Без боли: как живется тем, кто не чувствует боль. Врожденная нечувствительность к боли и ангидроз. Рефлекторная симпатическая дистрофия Синдром когда не чувствуешь боль

24.08.2019

Как ни печально, но современная медицина, имеющая в своем арсенале огромное количество обезболивающих лекарственных средств, не всегда способна эффективно помочь страждущему.

Действие медикаментов обычно начинается не сразу, не во всех случаях бывает эффективно и нередко имеет неблагоприятные последствия.

Где же выход? Можно ли научиться управлять болевыми ощущениями, не прибегая к приему анальгетиков? Оказывается, да! Подтверждением тому служат следующие удивительные факты.

В 1928 году в Московском цирке выступал австрийский артист с театральным псевдонимом То-Рама. Он демонстрировал полную нечувствительность к боли. Заглушать ее артист научился после ранения осколком гранаты в конце Первой мировой войны. В госпитале его состояние врачи признали безнадежным, и он об этом знал.

«Тогда, - писал То-Рама, - во мне что-то восстало... Я стиснул зубы, и у меня возникла только одна мысль: «Ты должен остаться жить, ты не умрешь, ты не почувствуешь никаких болей». Я повторял себе это бесконечное число раз, пока эта мысль не вошла настолько в мою плоть и кровь, что я окончательно перестал ощущать боль.

Не знаю, как это случилось, но произошло невероятное. Врачи покачивали головой. Мое состояние стало со дня на день улучшаться. Так я остался жив только с помощью воли. Спустя два месяца в одном из венских госпиталей мне была сделана небольшая операция без наркоза и даже без местного обезболивания, достаточно было одного самовнушения. И, когда я вполне оправился, я выработал свою систему победы над собой и пошел в этом отношении так далеко, что вообще не испытываю страданий, если не хочу их испытывать».

В марте 1927 года в Медицинском обществе в Берлине То-Рама подвергся тщательнейшему медицинскому обследованию. Оно показало, что артист совершенно здоров и нормален, у него нет никаких признаков истерии. Было установлено, что он не подавляет боль, как многие думали, а просто выключает ее.

Другой уникум, который научился внушать себе, что боли нет, был спортсмен Александр Потапов.

В феврале 1972 года в составе сборной команды Ленинграда по скоростным видам подводного спорта Потапов находился на сборе в Новосибирске. Готовились к первенству Вооруженных Сил СССР. И надо же было случиться напасти: на тренировке Потапов повредил стопу левой ноги. В рану попала инфекция, начался воспалительный процесс, нога распухла. Ласты надевать на ногу он не мог из-за сильной боли. Нужно было что-то делать.

Если не участвовать в соревнованиях - значит, подвести команду, которая окажется «в хвосте». Тренер срочно «выписал» из Северной Пальмиры запасного участника. Тот был отлично подготовленным пловцом, но довольно слабым подводником-скоростником и вряд ли спас бы положение ленинградской сборной.

Потапов пошел к хирургу, который заверил, что нужна небольшая операция, несколько швов и - нога будет как новенькая. Разрезал. А через три дня швы разошлись. Рана вновь воспалилась. Боль сильнейшая. Плавать невозможно, а до соревнований осталось совсем мало времени.

Тогда Потапов стал тренироваться только идеомоторным методом. Попросту говоря, многократно прокручивал в мозгу, как преодолевает дистанцию. А ночью, лежа в постели перед сном, бесконечно повторял, что никаких болей не чувствует. И неожиданно настал момент, когда Потапов совсем перестал ощущать ногу.

Наконец день состязаний наступил. Товарищи по команде дружно отговаривали Потапова от старта: мол, не Алексей Маресьев, ведь это только спорт. Но Потапов окончательно решил: «Поплыву!» И, надо сказать, успешно выступил, хотя швы на ноге снова разошлись. А буквально через неделю выступал на Кубке СССР в Челябинске и выполнил норматив мастера спорта международного класса.

