортикоидов), удаление части тканей желез (проводимой для лечения феохромоцитомы), терапия цитостатическими препаратами, облучение области поясницы и/или головного мозга.

Обнаружить причины аддисоновой болезни возможно у 7 из 10 пациентов.



Патогенез болезни

Недостаточность надпочечников часто протекает скрыто на протяжении нескольких месяцев и даже лет. Только некоторые ятрогенные случаи болезни Аддисона развиваются сравнительно быстро - за несколько дней.

Ключевое звено в патогенезе патологии - это нарушение работы надпочечников. Происходит деградация клеток желез, что приводит к снижению ее функций. В результате падает синтез гормонов.

Длительность бессимптомного периода объясняется компенсаторными возможностями надпочечников и всего организма. Считается, что первые клинические проявления болезни наблюдаются в случае прекращения работы не менее чем 90% всех клеток желез. Проявляется только недостаточность глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Малая выработка катехоламинов компенсируется их синтезом вне надпочечников.



Клиника

Часто заподозрить болезнь можно только при обширных некрозах надпочечников, когда начинается заметное снижение уровня гормонов. Наиболее характерным является вариант начала симптоматики после так называемых пусковых механизмов. Такая разновидность клиники встречается в 9 из 10 случаев.

Быстрее всего болезнь развивается у детей. Это объясняется высокой потребностью их организма в гормонах надпочечников.

Пусковым механизмом в появлении симптомов заболевания служат стрессы, болезни, травмы.

Классическими признаками патологии являются:

• слабость;
• снижение массы тела;
• пигментация кожи и слизистых.

Слабость носит не постоянный характер, очень быстро усиливается при движении, но долго снижается в покое. Это объясняется недостатком резервов мышечных клеток и отсутствием импульса (в виде глюкокортикоидов) к стимуляции собственного обмена веществ.

Снижение массы тела развивается из-за двух основных причин. Первая связана с замедлением процессов метаболизма во всех клетках. Вторая - диспепсия, которая сопровождается снижением аппетита, тошнотой, нарушениями стула.

Пигментация в 100% случаев характерна для первичной надпочечниковой недостаточности. Возникает по причине высокой продукции адренокортикотропного гормона, который стимулирует образование меланина во всех эпителиальных клетках. Поэтому пигментация усиливается не только на коже, но и на слизистых. Цвет больного имеет оттенок загара. На деснах в области зубной каймы имеется коричневая полоса. При вторичной надпочечниковой недостаточности пигментации не наблюдается. Это единственное отличие ее от первичной формы заболевания.



Более редко встречаются следующие симптомы:

• Боли в мышцах. Обусловлены накоплением молочной кислоты (естественный продукт работы клетки) из-за медленного функционирования ферментов, которые ее расщепляют.
• Потребность в соли и соленых продуктах. Возникает у четверти всех больных. Связана с дефицитом минералокортикоидов, который приводит к чрезмерному выделению натрия почками.

Диагностика патологии

Для выявления болезни Аддисона необходимо сочетание нескольких методов:

• осмотр;
• жалобы;
• анамнез (история начала и развития патологии);
• анализы крови на гормоны надпочечников и гипофиза.

Остальные лабораторные и инструментальные методы диагностики играют вспомогательную роль.

Осмотр

При осмотре пациента следует обращать внимание на цвет его кожи и слизистой рта. Важное значение имеют признаки похудания и атрофии мышц. В ряде случаев изменение цвета кожи и слизистых длительные годы является единственным симптомом патологии, который появляется раньше остальных. Часто пигментация бывает локальной.

В первую очередь более темными становятся участки с изначально пигментаированной кожей. Это ареолы молочных желез, половые органы, губы. Затем пигментации подвергаются естественные складки и участки кожи, испытывающие дополнительное давление. Например, места на которые давит ремень, шарф и так далее.

Жалобы

Сам пациент жалуется на снижение аппетита, слабость и пигментацию слизистой рта при классическом течении патологи.

В большинстве случаев изменения на слизистой рта и кожи долгое время (до 10-15 лет) - это единственные симптомы развития патологии. Поэтому такие больные редко обращаются к врачу.

