Боковой атеросклероз позвоночника. Боковой амиотрофический склероз: симптомы, лечение, диагностика, прогноз Симптомы и жалобы больных

АТЕРОСКЛЕРОЗ - распространенное хроническое заболевание, характеризующееся липидной инфильтрацией внутренней оболочки аорты, артерий крупного и среднего калибра и разрастанием в их стенках соединительной ткани. При атеросклерозе суживается просвет артерий, возрастает плотность артериальной стенки, уменьшается ее растяжимость; в отдельных случаях наблюдается аневризматическое растяжение стенок артерий.

Одним из основных факторов развития атеросклероза считают гипер- и дислипопротеинемию - диспропорцию в содержании различных классов липопротеинов в плазме крови, из которых одни способствуют переносу холестерина в сосудистую стенку, т. е. являются атерогенными, другие препятствуют этому процессу. Наиболее распространенные типы гиперлипидемии - IIа по Фредериксону (уровень холестерина превышает 5,2 ммоль/л, уровень триглицеридов в норме), IIб (уровень холестерина выше 5,2 ммоль/л, триглицеридов - выше 1,6 ммоль/л), IV тип (уровень холестерина в пределах нормы, триглицеридов - выше 1,6 ммоль/л). Стойкие атерогенные гипер и дислипопротеинемии, как правило, носят семейно-наследственный характер. Возникновению подобных нарушений и развитию заболевания возможно способствует длительное употребление пищи, содержащей избыток жиров животного происхождения, богатых холестерином.

Кроме гипер- и дислипопротеинемии, большое значение в возникновении атеросклероза имеют , недостаточная физическая активность и .

Наиболее ранние проявления атеросклероза - липидные пятна, или липидные полоски - плоские пятна желтоватого цвета, различного размера, располагающиеся под внутренней оболочкой аорты, чаще всего в ее грудном отделе. Желтоватый цвет пятнам придает содержащийся в них холестерин. Со временем некоторые липидные пятна рассасываются, тогда как другие, напротив, растут, занимая все большую площадь. Постепенно плоское пятно превращается в выступающую в просвет артерии холестериновую бляшку (развивается склероз артерии). В дальнейшем бляшка уплотняется, прорастая соединительной тканью, нередко в ней откладываются соли кальция (кальциноз артерий). Растущая бляшка суживает просвет артерии (стеноз артерии), а иногда и полностью закупоривает его. Сосуды, снабжающие бляшку кровью и лежащие в ее основании, травмируются бляшкой и могут разрываться с образованием кровоизлияния, которое приподнимает бляшку, усугубляя сужение просвета артерии вплоть до полного закрытия. Недостаточное кровоснабжение самой бляшки нередко ведет к тому, что се содержимое частично некротизируется, образуя кашицеобразный детрит. Подобные бляшки могут быть множественными; в этих случаях говорят об атероматозе. Из-за недостаточного кровоснабжения поверхность фиброзной бляшки иногда изъязвляется, при этом покрывающий бляшку эндотелий слущивается. Тромбоциты крови, не приклеивающиеся к неповрежденной сосудистой стенке, оседают в области, лишенной эндотелия, давая начало развитию тромба и увеличивая стеноз артерии. Поражение средней оболочки стенки артерии снижает ее упругость и прочность, что может быть причиной развития аневризмы.

Клинические проявления атеросклероза зависят от преимущественной локализации. При атеросклеротическом сужении венечных артерий развивается , проявляющаяся стенокардией, инфарктом миокарда, различными нарушениями проводимости и аритмиями сердца. Длительная повторная ишемия миокарда, а особенно повторные инфаркты ведут к замещению ткани сердечной мышцы соединительнотканными рубцами - кардиосклерозу. Если общая масса погибших и замещенных соединительной тканью клеток сердечной мышцы достаточно велика, сердечный выброс уменьшается, развивается .

Распространенный и значительно выраженный атеросклероз и атероматоз аорты может быть причиной формирования ее аневризмы (см. аорты), что проявляется симптомами сдавления прилежащих к аорте органов. Наиболее опасные осложнения аневризмы аорты - ее расслаивание и разрыв.

Атеросклероз артерий головного мозга и внечерепных артерий, питающих мозг (сонных, позвоночных), проявляется снижением памяти, особенно о недавних событиях, головокружениями, изменениями личности (обычно патологически обостряются те черты личности, которые преобладали еще до развития атеросклероза: бережливый человек становится скрягой, эмоционально ранимый - слабодушным и т. п.), иногда периодами помрачения сознания. Выраженный атеросклероз мозговых артерий предрасполагает к возникновению инсульта, особенно у больных с высокой артериальной гипертензией.

При тяжелом атеросклерозе артерий брюшной полости часто наблюдаются боли в животе - брюшная жаба. Грозное осложнение атеросклероза брыжеечных артерий - с омертвением участка кишки. этих артерий проявляется сильной болью в животе и непроходимостью кишечника.

Атеросклеротический стеноз или почечных артерий проявляется высокой и часто не поддающейся медикаментозному лечению реноваскулярной, или вазоренальиой, артериальной гипертензией.

Нередко при атеросклерозе поражаются артерии нижних конечностей. Облитерация или окклюзия развивается в месте разделения (бифуркации) брюшной аорты на подвздошные артерии (синдром Лериша), реже поражаются бедренные артерии и артерии более мелкого калибра.

Острая окклюзия проявляется сильной болью в одной или обеих ногах, побледнением и похолоданием, а также мраморностью кожи. При медленно нарастающей облитерации, когда развиваются коллатсрали в обход пораженных артерий, наблюдается так называемая перемежающаяся хромота - боль в ноге, возникающая при ходьбе и прекращающаяся почти сразу после остановки.

В ранних стадиях заболевания (до появления фиброзных изменений) возможно обратное развитие холестериновых бляшек в артериях при соблюдении диеты с минимальным содержанием жиров животного происхождения и простых углеводов (сахар, сладости), из которых в организме синтезируются липиды. Рекомендуют диету, содержащую растительные жиры, богатые полиненасыщенными жирными кислотами - кукурузное, льняное масло, ряд сортов маргарина. Если на фойе соблюдения диеты дислипопротеинемия сохраняется, показана медикаментозная терапия. Обычно используют в качестве монотерапии никотиновую кислоту, снижающую уровень холестерина и триглицеридов в крови; статины - (ливакор), симвастин (закор), (липостат) - уменьшающие синтез холестерина в печени и эффективные при IIа и IIб типах гиперлипидемии; фенофибрат, снижающий уровень триглицеридов в крови и эффективный при IV типе гиперлипидемии. Лекарственная терапия назначается врачом, проводится длительно (иногда годами) и требует периодического контроля биохимических показателей крови. Адекватная коррекция нарушений липидного обмена замедляет развитие атеросклероза и снижает смертность среди больных от сердечно-сосудистых заболеваний.

Хирургическое лечение проводят в стационаре. Его применяют при значительных стенозах, закупорке или аневризме крупных артерий. Если стенозирующая артерию бляшка расположена вблизи устья сосуда, иногда удаляют только бляшку (эндартериэктомия). При стенозирующем атеросклерозе находит применение растяжение суженного участка сосуда с помощью специального баллончика, расположенного на конце сосудистого полого катетера: внутрисосудистую баллонную дилатацию или чрескожную (катетер вводят в артерию через иглу) внутрисосудистую ангиопластику. При выраженном облитерирующем атеросклерозе артерий разных областей применяют операции шунтирования кровеносных сосудов, т. е. создания кровотока в обход пораженного участка сосуда с помощью собственной вены больного (аутотрансплантация), кровеносного сосуда-другого человека (гомотрансплантация) или искусственного протеза (гетеротрансплантация). При аневризме аорты проводят протезирование пораженного участка.

Прогноз зависит от локализации, тяжести и распространенности атеросклеретического поражения артерий. В ряде случаев проявления атеросклероза развиваются крайне медленно, на протяжении нескольких лет или даже десятилетий (например, нередко возникает в возрасте после 60 лет, и на протяжении нескольких лет приступы наблюдаются лишь при значительной физической нагрузке). В таких случаях прогноз относительно благоприятный. При тяжелых проявлениях атеросклероза (в первую очередь при ишемической болезни сердца), развивающихся в молодом возрасте у больных с семейно-наследственными гипер- или дислипопротеинемиями, прогноз неблагоприятный и в отношении работоспособности, и в отношении жизни. Неблагоприятно влияют на прогноз сопутствующая , .

Профилактика. Основой профилактики атеросклероза является рациональный образ жизни: режим труда и отдыха, уменьшающий вероятность психического перенапряжения; исключение гиподинамии, занятия оздоровительной физической культурой; отказ от курения и употребления спиртных напитков; правильное питание; обеспечение стабильности нормальной массы тела. Важное значение в профилактике атеросклероза имеет своевременное выявление артериальной гипертензии, а также сахарного диабета, предрасполагающего к развитию поражений сосудов, и их систематическое тщательно контролируемое лечение.

