Причины, симптомы и лечение сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника. Болезнь сирингомиелия: истинные причины и лечение Сирингомиелия позвоночника

Основные симптомы:

• Атрофия мышц лица
• Боль в шейно плечевой области
• Деформация суставов рук
• Нарушение болевой чувствительности
• Нарушение подвижности языка
• Непроизвольные подергивания мышц
• Осиплость голоса
• Ощущение ползанья мурашек
• Покалывание кожи
• Посинение пальцев
• Потеря температурной чувствительности
• Потливость
• Появление язв
• Снижение сухожильных рефлексов
• Трещины в коже

Сирингомиелия – недуг нервной системы, который развивается вследствие нарушения закладки нервной трубки у плода (во время его пребывания в материнской утробе) или вследствие травм и заболеваний, поразивших спинной мозг. Если у человека прогрессирует данное патологическое состояние, то в веществе спинного мозга формируются участки разрастания соединительной ткани, так называемые глии. С течением времени они распадаются и образуются полости, которые заполняются спинномозговой жидкостью. Опасность заключается ещё и в том, что они имеют тенденцию к стремительному росту.

В результате прогрессирования сирингомиелии вместо здоровой нервной ткани образуются патологические пустоты с жидкостью. Как результат, прекращают нормально функционировать те участки спинного мозга у человека, которые «попали под удар» и были сдавлены или защемлены полостями. По большей части именно это обуславливает клинические признаки недуга.

Классификация

Клиницисты разделяют сирингомиелические кисты на:

• сообщающиеся. Образуется киста, соединяющаяся с каналом, в котором проходит спинной мозг. В этом случае говорят о врождённой аномалии ЦНС;
• несообщающиеся. Сирингомиелическая полость не имеет просвета, связанного с путями, по которым продвигается спинномозговая жидкость. В данном случае полость – это полностью изолированное пространство. Патология развивается в результате перенесённых недугов.

Патологические полости формируются и растут по передней или же задней поверхности спинного мозга. Диаметр полостей разный. Они могут быть совершенно незаметными, или же иметь диаметр до 2 см.

Причины

Факторов, которые могли бы спровоцировать прогрессирование сирингомиелии, множество. В зависимости от причин, которые вызвали недуг, сирингомиелию клиницисты делят на:

• первичную или же истинную;
• вторичную.

Истинная

Данная форма развивается в результате нарушений, которые произошли ещё во время внутриутробного развития плода, на этапе закладки его ЦНС. В первые 3 месяца развития плода, под действием синтетических медицинских лекарств и прочих неблагоприятных факторов, происходит аномальное формирование спинного мозга, что, в свою очередь, приводит к образованию полостей и выростов.

Вторичная

Этот недуг развивается в нормально сформированном и функциональном спинном мозге после болезней и травм. Основные причины прогрессирования болезни:

• опухоли;
• травмы;
• ранее перенесённые неврологические операции;
• туберкулёзное или же гнойное поражение оболочек ГМ.

Симптоматика

Симптомы недуга могут долгое время не проявляться. Спровоцировать появление признаков может обычный кашель или же чихание. Для болезни характерным является развитие 3 групп нарушений:

• сосудистые;
• чувствительные;
• двигательные.

Нарушения чувствительности

Для нарушений данного типа характерным является возникновение следующих симптомов:

• человек не чувствует боли в определённых участках;
• пациент перестаёт ощущать температуру.

Сосудистые нарушения

В этом случае симптомы выражены ярко. В начале прогрессирования болезни отмечается повышенная потливость верхней части туловища, а также на лице. По мере того как начинает развиваться сирингомиелия, к указанным симптомам присоединяется также шелушение кожи, сухость. В результате этого формируются глубокие трещины и язвы, которые очень плохо заживают. Ногтевые пластинки слабеют и начинают крошиться и ломаться.

В тяжёлых случаях затрагиваются большие суставы конечностей - они поражаются . Также часто может произойти искривление позвоночника.