Анамнез

Детальный расспрос больного позволяет связать жалобы и клинику с провоцирующим фактором только в половине случаев. Чаще всего после значительного стресса для организма (травма, болезни и психоэмоциоанльные нагрузки) начинают развиваться признаки патологии. В остальных ситуациях выявить провоцирующий фактор не удается.

Более важным в анамнезе является заметить появление первых признаков патологии после перенесенных ранее заболеваний поясничной области, туберкулеза, онкологии, сепсиса или на фоне ВИЧ-инфекцией. Все эти состояния могут приводить к поражению надпочечников.

Анализы крови на гормоны

Самые достоверные исследования. Они позволяют выявить морфологический субстрат заболевания (непосредственные ее механизмы).

Важнейшими являются показатели следующих гормонов:

• кортизол;
• 17-оксикортикостерон (основной продукт метаболизма кортикостероидов);
• альдостерон;
• АКТГ (адренокортикотропный гормон).

Первые 3 гормона понижены при всех формах надпочечниковой недостаточности. Высокие цифры АКТГ наблюдаются только при первичной болезни Аддисона.

Общеклинические исследования

Выполняются при любых патологиях, так как входят в обязательный стандарт исследования пациента. Для любой формы болезни характерны следующие признаки:

• Анемия. Гемоглобин снижается до 50-40 г/л. В анализе присутствует анизоцитоз и начальные формы эритроцитов. Цветной показатель остается в пределах нормы (1-0,9), так как общее количество красных кровяных телец не опускается ниже обычного значения (3,3×10 в 12 степени штук).
• Лейкопения с относительным лифоцитозом. Общее количество лейкоцитов ниже нормы, но число лимфоцитов в процентном соотношении становится больше стандартных значений.
• Гипогликемия и нарушение толерантности к углеводам. Связаны с замедлением синтеза инсулина и способностью печени превращать гликоген в глюкозу.
• Снижение количества ионов натрия и хлора в крови. При этом возрастает концентрация калия.
• Низкое количество T-супрессоров. Это система, подавляющая активность лейкоцитов.

Из инструментальных методов полезными являются УЗИ и томография. Оба показывают гипотрофию и атрофию клеток надпочечников. На томографии можно увидеть кальцинаты (отложение солей), образующиеся при туберкулезном поражении желез.

Лечение заболевания

Протокол терапии первичной надпочечниковой недостаточности:

1. 1. Устранение причины, вызвавшей патологию.
2. 2. Лечебное питание и режим дня. Рацион больного должен быть на 25-35% калорийнее нормы для его возраста. В питании должны преобладать (не менее 40%) белки. Углеводы рекомендовано употреблять дробно, разделив суточную норму на 4-5 равных порций.
3. 3. Поливитамины. Подходят любые препараты. Важнейшими являются витаминные комплексы, содержащие достаточные дозы витаминов C и группы B.
4. 4. Глюкокортикоиды и минералокортикоиды. Применяются такие препараты, как Гидрокортизон, Метилпреднизолон, Дексаметазон, Преднизолон, Альдостерон, ДОКСА, Дезоксикортикостерон.
5. 5. Анаболические средства (стероиды и адаптогены). Назначаются один из следующих препаратов: Метандростенолон, Ретаболил, Феноболил, Метиландострендиол.
6. 6. Трансплантация коркового вещества. Проводится при наличии убедительных данных об устранении причин надпочечниковой недостаточности и стабильном (на протяжении 6 месяцев) гормональном фоне. В противном случае показано пожизненное применение препаратов, содержащих гормоны.

При вторичной форме не проводится трансплантация, а назначается пожизненная гормональная заместительная терапия. Ятрогенная надпочечниковая недостаточность требует временного применения гормонов для постепенного восстановления функций желез.

Болезнью Аддисона или бронзовой болезнью называют длительно протекающее заболевание, связанное с нарушением функции надпочечников. При данном заболевании поражается внешний корковый слой надпочечников, который в нормальных условиях вырабатывает несколько типов гормонов.

Болезнь Аддисона характеризуется длительным, прогрессирующим течением. Распространенность заболевания не слишком велика, от бронзовой болезни страдает примерно 4 человека на каждые 100 000 населения. Бронзовая болезнь одинаково часто встречается у представителей обоих полов. В основном, заболевание диагностируется в среднем возрасте, в период от 20 до 40 лет.