Боковой амиотрофический склероз (БАС). - Одно из тяжелейших неврологических заболеваний, относится к медленно прогрессирующим заболеваниям, неизбежно ведущим к смерти больного. Движение человека осуществляется мышцами, которыми управляет нервная система: в двигательной коре головного мозга рождается импульс, по спинному мозгу он доходит до двигательных клеток спинного мозга, которые подхватывают эту электрическую эстафету и передают мышцам.

Когда боковой атеросклероз поражает спинномозговые нейроны, двигательные клетки в боковых частях спинного мозга погибают и уже не могут передать импульс от нейронов мозга к мышцам. В результате те или иные участки конечностей остаются неподвижными. Наибольшее количество спинномозговых двигательных клеток находится в шейном (управление руками) и поясничном (управление ногами) утолщениях. Чаще болезнь поражает шейный уровень.

Симптомы и течение бокового атеросклероза
Болезнь развивается медленно, исподволь, проявляется слабостью в кистях рук, которая постепенно распространяется на все руки. Затем присоединяются атрофические расстройства - мышцы худеют, кисти рук приобретают вид "когтистых лап". Для ног характерен высокий тонус: мышцы ног сильно напряжены (даже во сне), что не позволяет больным ходить. Процесс дегенерации (гибели) нервных клеток поднимается выше - к головному мозгу и при поражении жизненно важных центров дыхания или сердцебиения больные погибают.
Распознавание. В начальных стадиях очень сложно - требуются специальные исследования ЭМГ (электромиография), но именно ранняя диагностика может эффективно помочь больному и продлить его работоспособность и жизнь. При ощущении нарастающей слабости в руках, их быстрой утомляемости во время работы, слабости в ногах после ходьбы необходимо обратиться к невропатологу.

Лечение бокового атеросклероза комплексное:

противовирусные препараты, средства, улучшающие микроциркуляцию и передачу электрических сигналов с нерва на мышцу, массаж, физиопроцедуры.
Прогноз зависит от формы заболевания и стадии к началу лечения, но, в целом, чаще неблагоприятный.

Существуют ли какие-то новые препараты для лечения склероза.
Какой склероз Вы имеете ввиду? В общенародном понятии "склероз" означающий ослабление памяти, обидчивость, + связан с нарушением питания мозга из-за нарушения проходимости сосудов мозга (атеросклеротические бляшки, или спазмы сосудов) одна ситуация, атеросклероз как системное заболевание связан с нарушением проходимости многих сосудов (возникает и ишемическая болезнь сердца и ишемическая болезнь ног и ишемия почек ведет к гипертонии).

Атеросклероз лечится с использованием препаратов, блокирующих синтез холестерина (типа Ловастатина), препаратов, вмешивающихся в жировой обмен типа никотиновой кислоты, препаратов снижающих повышенное давление (блокаторы ангиотензинпревращающего фермента типа энапа, блокаторов бета адренорецепторов типа атенолола, блокаторов рецепторов к ангиотензину типа корвазара, и другие), препаратов, снижающих вероятность тромбообразование и рост атеросклеротической бляшки (аспирин, тиклид, трентал, +), препаратов, улучшающих метаболические процессы в стенках сосудов и также препятствующие росту бляшек в сосудах (витамины типа А, С, Е; препараты из чеснока и сам чеснок, ненасыщенные жирные кислоты препараты типа эйкозанол), коррекция сопутствующих заболеваний (например при сахарном диабете атеросклероз развивается быстрее), на стадии экспериментальных работ и начала клинических исследований использование генетических моделей вирусов, после заражения которыми рост атеросклеротиической бляшки замедляется+

В каждом из перечисленных классов веществ появляются каждый год новые препараты иногда лучших свойств (например меньше побочных действий, но принцип действия тот же, иногда одинаковых. Изменяются принципы составления схем комплексного приема разных препаратов. То есть панацеи ждать рано.

Атеросклероз возникает не сразу и зависит от многих факторов, поэтому и подход к лечению многосторонний. Другое дело рассеяный склероз или болезнь Альцгеймера и боковой амиотрофический склероз здесь пока серьезных сдвигов в лечении нет с помощью гормональной терапии, + пытаются приостановить развитие процесса. Вобщем, для корректного ответа на Ваш вопрос сузьте испрашиваемое. Что за проблема Вас беспокоит, что Вы принимаете, что Вас не устраивает, чего Вы ждете

От непоколебимой тупости и постоянного упрямства ещё никому хорошо не было. Атеросклероз эта именно та болезнь, которая находит таких глупцов. А ну, живо выкинули из себя эти ненужные качества. Давайте быстро настройте свою голову на хорошее. Радуйтесь жизни, какой бы смешной она вам не казалась.

Бесплодие – сложная болезнь и появляется она отчасти и оттого, что человек супротивился природе и отказался вовремя возыметь родительский опыт. Делайте всё вовремя, у природы не бывает ничего просто так.

От чувства вины и придуманных страхов развивается бессонница. Любите жизнь, удалите из головы всё то, что вас пугает и раздражает. Сон – это чудесный мир, который наполняет вас силами. Завтрашний день сам о себе позаботится.

Если у вас появился боковой амиотрофический склероз, то знахари сказали бы вам что вы не признаёте свою ценность в этом мире. Радуйтесь своим успехам – это прекрасно что у вас состоялось ваше предназначение.

Подростковое нежелание принимать этот мир таким, каков он есть может аукнуться болезнью Альцгеймера. Беспомощность, которую даёт эта болезнь, вам не нужна. Забудьте прошлое, отдайтесь радостям, находите новые способы радовать себя.

Одно из тяжелейших неврологических заболеваний, относится к медленно прогрессирующим заболеваниям, неизбежно ведущим к смерти больного. Движение человека осуществляется мышцами, которыми управляет нервная система: в двигательной коре головного мозга рождается импульс, по спинному мозгу он доходит до двигательных клеток спинного мозга, которые подхватывают эту электрическую эстафету и передают мышцам. Когда БАС поражает спинномозговые нейроны, двигательные клетки в боковых частях спинного мозга погибают и уже не могут передать импульс от нейронов мозга к мышцам. В результате те или иные участки конечностей остаются неподвижными. Наибольшее количество спинномозговых двигательных клеток находится в шейном (управление руками) и поясничном (управление ногами) утолщениях. Чаще болезнь поражает шейный уровень.

Симптомы и течение.

Болезнь развивается медленно, исподволь, проявляется слабостью в кистях рук, которая постепенно распространяется на все руки. Затем присоединяются атрофические расстройства — мышцы худеют, кисти рук приобретают вид «когтистых лап». Для ног характерен высокий тонус: мышцы ног сильно напряжены (даже во сне), что не позволяет больным ходить. Процесс дегенерации (гибели) нервных клеток поднимается выше — к головному мозгу и при поражении жизненно важных центров дыхания или сердцебиения больные погибают.

Распознавание. В начальных стадиях очень сложно — требуются специальные исследования ЭМГ (электромиография), но именно ранняя диагностика может эффективно помочь больному и продлить его работоспособность и жизнь. При ощущении нарастающей слабости в руках, их быстрой утомляемости во время работы, слабости в ногах после ходьбы необходимо обратиться к невропатологу.

Лечение комплексное:

противовирусные препараты, средства, улучшающие микроциркуляцию и передачу электрических сигналов с нерва на мышцу, массаж, физиопроцедуры.

Прогноз зависит от формы заболевания и стадии к началу лечения, но, в целом, чаще неблагоприятный.

Психология болезней

Довольно часто в нашу жизнь заболевания приходят в следствие определенного мышления, поведения или психолгогического воздествия извне. В этом разделе описаны вероятные причины того или иного заболевания.

Многие психологи считают, что заболевания приходят к нам не случайно, а причиной того или иного недуга может послужить наше ментальное восприятия этого мира. Для того, чтобы выявить причину заболевания, Вам прийдется углубиться в свое духовное состояние и понять, что именно могло повлиять на ваше физическое состояние.

Данный сервис создан на основе многолетних исследований американого психолога Луизы Хей, канадского философа и психолога Лиз Бурбо, замечательного доктора Валерия Синельникова, а также интепретации российского психолога Владимира Жикаренцева

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС)

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС, болезнь Шарко) это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся системным поражением мотонеиронов головного мозга и спинного мозга, с неблагоприятным прогнозом, нарушением трудоспособности уже на ранней стадии, значительным ограничением жизнедеятельности.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) — РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ — 2 - 5 случаев на 100 000 населения. Характерный возраст больных 50-70 лет, но отмечено учащение случаев заболевания и в 40 лет и ранее. Болеют боковым амиотрофическим склерозом мужчины в два раза чаще женщин.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) — ПРОИСХОЖДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ

Различают спорадические и семейные бокового амиотрофического склероза (БАС) (5-10 % и обычно встречаются лишь в некоторых регионах, например на острове Гуам и полуострове Кии в Японии.