Кстати, нога зажила только через три месяца. Так что еще долго обезболивал себя убеждением и силой воли. Более того, эта способность сохранилась как навык на всю оставшуюся жизнь.

При необходимости используется такая формула самовнушения: «Моя правая (левая) рука «замороженная». Я ничего не чувствую. Моя рука исчезла. У меня нет руки...».

Достаточно сосредоточиться минуты на две (не больше), чтобы продемонстрировать почти индийский фокус: например, проколоть себе ладонь стерильной иглой, даже не охнув.

ПЯТИЛЕТНЯЯ Эшлин Блокер из городка Паттерсон (американский штат Джорджия) спокойно играет с любимой куклой, усевшись на землю. За ней наблюдают две камеры, а воспитательница детсада то и дело заглядывает в дверь - в ее кабинете в стол вмонтирована особая кнопка, мгновенно вызывающая "скорую помощь". Ее случай - один из самых редких в мире. В 1944 году Адольф Гитлер отдал приказ финансировать исследования подобного феномена, чтобы создать армию бесстрашных суперсолдат. Когда маленькая Эшлин падает и разбивает коленку в кровь, она не плачет - просто мечта любых родителей. Но ее отец и мать этому не рады.

Сожгла руку с улыбкой

РЕДЧАЙШЕЙ болезнью CIPA (отсутствие болевых ощущений) в США страдают 35 человек, на всей планете их около ста. "Исключительное генетическое нарушение, по одной из версий, может случиться, когда у родителей разная группа крови", - объясняют специалисты причины болезни. Может, но, как правило, у большинства не случается. А вот у Эшлин случилось. Что там боль! В три года она положила ручку на раскаленную плиту - так, что слезла вся кожа. Мать чуть не упала в обморок, увидев забрызганную кровью кухню и улыбающуюся дочь. С тех пор девочку не оставляют одну даже на минуту.

Многие родители были бы счастливы иметь такого младенца, который не плачет по ночам, - заявил в эксклюзивном интервью "АиФ" лечащий врач девчушки Джек Коллипп. - Сначала ее мама тоже восторгалась, какая у нее спокойная дочь, - даже не всхлипнула ни разу в колыбели, но потом стала подозревать: может быть, что-то не в порядке? Обследования ничего не дали - не догадались взять генетический анализ крови. Однако после того как у Эшлин в полгода прорез`ались зубки и она изжевала себе в клочья губы, ее подвергли осмотру в спецклинике и выяснили, в чем дело. Оба гена, отвечающих за развитие маленьких нервных волокон (именно они проводят болевые импульсы), у девочки оказались повреждены. Хотя крошка Блокер, как и любой нормальный человек, ощущает предметы и чувствует вкус еды, она нечувствительна к любым болевым ощущениям. Также ее тело не выделяет пот, что опасно, - она может умереть при сильной жаре. Вся беда в том, что у современной медицины нет лекарства от этой болезни, поэтому уже несколько лет все родственники Эшлин находятся в постоянном страхе за ее жизнь.

Умирают почти от всего

СТРАХ родителей маленькой девочки вполне понятен - очень редко те, кто не чувствует боли, доживают до двадцати лет. Часто эти люди погибают от аппендицита - они не могут пожаловаться на боль в правом боку, слишком поздно замечают, что у них проблемы, - к тому времени уже начинается смертельное воспаление. Они умирают от обморожения, тепловых ударов, от более банальных причин: например, заражения крови после незамеченной царапины, а при инфаркте они не чувствуют, что нужно вызвать врача. "Это не дар божий, а настоящее проклятье! - в сердцах кричит Тара Блокер, мать ребенка-феномена. - Только-только мы внушили ей: когда кровь появляется - это плохо, надо остановиться и позвать кого-нибудь на помощь. А в годовалом возрасте она запросто могла откусить себе кусок пальца, и мы не знали, что сделать, чтобы ей помешать. Да и сейчас Эшлин зачастую прокусывает себе язык насквозь, когда ест. Что будет дальше? Уже сейчас ей в наказание даже подзатыльника не дашь. А как она будет рожать, когда вырастет? Ведь наша дочь даже не почувствует в нужный момент схватки".