Тяжелым осложнением бронзовой болезни является развитие надпочечного криза, который наиболее часто возникает, как последствие инфекционного заболевания или сильного нервного потрясения.

Что такое надпочечники?

Надпочечниками называют парные эндокринные железы, которые тесно прилегают к верхней поверхности почек. Состоит каждая железа из двух слоев:

1. Мозговой слой (внутренний) производит такие активные биологические вещества, как норадреналин и адреналин.
2. Корковый слой (внешний) производит целый ряд гормонов. Это глюкокортикоиды, минералокортикоиды, а также половые гормоны (у мужчин – тестостерон, у женщин – эстрогены).

Перечисленные гормоны в организме человека играют следующую роль:

• Глюкокортикоиды необходимы для обеспечения нормальных обменных процессов, их присутствие влияет на обмен основных питательных веществ и водно-солевой баланс. Этот вид гормона влияет и на другие процессы в организме, о которых будет рассказано ниже.
• Минералокортикоиды необходимы для поддержания баланса калия и натрия, что влияет на поддержание артериального давления.
• Половые гормоны вырабатываются надпочечниками в небольших количествах. Они оказывают влияние на развитие и нормальное функционирование репродуктивной системы человека.

Регулирует работу надпочечников гипофиз. При снижении нормального уровня гормона надпочечников в крови, гипофиз начинает вырабатывать особый гормон – АКТГ, который стимулирует работу коры надпочечников.

Причины развития заболевания

При болезни Аддисона кора надпочечников не синтезирует гормоны в необходимом количестве. Поэтому у больных происходит постепенное снижение всех видов, вырабатываемых в корковой ткани гормонов, особенно быстро нарастает дефицит глюкокортикоидов.

Первичной причиной развития бронзовой болезни является аутоиммунное поражение надпочечников. В этом случае, специфические антитела организма поражают собственные ткани, при болезни Аддисона – кору надпочечников. Причины образования таких антител к настоящему времени выявить не удалось, однако, замечено, что заболевание часто развивается у кровных родственников, то есть, является наследственным.

Еще одна причина развития болезни Аддисона – туберкулезное поражение тканей надпочечников. Этот фактор развития заболевания встречается довольно редко, кроме того, туберкулезный процесс, как правило, поражает сразу нескольких органов.

Существует еще и третья группа причин, которые могут привести к возникновению болезни Аддисона:

• Оперативное лечение, заключающееся в хирургическом удалении надпочечников.
• Неправильно проводимое лекарственное лечение, заключающееся в длительном приеме лекарств, которые блокируют выработку надпочечниками гормонов.
• Раковая опухоль надпочечников либо развитие в них метастазов.

Клиническая картина

Поскольку гормоны, вырабатываемые корковой частью надпочечников, влияют на большинство обменных процессов, клинические проявления бронзовой болезни весьма разнообразны. При этом доминантными симптомами являются те, которые вызываются дефицитом глюкокортикоидов. Интенсивность симптомов болезни Аддисона зависит от уровня дефицита гормонов.

Изменения со стороны слизистых и кожи

У больных болезнью Аддисона кожные покровы бледные, истонченные, эластичность их снижена. Характерным симптомов является появление участков пигментации, именно из-за этого признака болезнь получила название бронзовой.

Пигментация появляется на открытых участках тела и в крупных складках. В тех местах, где пигментация присутствует в норме (ареолы сосков, промежность и пр.), она еще больше усиливается. Коричневые пятна, характерные для бронзовой болезни, могут появиться и на слизистых оболочках ротовой плести.

Появление пигментации при болезни Аддисона обусловлено усиленной выработкой гипофизом АКТГ, который по своему строении схож с гормоном, который стимулирует выработку гормона меланина.

Изменения со стороны сердца и сосудов

Бронзовая болезнь проявляется:

• Снижением частоты и силы сокращений сердца, а также, нарушением их ритма. Данные симптомы связаны с нарушением баланса калия и натрия.
• Снижением артериального давления, которое вызывается обезвоживанием организма, вызванным недостатком натрия.