Происхождение спорадического бокового амиотрофического склероза (БАС) остается неизвестной. Вероятна имеет значкние фактор наличия прионов, что можно предположить по высокой активности аргиназы в мозге мышей, инфицированных скрепи (медленная инфекция), и в спинноиозговой жидкос больных БАС (Завалишин И. А. 1996). Этому соответствуют сходные морфологические изменения в мозге (спонгиоз, дегенерация синапсов), чему, по-видимому, способствует дефицит аргинина. Возможна роль аутоиммунного фактора и генетической детерминации риска заболевания БАС (по данным исследования клеточного и гуморального иммунитета и антигенов гистосовместимости). Семейные случаи бокового амиотрофического склероза генетически обусловлены.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) МОЖНО ПЕРЕПУТАТЬ И ПОЭТОМУ ВАЖНО НЕ ПЕРЕПУТАТЬ:

До того как поставить диагноз БАС надо в связи с неблагоприятным прогнозом при истинном БАС, возможными ошибками в решении экспертных вопросов много и хорошенечко подумать что бы неперепутать:

1) C ишемическим поражением спинного мозга на шейном уровне. Которое отличается медленным прогрессированием, часто с остановкой процесса, ограниченностью фасцикуляций и неритмичностью их. Важное значение имеют МРТ- и ЭМГ. исследование, с учетом особенностей проявлений (клинической картины) и течения заболевания.

2) С хронической прогредиентной формой клещевого энцефалита. Учитывается факт острого периода энцефалита (особенно очаговой формы).

3) С подострым полиомиелитом (при полиомиелитическом варианте БАС). Отсутствуют признаки поражения пирамидного пути вплоть до смерти больного (Коновалов Н. В. 1958).

4) Со спинальной амиотрофия взрослых, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди. Медленное доброкачественное течение с периодами стабилизации, пирамидные знаки редко и поздно.

5) С сирингомиелией (переднероговая форма) - сегментарные чувствительные и трофические нарушения, результаты МРТ.

6) С амиотрофическим лейкоспонгиозом. В отличии от полиомиелитической формы БАС: не страдает пирамидный путь, нет бульбарного пареза на всем протяжении болезни.

7) С опухолями шейного отдела спинного мозга (особенно интрамедуллярными). Решающее значение результатов МРТ, миелографии в сомнительных случаях.

8) С пояснично-крестцовыми спондилогенными радикуломиело — ишемиями (при пояснично-крестцовой форме бокового амиотрофического склероза БАС). Особенности развития, корешковый синдром, обычно частичное и даже полное восстановление двигательных функций.

9) С постполиомиелитическим синдромом (спустя 10-40 лет после острого периода полиомиелита). Анамнез, медленное прогрессирование амиотрофий, редкость пирамидной симптоматики.

10) С болезнью Крейцфельда — Якоба при высокой форме БАС - паркинсонизм - деменция.

В неоднозначности имеющихся данных необходимо наблюдение во времени.

ПРИ ДОСТАВЕРНОМ ДИАГНОЗЕ БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) ЖИЗНЬ И ПРОГНОЗ:

Течение неуклонно прогрессирующее с летальным исходом. В некоторых случаях бывает стабилизация процесса на 1-3 года. Зависимость продолжительности жизни от времени появления бульбарных расдтройств, локализации начальных симптомов, возраста больного в момент появления первых признаков болезни. У молодых больных большая продолжительность заболевания.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) с учетом формы БАС продолжительность жизни больных:

Высокая (церебральная) - до 4-6 лет;

Бульбарная - до 1-3 лет (иногда до 5 лет);

Шейно-грудная - до 6-8 лет;

Пояснично-крестцовая - до 10-12, иногда 9-16 лет.

В целом выживаемость более 5 лет у 29 % больных, более 10 - у 16%.

Время наступления инвалидности (ориентировочно): бульбарная форма - 10 месяцев; шейно-грудная - 2 года, пояснично-крестцовая - 3-4 года.

ДИАГНОЗЕ БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) — Принципы лечения и ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ

1. Больных с подозрением на БАС необходимо госпитализировать в неврологический стационар для установления диагноза и лечения.

2. Реально действенной терапии БАС не существует. С целью стабилизации состояния больного используются препараты, обладающие нейротрофическими свойствами: витамины группы В (особенно Ъп), витамин Е, синтетический аналог лейэнкефалина даларгин (увеличивает выживаемость нейронов), анаболические

3. Симптоматическая терапия: при выраженной спастичности - миорелаксанты, в случае крампи - дифенин; стимуляторы (секуринин), ноотропы и др.

4. Антидепрессанты и другие психотропные средства для улучшения психического состояния больного.

5. Необходим уход, используются ортопедические приспособления (воротник для поддержания головы, шины). Кормить больного лучше питательной полужидкой пищей, при бульбарных нарушениях - зондовое питание. Надо дольше поддерживать способность больного к самостоятельному передвижению, самообслуживанию. Перевод на управляемое дыхание нецелесообразен.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) НАХОЖДЕНИЕ НА БОЛЬНИЧНОМ ЛИСТЕ:

1. В период установления диагноза и лечения больные временно нетрудоспособны (в течение 1,5-2 месяцев).

2. При пояснично-крестцовой форме бокового амиотрофического склероза (БАС) больничный лист может быть выдан работающим больным (в том числе инвалидам III группы) при временном ухудшении состояния. В случае отчетливого прогрессирования заболевания они должны быть направлены на установление группы инвалидности.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) ПОЛУЧЕНИЕ ГРУППЫ ИНВАЛИДНОСТИ:

III группа инвалидности:

а) При пояснично-крестцовой форме на начальном этапе болезни (при легком нижним одно- или двусторонним снижении силы в мышцах ног);

б) при отсутствии бульбарных нарушений, легком снижении силы в мышцах ног, медленном ухудшении в случае шейно-грудной формы (бывает редко);

в) у больных с неуточненным диагнозом в связи с необходимостью систематического наблюдения, повторного обследования, изменений условий и характера работы (противопоказан физический труд). Используются критерии ограничения способности к трудовой деятельности, передвижению первой степени. Причина инвалидности: как правило, общее заболевание. Возможности востановления ограничены из-за отсутствия эффективного лечения. Больные находятся на диспансерном наблюдении (прием невролога не реже 3-4 раз в год), повторном стационарном лечении. Профессиональное востановление в виде трудоустройства в профессиях гуманитарного или административно-канцелярского профиля при небольшом объеме работы возможна в случае пояснично-крестцовой формы.

Социальное востановление должно предусматривать обучение инвалида самообслуживанию, психологическую помощь, другие меры социальной защиты.

II группа инвалидности:

отчетливо прогрессирующее течение, начальные бульбарные нарушения, выраженные двигательные расстройства (по критериям ограничения способности к передвижению, самообслуживанию второй степени).

I группа инвалидности:

быстрое прогрессирование (особенно при бульбарной форме), выраженные двигательные нарушения (по критерию ограничения способности к самообслуживанию третьей степени).

ПАЦИЕНТЫ С ДИАГНОЗОМ БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СИНДРОМ СОСТОЯТ НА ДИСПАНСЕРНОМ НАБЛЮДЕНИИ НЕВРОЛОГА В ВОЛГОГРАДЕ

Подробно обсудим такое заболевание, как боковой амиотрофический склероз. Узнаете, что это такое, каковы симптомы и причины возникновения. Затронем диагностику и лечение болезни БАС. А также будет много других полезных рекомендаций по этой теме.

— это нейродегенеративное заболевание, сопровождающейся гибелью центральных и периферических мотонейронов. Это приводит к постепенной атрофии скелетных мышц, дисфагии, дизартрии, алиментарной и дыхательной недостаточности. Болезнь неуклонно прогрессирует и сопровождается летальным исходом.

Этим обусловлена актуальность изучения проблемы. Впервые она была описана французским врачом-психиатром Жан-Мартеном Шарко в 1869 году. За что и получила такое второе название, как болезнь Шарко .

Жан-Мартен Шарко

В США и Канаде ее еще называют, как болезнь Лу Герига . На протяжении 17 лет он был первоклассным американским бейсболистом. Но к сожалению, в 36 лет заболел боковым амиотрофическим склерозом. А на следующем году ушел из жизни.

Известно, что большинство больных БАС — это люди с высоким интеллектуальным и профессиональным потенциалом. У них быстро наступает тяжелая инвалидность и смерть.

Поражается двигательный анализатор. Это часть нервной системы. Она передает, собирает и обрабатывает информацию от рецепторов скелетно-мышечного аппарата. А также организует координированные движения человека.

Если посмотреть на рисунок ниже, то вы увидите, что двигательная система организована очень сложно.

Структура двигательного анализатора

В правом верхнем углу мы видим первичную моторную кору, пирамидный тракт, который идет к спинному мозгу. Именно эти структуры поражаются при БАС.

Анатомия пирамидного тракта

Здесь представлена анатомия пирамидного тракта. Тут вы видите дополнительную моторную зону, премоторную кору.