Один раз я зашел к родителям Эшлин Блокер, и девочка напомнила мне боксера, занявшего первое место: губа прокушена, передний зуб выбит, синяк под глазом, - рассказывает доктор Коллипп. - Мы не можем даже позволить ей кушать самостоятельно - приходится остужать каждое блюдо, иначе она обожжет себе рот.

Пятилетняя Эшлин все так же в полном одиночестве играет с куклой и не замечает занозы, вонзившейся ей в руку. Ей предстоит очень сложная, полная опасностей жизнь. И только глядя на нее, понимаешь: иногда ощущение боли может быть желанной, неосуществимой мечтой.

КСТАТИ

СРЕДИ детей чаще, чем среди взрослых, встречаются редкие, иногда полностью необъяснимые науке феномены. Например, температура тела 10-летнего жителя Синьцзян-Уйгурского района Китая - 43 градуса, хотя известно, что смерть наступает при сорока двух: несмотря на это, мальчик прекрасно себя чувствует и ни разу не болел простудой. Удивление врачей Грузии вызывает Лука Мелексишвили, малыш, родившийся всего год и три месяца назад, однако уже весящий... 26 килограммов (его занесли в Книгу рекордов Гиннесса)! В Гамбурге пятилетний ребенок, как показали исследования, обладает силой пятнадцатилетнего подростка, и неоднократно он наносил в шутливых потасовках серьезные травмы своим ровесникам. 13-летний Мухаммед Касим из священного иракского города Эн-Наджаф не спит уже более двух лет, хотя научного объяснения этому явлению официально также не существует.

Аганглионический мегаколон (болезнь Гиршспрунга ) - нарушение эмбрионального развития парасимпатических нейронов подслизистого сплетения и сплетения мышечной оболочки кишечника в сегментах толстой и прямой кишки. Нервы, проходящие между продольным и циркулярными слоями гладких мышц стенки заднего прохода, гипертрофированы; ганглиозные клетки отсутствуют.

Врожденная нечувствительность к боли и ангидроз . Это наследственное заболевание с неустановленным типом наследования. Мальчики болеют значительно чаще, чем девочки. Заболевание дебютирует в раннем младенческом возрасте. Отмечаются эпизоды высокой лихорадки при повышении температуры окружающей среды в связи с отсутствием потоотделения. Частые ожоги и травмы связаны с отсутствием болевой чувствительности. Интеллект не снижен.

В биоптате нервов практически тотальное отсутствие немиелинизированных нервных волокон, проводящих импульсы болевой и температурной чувствительности, и вегетативных нервных волокон. В некоторых случаях гипомиелинизирующая невропатия клинически проявляется как врожденная нечувствительность к боли. Симпатические кожные реакции и электрофизиологическое исследование - надежный метод диагностики в случаях, ассоциированных с мутацией TrKA-рецептора для фактора роста нервов.

Рефлекторная симпатическая дистрофия . Это заболевание представляет собой форму локальной каузалгии, обычно с вовлечением кисти или стопы, при этом зона поражения не соответствует области иннервации периферического нерва. Постоянная жгучая боль и гиперестезия сочетаются с вазомоторной нестабильностью в зоне поражения, что приводит к повышению температуры кожи, появлению эритемы и отека вследствие вазодилатации и гипергидроза.

В хронической стадии развивается атрофия придатков кожи, кожа становится холодной и влажной на ощупь, развивается подкожного мышечного слоя и костей. В некоторых случаях отмечается поражение не одной, а нескольких конечностей. Боль вызывает нарушение двигательной активности и усиливается при движении ассоциированного сустава, хотя объективные признаки артрита отсутствуют. Иммобилизация вызывает некоторое улучшение. Наиболее частым провоцирующим фактором служит локальная травма - ушиб, рваная рана, растяжение или перелом за нескольких дней или недель до появления симптомов заболевания.