Нарушения движения

В этом случае основной симптом – это парез в мышцах кистей рук. Пациент отмечает, что ему сложно застёгивать одежду, писать, поднимать мелкие предметы и даже зашнуровывать ботинки. Мышцы кистей постепенно атрофируются (усыхают). В результате формируется «когтистая кисть» - характерный симптом патологии. Если человека поразила сирингомиелия, то сухожильные рефлексы постепенно снижаются, вплоть до того, что они пропадают полностью.

Если сирингомиелия поразит ещё и боковые отделы спинного мозга, то описанные выше симптомы начинают проявлять себя и на ногах. Если сирингомиелические кисты сформировались в продолговатом мозге, то постепенно начнут разрушаться ядра нервов.

Как результат, произойдут следующие нарушения:

• снижение слуховой функции;
• нарушение глотательного рефлекса;
• нарушение речи.

Диагностика

При проявлении указанных выше симптомов сирингомиелии, поставить точный диагноз не составит никакого труда. Позже для его подтверждения назначаются и другие инструментальные методы диагностики. Наиболее эффективным при сирингомиелии является МРТ. На полученных снимках есть возможность увидеть наличие патологических полостей или же увеличение в размерах спинного мозга.

Дополнительные методы диагностики:

• иммунологическое исследование;
• реоэнцефалография.

Лечение

Лечение этого недуга спинного мозга очень сложное и проводится на протяжении жизни пациента. Метод лечения подбирается с учётом тяжести и особенностей протекания патологии и включает в себя следующее:

• правильный режим;
• консервативные методики лечения;
• хирургическое лечение.

Медикаментозное лечение включает в себя назначение:

• аминокислоты;
• витаминные комплексы;
• препараты, которые стимулируют кровообращение в сосудах ГМ;
• препараты, улучшающие проводимость нервных импульсов.

Лечение медикаментами проводится курсами – 2–3 раза в год.

Если сирингомиелия протекает стремительно и клинические симптомы выражены более чем ярко, то в таком случае показано проводить хирургическое лечение недуга. Его суть заключается в том, что врач-хирург производит установку спец. шунтов между образовавшимися сирингомиелическими полостями. После такого типа лечения пациенту необходимо будет пройти длительный курс реабилитации.

Лечение болезни проводится только в стационарных условиях и под постоянным контролем врачей. Только в таком случае оно будет эффективным. Лечение же в домашних условиях различными народными средствами недопустимо, так как может привести к развитию различных осложнений.

Прогноз

Сирингомиелия не приводит к летальному исходу. Пациенты с данным недугом длительное время сохраняют работоспособность. Часто встречают пациенты, у которых периоды обострения сменяются периодами затишья (25%). У 60% пациентов недуг протекает медленно, а у 15% и вовсе не прогрессирует.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Многие интересуются тем, сирингомиелия - что это такое и каким образом проявляется подобное заболевание. Это поражение которое характеризуется медленным хроническим протеканием. При несвоевременном или неправильно проведенном лечении могут быть самые различные осложнения, которые приводят к параличу или даже смерти больного.

Особенность заболевания

Что это такое, сирингомиелия, обязательно нужно знать всем тем, у кого обнаружено это заболевание. Протекает оно в хронической форме и характеризуется образованием полостей в спинном мозге, наполненных жидкостью. В результате этого происходит разрастание кисты, которая затем оказывает давление на позвонки, а также нервные окончания. Все это приводит к повреждению тканей, нарушению осанки и деформации позвоночника.

Помимо этого, это отрицательно сказывается на двигательной активности, так как возникает слабость конечностей, скованность движений, болезненные ощущения в области спины. Зачастую наблюдается один или несколько признаков, а их сочетание может быть самым различным.

Болезнь совершенно неизлечима и переходит в хроническую стадию. Для облегчения симптоматики применяется симптоматическая или нейропротекторная терапия. В особо тяжелых случаях осуществляется хирургическое вмешательство для удаления излишней жидкости из кисты.

Развитие болезни протекает очень медленно, все зависит от фактора, спровоцировавшего патологический процесс, поэтому до момента обострения может пройти несколько лет. Иногда заболевание может затрагивать головной мозг, и в таком случае патологический процесс может протекать стремительно и в очень сложной форме.