Эти преобразования передают сигналы с головного мозга к мотонейронам спинного мозга. Они иннервируют скелетные мышцы и осуществляют регуляцию произвольных движений.

Боковой амиотрофический склероз — это необычное нейродегенеративное заболевание! Код по МКБ 10 — G12.2.

Все самое плохое при нем происходит тогда, когда человек еще ничего не чувствует. На этой доклинической стадии погибает 50 — 80% мотонейронов после того, как реализуется генетический сбой при участии факторов внешней среды. Затем, когда осталось 20% устойчивых мотонейронов, начинается само заболевание.

Проявление бокового амиотрофического склероза

Патогенез бокового амиотрофического склероза

Если говорить о патогенезе бокового амиотрофического склероза, то в первую очередь мы должны понимать следующее. Существуют различные (во многом неизвестные) генетические факторы.

Они реализуются в условиях селективной уязвимости мотонейронов. То есть в тех условиях, которые обеспечивают нормальную жизнефизиологическую работу данных клеток.

Патогенез бокового амиотрофического склероза

Однако в патологических условиях они играют роль в развитии дегенерации. Это в последствии приводит к основным механизмам патогенеза.

Мотонейроны — это самые большие клетки нервной системы с длинными проводящими отростками (вплоть до 1 метра ). Им нужны высокие энергозатраты.

Мотонейроны

Каждый такой мотонейрон, это особая электростанция. Она берет на себя огромное количество импульсов и потом передает их для реализации координированных движений человека.

Эти клетки нуждаются в большом количестве внутриклеточного кальция . Именно он обеспечивает работу многих систем мотонейрона. Поэтому в клетках снижается выработка белков, которые связывают кальций.

Снижается экспрессия определенных глутаматных рецепторов (ampa) и экспрессия белков (bcl-2), которые предотвращают программированную гибель этих клеток.

В патологических условиях эти особенности мотонейрона работают на процесс дегенерации. В результате чего возникает:

• Токсичность (глутаматная эксайтотоксичность), возбуждающая аминокислотами
• Окислительный (оксидантный) стресс
• Нарушается цитоскелет мотонейронов
• Нарушается деградация белков с образованием определенных включений
• Возникает цитотоксическое действие мутантных белков (сод-1)
• Апоптоз или программированная клеточная гибель мотонейронов

Виды заболевания

Семейный БАС (Fals) — возникает, когда у больного в истории семьи есть подобные случаи этого заболевания. Составляет это 15%.

В остальных случаях, когда имеют более сложные пути наследования (85%), мы говорим про спорадический БАС .

Эпидемиология болезни моторного нейрона

Если говорить про эпидемиологию болезни моторного нейрона, то количество новых пациентов в год составляет где-то 2 случая на 100 000 человек. Распространенность (количество единомоментно больных БАС) составляет от 1 до 7 случая на 100 000 человек.

Как правило, заболевают люди от 20 до 80 лет. Хотя возможны и исключения.

Средняя продолжительность жизни :

• если болезнь БАС начинается с нарушением речи (при бульбарном дебюте), то живут обычно 2,5 года
• если начинается с двигательных каких-то расстройств (спинальный дебют), то это 3,5 года

Однако нужно обратить внимание, что 7% больных живет дольше 5 лет.

Генетические локусы семейного БАС

Здесь мы видим много видов семейного БАС. Открыто более 20 мутаций. Некоторые из них являются редкими. Некоторые встречаются часто.

Генетические локусы семейного БАС

Тип	Частота	Ген	Клиника
FALS1 (21q21)	15-20% FALS	SOD-1	Типичная
FALS2 (2q33)	Редкий, AP	Алсин	Атипичная, ЮВ
FALS3 (18q21)	Одна семья	Неизвестен	Типичная
FALS4 (9q34)	Очень редкий	Сентаксин	Атипичная, ЮВ
FALS5 (15q15)	Редкий, АР	Неизвестен	Атипичная, ЮВ
FALS6 (16q12)	3-5% FALS	FUS	Типичная
FALS7 (20p13)	Одна семья	?	Типичная
FALS8	Очень редкий	VAPB	Атипичная, разн.
FALS9 (14q11)	Редкий	Angiogenine	Типичная
FALS10 (1p36)	1-3% Fals до 38% семейного и 7% спорадического	TDP-43	Типичная ALS, FTD, ALS-FTD

Есть и новые гены БАС. Некоторые из них мы не показали. Но суть в том, что все эти мутации приводят к одному конечному пути. К развитию поражения центральных и периферических мотонейронов.

Классификация болезней мотонейрона

Ниже представлена классификация болезней мотонейрона.

Классификация Норриса (1993) :

• Боковой амиотрофический склероз — 88% больных:
  • бульбарный дебют БАС — 30%
  • грудной дебют — 5%
  • диффузный — 5%
  • шейный — 40%
  • поясничный — 10%
  • респираторный — менее 1%
• Прогрессирующий бульбарный паралич — 2%
• Прогрессирующая мышечная атрофия — 8%
• Первичный боковой склероз — 2%

Варианты Бас по Хондкариану (1978) :

1. Классический — 52% (когда равномерно представлены поражения центральных и периферических мотонейронов)
2. Сегментарно-ядерный — 32% (небольшие признаки центрального поражения)
3. Пирамидный — 16% (видим признаки периферического поражения не так ярко, как признаки центрального)

Естественный патоморфоз

Если говорить о различных дебютах, то следует указать, что последовательность развития симптомов всегда определенная.

Патоморфоз при бульбарном и шейном дебюте БАС

При бульбарном дебюте сначала возникают нарушения речи. Потом нарушения глотания. Далее возникает парезия в конечностях и дыхательные нарушения.

При шейном дебюте процесс нарушения начинается с одной руки и потом переходит на другую. После этого могут возникать бульбарные нарушения и расстройства движения в ногах. Все начинается с той стороны, на которой пострадала первичная рука.

Если говорить о грудном дебюте БАС , то первым симптомом, который больные обычно не замечают, является слабость мышц спины. Нарушается состояние. Затем происходит парез в руке вместе с атрофией.

Патоморфоз при грудном и поясничном дебюте БАС

При поясничном дебюте сначала поражается одна нога. Потом захватывается вторая, после чего болезнь переходит на руки. Затем возникают дыхательные и бульбарные расстройства.

Клинические проявления болезни Шарко

К клиническим проявлениям болезни Шарко относят:

1. Признаки поражения периферических мотонейронов
2. Признаки поражения центральных мотонейронов
3. Сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов

Фатальные осложнения, приводящие к смерти:

1. Дисфагия (нарушение глотания) и алиментарная (питательная) недостаточность
2. Спинальные и стволовые дыхательные нарушения вследствие атрофии основных и вспомогательных дыхательных мышц

Признаки поражения центрального мотонейрона

К признакам поражения центрального мотонейрона относят:

1. Утрата ловкости — болезнь начинается с того, что человек начинает испытывать трудности при застегивании пуговиц, завязывания шнурков, игре на пианино или вдевания нитки в иголку
2. Потом снижается мышечная сила
3. Повышается мышечный тонус по спастическому типу
4. Появляется гиперрефлексия
5. Патологические рефлексы
6. Псевдобульбарные симптомы

Признаки поражения периферического мотонейрона

Признаки поражения периферического мотонейрона сочетаются с признаками поражения центрального:

1. Фасцикуляции (видимые подергивания в мышцах)
2. Крампи (болезненные мышечные судороги)
3. Парезы и атрофии скелетных мышц головы, туловища и конечностей
4. Гипотония мышц
5. Гипорефлексия

Конституциональные симптомы БАС

К конституциональным симптомам БАС относят:

• БАС-ассоциированная кахексия (утрата более 20% массы тела за 6 месяцев) — это катаболическое событие в организме. Связанно оно с гибелью большого количества клеток нервной системы. В таком случае больным назначают анаболические гормоны. Еще кахексия может развиваться от недостаточности питания.
• Утомление (перестройка концевых пластинок) — у ряда больных возможен декремент 15 — 30% при ЭМГ

Редкие симптомы при боковом амиотрофическом склерозе

Вот, что относится к редким симптомам при боковом амиотрофическом склерозе:

• Чувствительные расстройства. Однако показано, что в 20% случаев у больных БАС (особенно в пожилом возрасте) есть чувствительные нарушения. Это полинейропатия. Кроме того, если болезнь начинается с рук, то у больного они просто висят. В них нарушено кровообращение. В этих чувствительных нервах тоже могут снижаться потенциалы.
• Нарушение глазодвигательных функций, мочеиспускания и стула встречаются крайне редко. Менее 1%. Однако возможны более частые вторичные нарушения. Это слабость мышц тазового дна.
• Деменция (слабоумие) возникает в 5% случаев.
• Когнитивные нарушения — 40%. В 25% случаев они прогрессирующие.
• Пролежни — менее 1%. Как правило, возникают при выраженной алиментарной недостаточности питания.

Стоит сказать, что при наличии этих симптомов можно усомниться в диагнозе.