Предлагалось несколько теорий патогенеза для объяснения этого феномена. Наиболее распространенной из них считается рефлекторная гиперактивность вегетативных нервов в ответ на травму, при этом регионарная симпатическая блокада часто обеспечивает временное облегчение. Физиотерапия также эффективна. В некоторых случаях наблюдается спонтанное выздоровление через несколько недель или месяцев, однако в других случаях симптомы заболевания стойко сохраняются и требуется симпатэктомия. У некоторых пациентов предполагается психогенный компонент, который, однако, трудно доказать.

Полезные советы

Какой самый большой страх у современного человека? Каждый из нас боится боли.

Особенно это стало явным в 21 веке. Однако, наш организм не мутирует, и болевой порог тоже не изменяется, просто мы настолько привыкли к комфортным условиям, что даже самая незначительная боль заставляет нас отправляться в аптеку за покупкой обезболивающих препаратов.

Вы наверняка замечали, что один человек легко переносит вылитый на руку горячий чай, тогда как другой начинает кричать от обыкновенной занозы. Все дело в болевом пороге, причем чем он выше, тем легче человек переносит любые травмы.

К примеру, профессиональные бойцы специально подвергают себя пыткам, чтобы увеличить свой болевой порог, без которой ни один бой не обходится.

Системы восприятия человеком боли довольно сложная, так как в ней принимают участие большое количество нейронов, нейронных структур и рецепторов. Не напрасно было создано такое большое количество анальгетиков, которые воздействуют на различные участки болевой системы.

Перед тем, как рассказать вам об естественных способах преодоления боли, остановимся на невероятной находке ученых – это три семьи, в которых каждый ее член наследует уникальную аномалию, никто из них не чувствует боли, вообще никакой.

Началось все с поиска какой-то информации в генах о болевых симптомах. Однако, специалисты совсем мало надеялись на то, что они смогут найти один ген, отключив который, они добьются полной потери чувствительности к боли.

Люди, не чувствующие боли

Найденные учеными люди не являются носителями каких-либо неврологических нарушений, у них также работают абсолютно все чувства, свойственные обычному человеку. Все три семьи живут в Пакистане и принадлежат к одному клану. Ученые в разные годы изучали 6 представителей этих семей (дети и подростки).

Дети совершенно не понимали, что такое боль. Один из подростков (14-летний юноша, который вскоре погиб после прыжка с крыши) зарабатывал себе на жизнь опасными трюками: он протыкал себе руки кинжалами и ходил по горячим углям. У всех исследованных детей были очень сильно повреждены язык и губы, так как они кусали их в раннем возрасте, когда еще не понимали, что это вредно. Двое из них и вовсе откусили себе треть языка. У каждого огромное количество шрамов, ушибов и порезов, иногда дети даже не замечали, что сломали себе что-то, переломы как-то срастались и их находили уже постфактум.

Они хорошо отличают горячее от холодного, но не ощущают боли, если получают ожог. У них хорошо развито осязание, они отлично все чувствуют, к примеру, как в палец входит иголка, но для них это не неприятное ощущение.

Здоровье детей и их интеллектуальное развитие также в норме. А их родители, сестры и братья являются носителями обычной болевой чувствительностью.

Люди, которые не чувствуют боли

В результате анализа генетических маркеров было обнаружено, что у всех детей мутировал ген SCN9A, однако в каждой семье произошла своя мутация в нем. Об этом гене известно то, что он активничает как раз в тех регионах периферической нервной системы, которые ответственны за боль.

Проведя серию экспериментов, ученые пришли к выводу, что найденные ими мутации полностью выключают работу гена. В итоге остановка работы единственного гена – это достаточное и необходимое условие для того, чтобы потерять чувствительность к боли.

Данное открытие подарило возможность ученым разработать новые эффективные болеутоляющие, и, вероятно, в скором будущем одержать полную победу над болью. Ведь подобрать ингибитор, который может подавить активность определенного белка – это рутинная работа в современной фармакологии.