Изменения со стороны половой системы

При синдроме Аддисона:

• У женщин наблюдается нарушения менструального цикла, снижается эластичность кожи, выпадают лобковые волосы.
• У мужчин снижается половое влечение, развивается импотенция.

Изменения со стороны ЖКТ

Недостаток гормонов, обусловленный бронзовой болезнью, приводит к недостатку выработки секреции железами кишечника и желудка. В результате у больных синдромом Аддисона отмечается:

• Гастрит с недостаточной выработкой соляной кислоты.
• Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и желудка.
• Диарея, тошнота и другие нарушения пищеварения.

Другие симптомы

При синдроме Аддисона у больных нарушен водно-солевой баланс, поэтому ткани организма обезвожен. От недостатка воды страдает даже ЦНС и головной мозг. Могут развиться тяжелые неврологические нарушения, проявляющиеся снижением всех видов рефлексов.

Обезвоживание приводит к сгущению крови, что приводит к нарушениям кровообращения. При бронзовой болезни отмечается недостаточное кровоснабжение периферических органов, могут образовываться сгустки крови и микротромбы.

При болезни Аддисона страдает и иммунная система, поэтому у больных часто развиваются различные инфекционные заболевания.

Осложнения

Тяжелым осложнением болезни Аддисона является надпочечниковый криз. Это состояние характеризуется ярко выраженной астенией, болью в пояснице, животе и ногах, а также почечной недостаточностью.

Температура тела может быть пониженной, но у некоторых больных развивается тяжелая лихорадка.

Методы диагностики

Диагностика болезни Аддисона основывается на изучении результатов лабораторных анализов и проведении ряда тестов. Инструментальные исследования позволят выявить степень поражения корковой ткани надпочечников.

При подозрении на синдром Аддисона назначают проведение:

1. Общего анализа крови (у больных отмечается изменение соотношения лейкоцитов и эритроцитов, а также, снижение уровня гормонов надпочечников и повышение уровня АКТГ).
2. Биохимического анализа крови (при бронзовой болезни отмечается уровень содержания натрия при повышенном содержании калия).
3. Общий анализ мочи. При проведении анализа выявляется концентрация продуктов обмена тестостерона, которая при бронзовой болезни оказывается сниженной.

Для постановки диагноза при подозрении на болезнь Аддисона проводится ряд диагностических проб:

• Проба «синактен-депо». Пациенту вводится синтетический аналог АКТГ, в норме после такой пробы выработка кортизола увеличивается, при синдроме Аддисона этого не наблюдается.
• Проба с гормоном гипофиза АКТГ проводится аналогично.

Инструментальные методы диагностики при болезни Аддисона включают:

• Снятие электрокардиограммы;
• Проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии;
• Рентгенографические исследования.

Лечение

Основная цель лечение при бронзовой болезни заключается в компенсации недостаточного количества гормонов, которые в норме вырабатываются корой надпочечников. Больным назначается заместительная терапия, путем подбора синтетических аналогов гормонов.

При развитии надпочечникового криза пациент нуждается в оказании неотложной помощи. Больным вводится гидрокортизон внутривенно. Также, вводятся большие объемы солевых растворов, содержащих декстрозу.

Лечение народными методами

При бронзовой болезни народные средства можно использовать только в качестве вспомогательного лечения. Отказываться от приема гормональных препаратов, заменяя их лекарственными травами ни в коем случае нельзя.

• Настой герани. 3-4 свежих листа герани или чайную ложку сухих измельченных листьев заваривают стаканом кипятка. Дать настою постоять 10 минут, пить по нескольку раз в день, заменяя им чай.
• Аналогично можно использовать хвощ полевой, готовя из него настой и употребляя 4 раза в сутки по половине стакана.
• При болезни Аддисона может помочь настойка на цветках подснежника. 40 цветков следует залить 250 литров водки и настаивать 40 дней на свету. Принимать настой трижды в сутки по 20 капель.

Прогноз и профилактика

Профилактики развития болезни Аддисона не разработано. Прогноз при своевременно проводимом лечении благоприятный. При отсутствии заместительной терапии болезнь Аддисона будет неуклонно прогрессировать, что приведет к смерти больного.