Однако всегда нужно помнить, что если у больного типичная клиническая картина данного заболевания и есть эти симптомы, то можно поставить диагноз БАС с особенностями.

Умеренные когнитивные расстройства и деменция

Подробнее поговорим об умеренных когнитивных расстройствах и деменции при болезни Лу Герига. Тут мы часто видим мутации гена C9orf72 . Он приводит к развитию БАС, лобно-височной деменции и их сочетания.

Возможны три варианта развития данного расстройства:

1. Поведенческий вариант — это когда у больного снижается мотивация (апато-абулический синдром). Или наоборот, появляется расторможенность. У человека снижается возможность активно и адекватно коммуницировать в обществе. Снижается критика. Нарушается текучесть речи.
2. Экзекуторный — нарушение планирования действий, обобщения, текучести речи. Нарушаются логические процессы.
3. Семантический (речевой) — редко проявляется текучая и бессмысленная речь. Однако часто возникает дисномия (забывают слова), фонематические парафазии (поражение лобных речевых зон). Часто допускают грамматические ошибки и заикание. Имеется параграфия (расстройство письменной речи) и оральная апраксия (не может обхватить губами трубку спирографа). Также есть дислексия и дисграфия.

Диагностические критерии лобно-височной дисфункции по D.Neary (1998)

Диагностические критерии лобно-височной дисфункции по D.Neary включают в себя такие обязательные признаки, как:

• Незаметное начало и постепенное прогрессирование
• Ранняя утрата самоконтроля за поведением
• Быстрое появление трудностей взаимодействия в обществе
• Эмоциональное уплощение на ранних стадиях
• Раннее снижение критики

Диагнозу не противоречит то, что такое расстройство может возникнуть до 65 летнего возраста. Диагноз ставится под сомнение, когда больной злоупотребляет алкоголем. Если такие расстройства развелись остро, им предшествовала травма головы, то диагноз лобно-височной дисфункции снимается.

Ниже показана больная. У нее виден симптом пустых глаз. Это не специфический симптом. Но при заболевании БАС, когда человек не может разговаривать и двигаться, это то, на что нужно обратить внимание.

Симптом «пустых глаз» у больной БАС + ЛВД параграфии и «телеграфный стиль» при ЛВД

Правее пример, где пациент пишет телеграфным стилем. Она пишет отдельные слова и допускает ошибки.

Посмотрите, как утолщена кожа при БАС. Больным трудно прокалывать кожу игольчатым электродом. Кроме того, есть трудности при проведении люмбальной пункции.

Нормальная и утолщенная кожа при БАС

Пересмотренные Эль-Эскориальские критерии БАС (1998)

Достоверный БАС ставится, когда признаки поражения периферического и центрального мотонейронов сочетаются на трех уровнях центральной нервной системы из четырех возможных (ствол, шейный, грудной и поясничный отдел).

Вероятный — это сочетание признаков на двух уровнях ЦНС. Некоторые признаки поражения центральных мотонейронов очень высокие.

Вероятный лабораторно подверженный — сочетание признаков на одном уровне ЦНС при наличии признаков поражения периферических мотонейронов хотя бы в двух конечностях и отсутствие признаков других заболеваний.

Возможный БАС — сочетание признаков на одном уровне. Либо имеются признаки поражения центрального мотонейрона ростральнее признаков поражения периферического мотонейрона, но нет данных ЭНМГ по другим уровням. Требует исключения других заболеваний.

Подозреваемый — это изолированные признаки поражения периферического мотонейрона в двух и более отделах центральной нервной системы.

Прогрессирование мотонейронной болезни

Прогрессирование мотонейронной болезни может быть разделено на три типа:

1. Быстрое — потеря более 10 баллов за 6 месяцев
2. Среднее — потеря 5 — 10 баллов за полгода
3. Медленное — потеря менее 5 баллов за месяц

Прогрессирование мотонейронной болезни

Инструментальные методы диагностики БАС

Инструментальные методы диагностики предназначены чтобы исключить заболевания, которые потенциально излечимы или имеют доброкачественный прогноз.

Электромиография при диагностике БАС

Имеется два метода БАС диагностики:

1. (ЭМГ) — верификация генерализованного характера процесса
2. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга — исключение очаговых поражений центральной нервной системы, клинические проявления которых сходны с таковыми дебюта БДН

Боковой амиотрофический склероз — лечение

К сожалению, полноценного лечения бокового амиотрофического склероза сейчас нет. Поэтому данное заболевание считается пока неизлечимым. По крайней мере, случаи излечения от БАС еще не были зафиксированы.

Но медицина не стоит не месте!

Постоянно проводятся различные исследования. В клиниках используют методы, которые помогают больному облегчить переносимость болезни. Ниже мы затронем эти клинические рекомендации.

Также имеются препараты, которые продлевают жизнь больного БАС.

Но стоит сказать, что не нужно проводить лечение теми методами, которые еще досконально не исследуемы. Есть некоторые препараты, которые на первый взгляд могут улучшить состояние больного. Однако со временем, все приходит на круги своя и болезнь все равно начинает прогрессировать.

Тоже самое касается и стволовых клеток . Проводились исследования, которые показали улучшение на первых порах. Однако затем, человеку становилось все хуже и БАС заболевание начинало снова прогрессировать.

Поэтому на данный момент стволовые клетки — это не тот путь лечения, который нужно выбирать. К тому же, сама процедура стоит очень дорого.

Патогенетическая терапия при болезни Лу Герига

Есть препараты, которые замедляют прогрессирование болезни Лу Герига.

— пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Продлевает жизнь больным в среднем на 3 месяца. Принимать нужно пока человек сохраняет самообслуживание. Дозы по 50 мг 2 раза в день до еды каждые 12 часов.

Рилузол (рилутек)

В 3 — 12% процентах случаев препарат вызывает лекарственный гепатит, повышение давления. Метаболизируется у мужчин и курильщиков. Им требуется более высокая доза.

Стоит сказать, что замедление прогрессирования нельзя почувствовать. Препарат не делает человеку лучше. Но больной будет дольше болеть и позднее перестает себя обслуживать.

Лекарство противопоказано больным с достоверным и вероятным БАС с длительностью заболевания менее пяти лет с форсированной жизненной емкостью легких более 60% и без трахеостомии.

Цена на Рилузол в разных аптеках составляет от 9 000 до 13 000 рублей.

NP001 — активное вещество хлорит натрия. Это лекарство является имуннорегулятором для нейродегенеративных заболеваний. Подавляет макрофагальное воспаление in vitro и у больных боковым амиотрофическим склерозом.

Хлорит натрия

Через 3 месяца после капельниц в дозе 2 мг/кг, хлорит натрия стабилизирует течение заболевания. Оно как бы останавливает прогрессирование.

Что нельзя применять

При БАС не следует применять:

• Цитостатики (усугубляют иммунодефицит при нарушении питания)
• Гипербарическую оксигенацию (ухудшает и без того нарушенное вымывание углекислого газа)
• Инфузии на физиологическом растворе при гипонатриемии у больных с БАС и дисфагией
• Стероидные гормоны (вызывают миопатию дыхательных мышц)
• Разветвленные аминокислоты (сокращают жизнь)

Паллиативная терапия болезни Шарко

Целью паллиативной терапии болезни Шарко является уменьшение отдельных симптомов. А также продление жизни пациента и поддержание стабильности ее качества на определенном этапе заболевания.

1. Лечение фатальных симптомов (дисфагия, алиментарная и дыхательная недостаточность)

Лечение нефатальных симптомов БАС

Сейчас рассмотрим методы лечения БАС с нефатальными симптомами.

Для начала, это уменьшение фасцикуляций и крампи :

• Сульфат хинидина (25 мг 2 раза в день)
• Карбамазепин (100 мг 2 раза в день)

Могут давать препараты, снижающие мышечный тонус :

• Баклофен (до 100 мг в день)
• Сирдалуд (до 8 мг в сутки)
• Миорелаксанты центрального действия (Диазепам)

Борьба с суставными контрактурами :

• Ортопедическая обувь (профилактика эквиноварусной деформации стоп)
• Компрессы (новокаин + димексид + гидрокортизон / лидаза / ортофен) для лечения плечелопаточного периатроза

Миотропные метаболические препараты :

• Карнитин (2 — 3 г в день) курс 2 месяца, 2 — 3 раза в год
• Креатин (3 — 9 г в сутки) курс два месяца проходят 2 — 3 раза в год

Дают еще поливитаминные препараты. Нейромультивит, мильгамма, препараты липоевой кислоты в/в капельно. Курс лечения проходят 2 месяца и 2 раза в год.

Лечение утомления :

• Мидантан (100 мг в сутки)
• Этосуксимид (37,5 мг в день)
• Лечебная гимнастика

Для профилактики подвывиха головки плечевой кости при вялом парезе рук используют разгрузочные повязки для верхних конечностей типа Дезо. Носить нужно 3 — 5 часов в день.

В наличии имеются специальные ортезы . Это головодержатели, стоподержатели и шины для кисти.