Авторы исследования добавляют, что ранее ими уже обнаруживалась наследственная аномалия, связанная с этим геном. Ее назвали первичная эритромелалгия. Но она обладает абсолютно противоположными характеристиками.

У людей с этой генной мутацией чувствительность к боли зашкаливает до возможных и невозможных пределов. Даже самые незначительные стимулы (к примеру легкая физическая нагрузка или тепло) могут вызывать сильнейшие болевые приступы. Это расстройство связано с другими мутациями в гене SCN9A, изменяющими порог чувствительности.

Мутации с изменениями чувствительности в данном белке гена ранее не были найдены у людей, но зато это явление активно изучалось на мышах. Мыши, в гене которых потеря чувствительности была частично, обладали низким болевым порогом, но если ген полностью выходил из строя (что и произошло у 6 исследованных пакистанских детей), то мыши умирали вскоре после рождения. Скорее всего, у них ген выполняет еще какие-то важные функции.

Теперь вернемся к озвученной теме и расскажем вам о нескольких способах, которые помогут вам увеличить свой болевой порог.

Как не чувствовать боль

1. Пейте кофе или напитки, содержащие кофеин

Когда среднестатистический человек с наступлением весны решает сбросить несколько лишних килограммов перед началом пляжного сезона, он бежит в спортзал, чтобы быстренько попрощаться с надоевшим ненужным весом. Он усиленно крутит педали, умирает на беговой дорожке и тягает железо. После тренировки он чувствует себя хорошо, но только до наступления утра следующего дня.

Организм не знает таких нагрузок, и потому спина не разгибается, руки повисли, а мышцы всего тела мучительно реагируют на каждое движение. Однако, всех этих последствий вполне можно избежать: нужно всего лишь предварительно разогреть тело кофеином.

Исследователи провели эксперимент: первая группа добровольцев получила таблетки с кофеином, дозировка одной капсулы приравнивалась к почти трем чашкам кофе. Вторая группа участников получила якобы обезболивающие таблетки, которые в действительности были плацебо. После этого добровольцы провели почти целый день в спортзале, усиленно занимаясь.

В итоге первая группа участников на следующий день чувствовала себя очень хорошо, некоторые даже захотели снова отправиться в спортзал в тот же день.

Как оказалось, реклама на самом деле не врет, и напитки, содержащие кофеин, в действительности могут сделать из нас суперлюдей, которые легко справляются с любыми препятствиями. Но хорошие новости есть и для тех людей, чья самая серьезная физическая нагрузка – это передвижение компьютерной мыши.

В еще одном исследовании добровольцев попросили работать за компьютером непрерывно в течение 90 минут. По истечении этого времени у людей затекли запястья, шея и плечи. Но перед началом этого эксперимента испытуемым предложили выпить кофе. Те, кто согласился, испытывали гораздо меньше боли по сравнению с теми, кто отказался.

Как уменьшить боль

2. Смотрите на место, которое болит

Вспомните, когда вы в последний раз испытывали боль. Вы что-то повредили тогда? Вероятно, порезали палец или подвернули ногу. Наверняка вами в тот момент овладела обычная человеческая реакция: вы выругались и подумали о том, как же вам больно. Но лучше всего в такой ситуации включить логику, то есть хорошо рассмотреть свои повреждения и предположить степень их серьезности.

Вы удивитесь, как сильно такое действие заглушит вашу боль. Ученые провели интересный эксперимент. Они дали добровольцам «волшебные» зеркала, а сами вооружились лазером и «жгли» правые руки людей. Участники же в зеркале видели свои левые руки, которые не подвергались «мучениям».

В итоге, боль они чувствовали, но она быстро утихала, так как люди видели, что с их руками ничего не происходит. Важное дополнение: смотреть нужно строго на свои повреждения, лицезрение чужих травм не уменьшат ваших страданий.

Ученые по сей день спорят относительно того, на самом ли деле визуальный контакт с травмой уменьшает болевой порог, но к какому бы выводу они ни пришли, логика всегда лучше истерики.

Как перестать чувствовать боль

3. Не забывайте смеяться

Представьте себе ситуацию: вы среди ночи просыпаетесь из-за сильного желания сходить в туалет. С полузакрытыми глазами вы идете к туалету, по дороге спотыкаясь о порог и падая. Вам больно, обидно и хочется плакать. А вам слабо в такой ситуации посмеяться над собой?

Как говорят психологи, смех – это лучшее лекарство. Безусловно, смех не поможет остановить кровотечение и не заставит раковую опухоль испариться, но чувство юмора определенно уменьшит вашу боль. Во время смеха наш мозг вырабатывает гормоны счастья, эндорфины, которые обладают обезболивающим эффектом. В результате вы будете страдать меньше, осталось лишь заставить себя рассмеяться в нужный момент.

Эксперты провели серию исследований, во время которых изучали поведение участников в лабораторных и домашних условиях. Кто-то из добровольцев смотрел скучные научно-популярные передачи, а кто-то смешные ролики. Как оказалось, смеявшиеся участники эксперимента намного легче переносили боль по сравнению с теми, кто вникал в документальные фильмы.

Более того, достаточно всего лишь 15 минут посмеяться, чтобы снизить свой болевой порог на 10 процентов. Однако, чтобы смех обладать исцеляющим эффектом, стоит научиться правильно смеяться: хохот должен быть от души, а воздух нужно вдыхать полной грудью. Не стоит обращать внимание на косые взгляды окружающих, потому что хорошо смеется тот, кто смеется последним.

Психический настрой

4. Постарайтесь себя убедить в том, что боль – это хорошо

К нейролингвистическому программированию относятся по-разному. Кто на своем опыте узнал пользу аффирмаций, а кто-то полагает, что это полная ерунда. Факт в том, что боль боли рознь.

К примеру, ноющий зуб – это признак наличия стоматологических проблем, тогда как боль в мышцах после тренировки – это всего лишь показатель небольшой атрофии, и в этом случае мозг человека воспринимает боль как что-то хорошее.

Чтобы это доказать, специалисты снова провели несколько экспериментов. Двум группам добровольцев наложили жгуты на руки, чтобы ограничить приток крови. Их попросили терпеть эти ощущения максимально возможное время. Первой группе сказали, что такой эксперимент опасен для их здоровья, а второй – что это очень полезно для их мышц, и чем дольше они вытерпят, тем им будет лучше.

В результате оказалось, что у второй группы людей болевой порог оказался гораздо выше, чем у первой. Эксперимент провели несколько раз, но результат не менялся. Запуганные добровольцы уже спустя несколько минут прекращали эксперимент, а участники из второй группы стойко держались, полагая, что получат бицепсы как у Шварценеггера.

В итоге небольшая ложь в своё же спасение оказывается крайне полезной. Поэтому в следующий раз, когда вы ударите палец о гвоздь, не думайте о боли, а о том, какой опыт вы получаете с этим.

Как можно не чувствовать боль

5. Посмотрите на что-то жуткое или ужасное

Представьте себя на приеме у стоматолога, вы дрожите от страха, с ужасом смотрите на инструменты пыток и покрываете липким потом. Вы хотите отвлечься и переводите взгляд на стену, где видите картины с милыми животными и красивой природой. Доктор хотел о вас позаботиться, но он не знает, что намного лучше в данному случае будут выглядеть фотографии из ужастиков.

Ученые провели эксперимент: они показывали добровольцам слайды, на которых были изображены люди в разных жизненных ситуациях, от обычных до самых катастрофичных. Перед этим каждый из участников опустил руку в ведро с холодной водой и должен был максимально долго ее там продержать.

Оказалось, что те, кто смотрел неприятные фотографии, гораздо дольше задержали руку в воде по сравнению с теми, кто любовался на цветочки. Поэтому если вы хотите сами отвлечься от болевых ощущений, или отвлечь кого-то от них, то не стоит ему включать добрые мультики, самый страшный фильм ужасов в этом случае как раз то, что нужно.