Есть еще вспомогательные устройства в виде костылей, ходунков или ремней для подъема конечности.

Вспомогательные устройства

Также есть специальная посуда и устройства, облегчающие гигиену и быт.

Устройства для гигиены больных БАС

Лечение дизартрии :

• Речевые рекомендации
• Аппликации льда
• Дают препараты, снижающие мышечный тонус
• Используют таблицы с алфавитом и словарями
• Электронные пишущие машинки
• Многофункциональные диктофонные пульты
• Усилители голоса
• Используется компьютерная система с датчиками на глазных яблоках для воспроизведения речи в виде текста на мониторе (рисунок ниже)

Терапия речевых нарушения для людей с болезнью Шарко

Аспирационная пневмония при БАС

У 50 — 75% больных с нейродегенерациями и пожилых людей имеются проблемы с глотанием, которые возникают у 67% больных БАС. В 50% аспирационная пневмония смертельна.

Методы диагностики :

• Видеофлюороскопия, шкалы APRS (шкала аспирации-пенетрации) DOSS (шкала тяжести исхода дисфагии)

Ниже видим определение плотности и объема жидкости, нектара и пудинга, который должен глотать больной.

Тест на объем и плотность полюса

Лечение дисфагии

В лечении дисфагии (нарушение глотания) на начальном этапе применяют следующее:

1. Пищу полутвердой консистенции с помощью миксера, блендера (пюре, желе, каши, йогурты, студень)
2. Загустители жидкости (Resourse)
3. Исключают трудно глотаемые блюда: с твердой и жидкой фазами (суп с кусками мяса), твердых и сыпучих продуктов (грецкие орехи, чипсы), вязких продуктов (сгущенное молоко)
4. Уменьшают продукты, усиливающие слюноотделение (кисломолочные, сладкие конфеты)
5. Исключают продукты, вызывающие кашлевой рефлекс (острые приправы, крепкий алкоголь)
6. Увеличивают калорийность пищи (добавление сливочного масла, майонеза)

Для лечения прогрессирующей дисфагии используют гастростомию. В частности, чрескожную эндоскопическую.

Этапы чрескожной эндоскопической гастростомии

Чрескожная эндоскопическая гастростомия (ЧЭГ) и энтеральное питание продлевают жизнь больным БАС:

• Группа БАС + ЧЭГ — (38 ± 17 месяцев)
• Группа БАС без ЧЭГ — (30 ± 13 месяцев)

Лечение дыхательной недостаточности

Лечение дыхательной недостаточности — это неинвазивная периодическая вентиляция легких (НВПЛ, BIPAP, NIPPV), двухуровневая с положительным давлением (давление вдоха выше давления выдоха).

Показания при БАС :

1. Спирография (ФЖЕЛ < 80%)
2. Манометрия вдоха — менее 60 см. в. ст.
3. Полисомнография (боле 10 эпизодов апноэ в час)
4. Пульсоксиметрия (Pa CO2 ≥ 45 мм. рт. ст.; снижение ночной сатурации ≥ 12% в течение 5 минут)
5. pH артериальной крови менее 7,35

Дыхательный прибор для больных БАС

Показания к дыхательным приборам :

• Спинальный БАС с форсированной жизненной емкостью легких (ФЖЕЛ) 80-60% — isleep 22 (S)
• Бульбарный БАС ФЖЕЛ 80-60% — isleep 25 (ST)
• Спинальный БАС ФЖЕЛ 60-50% — isleep 25 (ST)
• ФЖЕЛ ниже 50% — трахеостомия (прибор VIVO 40, VIVO 50 — режимы PCV, PSV)

Искусственная (инвазивная) вентиляция безопасна, предохраняет от аспирации и продлевает жизнь человеку.

Однако она способствует выделению секретов, риску инфекции, осложнениям со стороны трахеи. А также риску синдрома запертого человека, зависимости 24 часа в сутки и большой стоимости.

Показания к инвазивной вентиляции легких :

• Невозможность приспособления к НПВЛ или оно длится более 16 — 18 часов в сутки
• При бульбарных нарушениях с высоким риском аспирации
• Когда НВПЛ не обеспечивает адекватной оксигенации

Критерии, ограничивающие перевод на ИВЛ при БАС :

1. Возраст
2. Скорость прогрессирования болезни
3. Возможность общения
4. Лобно-височная дименция
5. Отношения в семье
6. Психические заболевания у пациента
7. Привычные интоксикации
8. Страх смерти

У больных БАС, находящихся на ИВЛ более 5 лет развивается синдром запертого человека (18,2%), состояние минимальной коммуникабельности (33,1%).

Коммуникатор для общения

Психотерапия при боковом амиотрофическом склерозе

Очень важна и психотерапия при боковом амиотрофическом склерозе. Нужна она как больному, так и членам его семьи.

По статистике, 85% больных БАС страдают психическими расстройствами. А 52% страдают члены семей. При этом у родственников преобладают тревожные расстройства, а у больных депрессивное.

Имеются тревожные сигналы и по токсикозависимости . То есть злоупотребление табаком, лекарствами или алкоголем. Больные составляют 49%, а на членов семей приходится 80%. В результате, все это приводит к следующим последствиям.

Патогенез психических расстройств при БАС

Итак, что происходит с психикой человека на этапе постановки диагноза :

• Амбивалентность (раздвоенность) мышления
• Развитие тревоги — лекарственная и интернет-зависимость
• Навязчивые мысли — обсессивный синдром (повторение обследований у разных врачей)
• Нарушение психического состояния родственников — комформные расстройства (психиатрический кокон)

На этапе развития неврологического дефицита :

• Отрицание болезни (инвертированная истероподобная реакция)
• Или происходит принятие болезни (депрессия)

На этапе нарастания неврологического дефицита :

• Углубление депрессии
• Отказ от лечения

Лечение психических нарушений

В общем, в таком случае при болезни Шарко нужно обязательно заниматься лечением психических нарушений. Сюда входит:

• Замена холинолитиков от слюнотечения (атропин, амитриптилин) на бутолотоксин и облучение слюнных желез
• Холиномиметики (низкие дозы галантамина)
• Атипичные нейролептики — сероквель, возможно в каплях — неулептил
• Не начинать лечить с антидепрессантов, так как они усиливают тревогу. Лучше давать что-нибудь помягче (азафен).
• Использование транквилизаторов — алпразолам, стрезам, мезапам
• Снотворные использовать только при обездвиженности
• Пантогам

Эрготерапия и физическая терапия при БАС

Немного поговорим про эрготерапию и физическую терапию при БАС. Вы узнаете, что это такое и для чего нужно.

Физический терапевт помогает пациенту сохранить оптимальную физическую форму и подвижность с учетом того, как это все влияет на жизнь.

Если физическая терапия отслеживает, как меняется жизнь пациента, то нужен еще человек, который оценит само качество жизни больного.

Эрготерапевт — это специалист, который помогает пациенту жить максимально самостоятельно и интересно. Специалист должен вникать в особенности жизни пациента. Особенно для больных с тяжелыми случаями заболевания.

Растяжки

Растяжки и движения по максимальной амплитуде предотвращают контрактуры, уменьшают спастичность и болевые ощущения. В том числе от непроизвольных судорожных сокращений.

Можно делать растяжки при помощи другого человека или какой-то внешней дополнительной силы. Пациент это может делать сам при помощи ремней. Но тут нужно помнить, что при таком способе человек будет тратить силы.

Помогают ли тренировки мышц при БАС

Есть исследования, которые говорят, что применение упражнений с сопротивлением для верхних конечностей у больного с боковым амиотрофическим склерозом, привело к увеличению статической силы в 14 мышечных группах (в 4-х не увеличилась).

И это после 75 дней тренировок. Поэтому любые занятия должны быть регулярными и продолжительными.

Прогресс в силе мышц, показанный в исследовании

Как видите, в большинстве групп произошло значительное увеличение мышечной силы. В результате такого занятия, человеку стало легче доставать предметы с верхней полки. Или же поднимать предмет и ставить его на полку.

В самой терапии совершались движения по траектории, близкой к используемым в PNF. Это такой момент, когда врач дает сопротивление движению пациента. Конечно же, такое сопротивление не должно быть очень сильным. Главное уловить нужную степень.

Как правило, многие движения делаются по диагонали. Например, отводить ногу по диагонали. Сами упражнения делали с помощью эластичных лент (тарабантов). Хотя частично делались и при помощи сопротивления руками.

Упражнения с эластичными лентами (тарабантами)

Методика проведения занятий

Вот методика проведения занятий:

• Действие совершалось с преодолением сопротивления на всем протяжении движения
• Движение в одну сторону занимало 5 секунд
• Занятие состояло из двух подходов по 10 движений
• Отдых между подходами составлял около 5 минут
• Занятия проводились 6 раз в неделю:
  • 2 раза со специалистом (преодоления сопротивления рук специалиста)
  • 2 раза с членом семьи (такое же сопротивление руками)
  • 2 раза самостоятельно с эластичными бинтами
• Результаты с таблицы появились через 75 дней (65 занятий) прохождения курса

На чем основан эффект силы

Почему увеличивается сила даже при поражении мотонейрона? Малоподвижный образ жизни приводит к тому, что может возникать сердечно-сосудистая детренированность .