Чувство боли

6. Массаж воина

С помощью этого упражнения вы также будете тренировать свой мозг справляться с болью. Для его выполнения вам необходимо успокоиться, максимально расслабиться, не задерживать дыхание и не зажиматься. Правильную технику выполнения можно найти в сети или проконсультировавшись со специалистом.

Человек лежит на животе, а в это время партнер создает надавливания и терпимые болевые зажимы в области трапециевидной мышцы, в зоне бедер и передней поверхности шеи. Такой массаж необходимо выполнять примерно 10 минут, пока боль терпима.

Способы избавления от боли

7. Попробуйте крик

Крик поможет вам реализовать свой потенциал устойчивости до самой максимальной отметки. Крик на самом деле является полностью универсальным упражнением, которое нужно делать как можно чаще, чтобы размять свои легкие, подарить телу заря бодрости и укрепить голос. Попробуйте покричать в машине под включенную на всю громкость музыку или на природе.

В 1932 г. Диаборн описал клиническую картину «врожденного безразличия к боли», встречающуюся у ребенка любого возраста. Позже, Г. Фанкони (в 1957 г.) дополнил первое описание и представляет его в форме, известной сегодня.

Этиопатогенез синдрома врожденной нечувствительности к боли

Этиопатогенез не выяснен. По-видимому, синдром является генетической аномалией, по неизвестной причине передающейся рецессивным образом. В многочисленных случаях установлен и семейный характер (частые заболевания, в особенности среди братьев).

Синдром известен и под другими названиями:

врожденная аналгезия Фанкони;
врожденная общая аналгезия;
врожденная нечувствительность к боли;
врожденное общее безразличие к боли (Ford-Wilkins).

Симптоматология синдрома врожденной нечувствительности к боли

Описывается 5 критериев, на основании которых можно установить диагноз:

Общая аналгезия (без нейровегетативных реакций) к действию некоторых болезненных факторов.
Появление аналгезии с рождения или сразу после рождения.
Отсутствие изменений рефлективности.
Отсутствие психического запоздания.
Отсутствие гистологических нарушений покровов.

Эти критерии находятся в соответствии с клинической картиной синдрома.

Клиника заболевания представлена:

Пястно-суставные признаки:

переломы;
костный лизис на уровне конечностей;
остеохондриты, затрагивающие, в особенности, нижние конечности;
артропатии - исключительно на нижних конечностях (в некоторой мере, похожие на артропатии при табесе или диабете);
остеомиэлит;
повышенная рыхлость связок;
хронические вывихи;

Кожные и слизистые проявления:

повреждения и ожоги конечностей, с возможностью выздоровления с дефектом (остаточные явления).
грудные и дети раннего возраста часто прикусывают язык, губы и концы пальцев;

Нейропсихические проявления:

судороги;
в виде исключения отмечается запоздалое психомоторное развитие.

Нейровегетативные признаки:

потливость;
гиперемия покровов;
учащение пульса;
возрастание артериального давления;
беспорядочные реакции зрачков.

Дифференциальный диагноз синдрома врожденной нечувствительности к боли

Синдром врожденного безразличия к боли следует отличать от синдрома Райли — Дея (семейная дизавтономия), при которой больные представляют множество симптомов, связанных с нейровегетативной общей дистонией. Гипоалгезия или аналгезия сопровождается костно-суставными признаками, похожими на признаки при врожденной общей аналгезии.

Течение и прогноз синдрома врожденной нечувствительности к боли

Течение и прогноз строгие, вследствие тяжелых инфекционных осложнений, наслоенных на посттравматические повреждения или путем аутоагрессии.

Лечение синдрома врожденной нечувствительности к боли

Эффективного лечения не существует. Предписывается антиинфекционное лечение антибиотиками для борьбы с частыми и различными инфекционными осложнениями.