Другими словами, те мышцы, которые не поражены, тоже начинают слабеть. И именно на их тренировке основан эффект увеличения силы.

Еще детренированность возникает потому что падает функциональное обеспечение . При малоподвижном образе жизни, поступает мало кислорода. Поэтому упражнения с умеренной физической нагрузкой улучшают общее функционирование организма.

Интенсивность занятия при болезни Лу Герига

Хочу сказать, что упражнения с сильным сопротивлением не дают никакого эффекта. Мало того не дают, они еще могут и навредить пациенту с болезнью Лу Герига.

А вот упражнения средней интенсивности приводят к улучшению работы мышц, не пораженных значительной слабостью. Если мышца практически не делает движений, то не стоит рассчитывать на увеличение ее силы.

Однако есть мышцы, которые делают движения, но слабо.

Даже люди с дыхательной недостаточностью, использующие неинвазивную вспомогательную вентиляцию, могут иметь улучшения в работе мышц в результате упражнений с умеренной нагрузкой.

Регулярные упражнения с умеренным сопротивлением помогают улучшить статическую силу в некоторых мышцах.

Для определения значительной и незначительной нагрузки используют шкалу Борга.

Шкала Борга

От 0 до 10 мы можем определить субъективные ощущения, которые возникают у человека, когда он делает упражнения.

Какое бы усилие не делали пациенты. Какие бы упражнения и длительность прогулки им не предлагали. Самое главное, чтобы их усилия ощущались ими не более чем «среднее» или «почти тяжелая». То есть нагрузки не должны заходить выше 4 уровня.

Существует такой подсчет, который помогает определить резерв сердца. То есть на какой частоте сердечных сокращений можно легко и безопасно тренироваться.

• Интенсивность нагрузок = Частота сердечных сокращений покоя + от 50% до 70% резерва сердца
• Резерв сердца = 220 — возраст — частота сердечных сокращений покоя

Программа аэробных тренировок при БАС

Есть еще 16-ти недельная программа аэробных тренировок при БАС. Делается три раза в неделю. Пару раз делаем дома на велоэргометре и на степе. Затем один раз в больнице под присмотром физического терапевта.

• 1-4 недели от 15 до 30 минут
• С 5 недели по пол часа

Упражнения на степе (ступенька, на которую забираются и затем спускаются):

• Первые 5 недель (3 минуты)
• 6-10 неделя (4 минуты)
• 11-16 недели (5 минут)

Занятия в больнице :

1. 5 минут разминка (вращаем педали без нагрузки)
2. 30 минут упражнения с умеренной нагрузкой (15 минут вело, 10 минут дорожка, 5 минут степ)
3. 20 минут силовых упражнений (передняя поверхность бедра, бицепс руки и трицепс)
4. 5 минут заключительной части

И эта программа тоже приводила к тому, что у пациентов потом улучшалось физическое состояние.

Принципы восстановления повседневной деятельности

Специалист по лечебной физкультуре и эрготерапевт всегда должны думать о трех моментах для того чтобы улучшить повседневную деятельность человека:

1. Специалист должен оценивать и оптимизировать физические возможности больного
2. С учетом этих возможностей нужно подбирать оптимальную позу для каждого действия
3. Адаптировать окружающую обстановку пациента и смотреть, как можно улучшить физические возможности

Поддержка ходьбы при болезни Шарко

Очень часто специалистам нужно решать задачу по поддержке ходьбы своего пациента с болезнью Шарко. Тут есть несколько вариантов решения. Можно использовать подлокотные костыли потому что на них легче опираться.

Но иногда достаточно использовать обычные трости. Но они требуют силы потому что нужно удерживать всю руку. А чтобы ходить по скользкой поверхности, я рекомендую купить в аптеке специальные «кошки».

Кошки для ходьбы по скользкой поверхности

Если провисает стопа, тогда понадобиться стоподержатель.

Если человек слишком утомляется или просто не может ходить, тогда нужна будет кресла-коляска. А какую оптимальную модель подобрать — этот вопрос должны совместно решить эрготерапевт и физический терапевт.

В коляске человеку должно быть удобно, комфортно. Помимо этого, само устройство не должно требовать от пациента много энергии.

Еще обязательно нужно учитывать модульность (опции) коляски. Они помогают осуществлять повседневную деятельность.

Например, в коляске может использоваться антиопрокидывающее устройство чтобы не упасть. Еще могут использоваться транзитные колеса. Так можно проехать там, где не влезает широкая коляска.

Иногда мы должны предусмотреть тормоза для сопровождающего. Также могут быть включены подголовники, боковые ремни и так далее.

Как видите, адаптация и подбор коляски — это тоже очень важная часть для больного БАС.

Высота сиденья

Высота сиденья тоже важна. С более высокой поверхности пациенту будет намного легче вставать. Также на высоком уровне человек будет сидеть ровнее. Ведь в таком случае активизируются мышцы спины.

Поэтому не нужно усаживать больного в низкое кресло. Ему будет в нем неудобно. К тому же извлекать пациента с такого кресла будет намного сложнее.

Адаптация высоты кровати

Так что помимо коляски, вы должны отрегулировать оптимальный уровень кровати и кресла.

Прием пищи

Прием пищи зависит от того, за каким столом сидит пациент. Избегайте круглых столов, так как они затрудняют позу в положении сидя.

Если у человека плохо держится голова и выпадает пища изо рта, то ни в коем случае не делайте высокое изголовье. Так ему будет очень трудно глотать.

Если же вы кладете пациента на высокое изголовье, то хотя бы сделайте так, чтобы у него лежала вся спина на этом изголовье. То есть спина не должна сгибаться.

Если человек полностью лежит горизонтально, то у него будут очень низкие дыхательные возможности. Если он приподнят на 30 º, то будет гораздо лучше.

В положении на боку и на высоком изголовье будет лучше, чем просто на боку. Но самое плохое положение, это на спине и горизонтально.

Если сидя, то дыхание будет еще лучше! Помните, что мы всегда едим сидя. Поэтому наклон головы вперед всегда помогает глотку.

Еще есть много адаптированных столовых приборов, которые легче удержать рукой. Например, приборы с утолщенными ручками. Есть даже специальные фиксаторы на кисть и многое другое.

Но будьте осторожны если у человека имеется дисфагия ! В таком случае нужно решать — сохранять активную самодеятельность или безопасный глоток. Последний всегда будет в приоритете.

Если у человека дисфагия, то ему трудно будет думать об фиктивном глотке и в добавок слабой рукой доносить до себя эту еду. Поэтому в таком случае не нужно гнаться за адаптацией на самообслуживание.

Питье

Есть столовые приборы, которые помогаю осуществлять питье. Например, есть специальные стаканы с вырезкой. В итоге из такого стакана можно пить, не запрокидывая голову. Нос опускается в эту выемку, благодаря чему человек пьет более безопасно.

Стаканы с вырезкой

Еще бывает кружка с двумя ручками. Ее очень удобно носить двумя руками.

Кружка с двумя ручками

Однако специальный сосок на верхней крышке тоже может быть опасен при дисфагии. Если пить с такого стакана, то человеку придется запрокидывать голову.

Программа позиционирования при БАС

Чтобы согласовать режим труда и отдыха, а также сбалансировать возможности больного БАС от чрезмерного утомления, нужно придерживаться специальной программы (расписания).

Вот примерная программа позиционирования для человека с тяжелыми нарушениями, который некоторое время может находится в вертикальном положении.

Болезнь БАС — фото

Ниже представляю фото, касающейся болезни БАС. Все изображения кликабельны для увеличения.

На этом все!

Теперь вы знаете, что такое боковой амиотрофический склероз, как его диагностируют и лечат. Также мы рассмотрели разные виды терапии при БАС и причины возникновения болезни. Ниже потом будут идти отзывы. В общем, будьте здоровы!

Обновление: Декабрь 2018

Боковой амиотрофический склероз или болезнь Лу Герига – это быстро прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся поражением двигательных нейронов спинного мозга, коры и ствола головного мозга. Также в патологический процесс вовлекаются двигательные ветви черепно-мозговых нейронов (тройничный, лицевой, языкоглоточный).

Эпидемиология заболевания

Заболевания встречается крайне редко, примерно 2-5 человек на 100000. Считается, что чаще болеют мужчины после 50 лет. Болезнь Лу Герига не делает не для кого исключений, она поражает людей разного социального статуса и различных профессий (актеров, сенаторов, лауреатов Нобелевской премии, инженеров, учителей). Самым известным пациентом был чемпион мира по бейсболу Loi Gering, в честь которого заболевание получило свое название.

В России боковой амиотрофический склероз получил широкое распространение. В настоящее время количество больных людей насчитывает примерно 15000-20000 среди населения. Среди известных людей России, имеющих данную патологию, можно отметить композитора Дмитрия Шостаковича, политика Юрия Гладкова, эстрадного исполнителя Владимира Мигулю.

Причины бокового амиотрофического склероза

В основе заболевания лежит накопление патологического нерастворимого белка в моторных клетках нервной системы, приводящее к их гибели. Причина заболевания в настоящее время неизвестна, но существует множество теорий. К основным теориям относятся:

• Вирусная – эта теория была популярна в 60-70 годах 20 века, но так и не нашла подтверждения. Ученые США и СССР проводили опыты на обезьянах, вводя им экстракты спинного мозга больных людей. Другие исследователи пытались доказать участие в формировании болезни.
• Наследственная — в 10% случаев патология носит наследственный характер;
• Аутоиммунная – эта теория основывается на обнаружении специфических антител, убивающих двигательные нервные клетки. Существуют исследования, доказывающие образование таких антител на фоне других тяжелых заболевания (например, при раке легкого или лимфоме Ходжкина);
• Генная – у 20% пациентов обнаруживается нарушения генов, кодирующих очень важный фермент Супероксиддисмутазу-1, которая преобразует токсичный для нервных клеток Супероксид в кислород;
• Нейронная – британские ученые считают, что в развитие заболевания замешаны элементы глии, то есть клетки, которые обеспечивают жизнедеятельность нейронов. Исследования показали, что при недостаточной функции астроцитов, которые удаляют глутамат из нервных окончаний, вероятность развития болезни Лу Герига возрастает в десятки раз.

Классификация бокового амиотрофического склероза:

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Любая форма болезни имеет одинаковое начало: больные жалуются на возрастающую мышечную слабость, уменьшение мышечной массы и появление фасцикуляций (мышечных подергиваний).

Бульбарная форма БАСа характеризуется симптомами поражения черепно-мозговых нервов (9,10 и 12 пар):

• У заболевших ухудшается речь, произношение, тяжело становится шевелить языком.
• Со временем нарушается акт глотания, больной постоянно поперхивается, пища может выливаться через нос.
• Пациенты ощущают непроизвольное подергивание языка.
• Прогрессирование БАСа сопровождается полной атрофией мышц лица и шеи, у пациентов полностью отсутствует мимика, они не могут открывать рот, пережевывать пищу.

Шейно-грудной вариант болезни поражает, в первую очередь, верхние конечности пациента, симметрично с обеих сторон:

• Вначале больные ощущают ухудшение функциональности кистей, становится тяжелее писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять сложные движения.
• При этом, мышцы руки очень напряжены, повышены сухожильные рефлексы.
• Со временем слабость распространяется на мышцы предплечья и плеча, они атрофируются. Верхняя конечность напоминает повисшую плеть.

Пояснично-крестцовая форма начинается обычно с ощущения слабости в нижних конечностях.

• Больные жалуются, что им стало тяжелее выполнять работу, стоя на ногах, ходить на дальние расстояния, подниматься по ступенькам.
• С течением времени начинает отвисать стопа, атрофируются мышцы ног, пациенты даже не могут стать на ноги.
• Появляются патологические сухожильные рефлексы (Бабинского). У заболевших развивается недержание мочи и кала.

Не зависимо от того, какой вариант преобладает у больных вначале болезни, исход все равно один. Болезнь неуклонно прогрессирует, распространяясь на все мышцы организма, в том числе и дыхательные. Когда отказывают дыхательные мышцы, больной начинает нуждаться в искусственной вентиляции легких и постоянном уходе.

В своей практике я наблюдала двух пациентов с БАС, мужчину и женщину. Отличал их рыжий цвет волос и сравнительно молодой возраст (до 40 лет). Внешне они были очень похожи: нет и намека на наличие мышц, амимичное лицо, всегда приоткрытый рот.

Умирают такие пациенты в большинстве случаев от сопутствующих заболеваний (пневмонии, сепсис). Даже при должном уходе у них развиваются пролежни (см.), гипостатические пневмонии. Осознавая всю тяжесть своего заболевания, больные впадают в депрессию, апатию, перестают интересоваться внешним миром и своими близкими.

С течением времени психика пациента подвергается сильным изменениям. Пациент, которого я наблюдала в течение года, отличался капризностью, эмоциональной лабильностью, агрессивностью, несдержанностью. Проведение интеллектуальных тестов показывало снижение у него мышления, умственных способностей, памяти, внимания.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

К основным методам диагностики относятся:

• МРТ спинного и головного мозга – метод является довольно информативным, выявляет атрофию моторных отделов головного мозга и дегенерацию пирамидных структур;
• цереброспинальная пункция – обычно выявляет нормальное или повышенное содержание белка;
• нейрофизиологические обследования – электронейрография (ЭНГ), электромиография (ЭМГ) и транскраниальная магнитная стимуляция (ТКМС).
• молекулярно-генетический анализ – исследования гена, кодирующего Супероксиддисмутазу-1;
• биохимическое исследование крови – выявляет повышение в 5-10 раз креатинфосфокиназы (фермент, образующийся при распаде мышц), незначительное увеличение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ), накопление шлаков в крови (мочевина, креатинин).

Что происходит при БАС

В связи с тем, что у БАС схожи симптомы с другими заболеваниями, производится дифференциальная диагностика:

• заболевания головного мозга: опухоли задней черепной ямки, мультисистемная атрофия,
• болезни мышц: окулофаренгиальная миодистрофия, миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана
• системные заболевания
• заболевания спинного мозга: лимфолейкоз или лимфома, опухоли спинного мозга, спинальная амиотрофия, сирингомиелия и пр.
• заболевания периферических нервов: синдром Персонейджа-Тернера, нейромиотония Исаакса,мультифокальная моторная невропатия
• миастения, синдром Ламберта-Итона — заболеваний нервно-мышечного синапса

Лечение бокового амиотрофического склероза

Лечение болезни в настоящее время является неэффективным. Лекарственные препараты и должный уход за больным только продлевают продолжительность жизни, не обеспечивая полное выздоровление. Симптоматическая терапия включает в себя:

• Рилузол (Рилутек) – хорошо зарекомендовавший себя препарат в США и Великобритании. Механизм его действия заключается в блокировании глутамата в головном мозге, тем самым улучшая работу Супероксиддисмутазы-1.
• РНК-интерференция – весьма перспективный метод лечения БАСа, создатели которого были удостоены Нобелевской премии в области медицины. Методика основывается на блокировании синтеза патологического белка в нервных клетках и препятствование их последующей гибели.
• Трансплантация стволовых клеток – исследования показали, что трансплантация стволовых клеток в центральную нервную систему предотвращает смерть нервных клеток, восстанавливает нейронные связи, улучшает рост нервных волокон.
• Миорелаксанты – устраняют мышечный спазм и подергивания (Баклофен, Сирдалуд).
• Анаболики (Ретаболил) – для увеличения мышечной массы.
• Антихолинэстеразные препараты (Прозерин, Калимин, Пиридостигмин) – препятствуют быстрому разрушению ацетилхолина в нервномышечных синапсах.
• Витамины группы В (Нейрорубин, Нейровитан), витамины А, Е, С – данные средства улучшают проведение импульса по нервным волокнам.
• Антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины 3-4 поколений, фторхинолоны, карбопенемы)– показаны при развитии инфекционных осложнений, сепсиса.

В комплексную терапию обязательно включают кормление через назогастральный зонд, массаж, занятие с врачом ЛФК, консультации психолога.

Прогноз

Как ни печально, но прогноз при боковом амиотрофическом склерозе неблагоприятен. Больные умирают буквально через несколько месяцев или лет, средняя продолжительность жизни у пациентов:

• только 7% живут более 5 лет
• при бульбарном дебюте — 3-5 лет
• при поясничном — 2,5 года

Более благоприятный прогноз при наследственных случаях заболевания, ассоциирующихся с мутациями в гене супероксиддисмутазы-1.

Ситуация в России омрачается тем, что пациентам не оказывается надлежащая помощь, о чем говорит тот факт, что Рилузот — препарат замедляющий течение болезни, до 2011 года в России даже не был зарегистрирован, и только в том же году само заболевание было внесено в список «редких». Но в Москве действуют:

• Фонд помощи больным боковым амиотрофическим склерозом при Марфо-Мариинском центре милосердия
• Благотворительный фонд помощи Г.Н.Левицкого больным БАС

В конце хотелось бы добавить о благотворительной акции Ice Bucket Challenge, которая имела место в июле 2014 года. Она была направлена на сбор средств в поддержку больных боковым амиотрофическим склерозом и получила достаточно широкое распространение. Организаторам удалось собрать более 40 миллионов долларов.

Суть акции заключалась в том, что человек либо обливается ведром ледяной воды и запечатлевает это на видео, либо жертвует определенную сумму денег благотворительной организации. Акция стала довольно популярной за счет участия в ней популярных исполнителей, актеров и даже политиков.