Основные формы болезни

Важно знать не только то, что это такое, сирингомиелия, но также и какие существуют формы этого заболевания. Выделяют несколько форм развития болезни, в частности, такие как:

• переднероговая;
• бульбарная;
• заднероговая;
• смешанная;
• вегетативно-трофическая.

Кроме того, может быть истинная сирингомиелия, представляющая собой врожденное заболевание, спровоцированное нарушение функционирования спинного мозга в период эмбрионального развития ребенка. Посттравматическая форма представляет собой приобретенное заболевание, спровоцированное травмами.

Сирингомиелия может быть спровоцирована в результате развития злокачественных новообразований, а также сдавливания нервных окончаний. Болезнь может быть спровоцирована межпозвоночными грыжами.

Провоцирующие факторы

Зная, что это такое, сирингомиелия, и каковы причины ее возникновения и симптомы, можно своевременно распознать протекание заболевания и провести комплексное лечение для предотвращения развития осложнений. Причины возникновения болезни связаны с врожденными дефектами глиальной ткани, которая представлена клетками нервной системы, окружающими нейроны. Эти клетки принимают участие в передаче нервных импульсов.

При протекании сирингомиелии наблюдается чрезмерный рост глиальной ткани в головном и спинном мозге грудного и шейного отдела. Спровоцировать патологический процесс может раннее перенесенное инфекционное заболевание или травмирование.

Особенностью считается то, что они способны пропускать жидкость. Поэтому в полости скапливается жидкость, что постепенно приводит к увеличению их в размерах. Образование полостей провоцирует сдавливание рядом расположенных нервных клеток, их разрушение и последующую гибель.

Основная симптоматика

Сирингомиелия позвоночника на протяжении длительного времени может протекать без явных признаков, что значительно затрудняет ее диагностирование. Среди основной симптоматики можно выделить такие признаки, как:

• нарушение чувствительности в конечностях;
• ухудшение чувствительности кожи;
• тремор конечностей;
• атрофия мышц;
• деформация черепа, позвоночника, грудной клетки;
• плохая регенерация кожных покровов.

Изначально наблюдается нарушение чувствительности, в результате чего кожные покровы утрачивают способность ощущать боль и воздействие температуры. В зависимости от степени протекания заболевания некоторые части тела могут утрачивать чувствительность.

При последующем развитии симптоматики нарушения чувствительности могут перейти в более глубокую форму, и при этом наблюдается потеря чувствительности в мышцах и суставах. Характерным признаком считается резкое снижение объема мышц, вплоть до их атрофии и нарушения подвижности рук. В области поражения достаточно часто возникают трофические язвы и сосудистые нарушения.

Сирингомиелия зачастую сопровождается продолжительными приступами ноющей боли в области груди, шеи, лопаток, плечевых суставов и рук. Одним из частых проявлений заболевания считается остеопороз.

Признаки сирингобульбии

Наличие полости в продолговатом мозге называется сирингобульбией. Это заболевание отличается от сирингомиелии по имеющейся симптоматике и характеру поражения. В связи с этим страдают языкоглоточный, подъязычный и блуждающий нервы. Подобная патология провоцирует такие симптомы, как:

• онемение неба и языка;
• ухудшение вкусовых ощущений;
• осиплость голоса;
• нарушение слуха.

Образование кисты в области продолговатого мозга может наблюдаться и в других отделах позвоночника. Среди осложнений сирингобульбии можно выделить такие, как атрофия тканей, расположенных в области лица, а в некоторых случаях даже остановка дыхания.

Проведение диагностики

Сирингомиелия шейного и позвоночного столба протекает достаточно сложно, поэтому важно провести своевременную диагностику для определения наличия заболевания. Среди основных методик диагностики можно выделить такие как:

• магнитно-резонансная томография;
• рентгенологическое исследование;
• электромиография;
• отоневрологическое исследование.

Электромиография позволяет оценить степень нарушений двигательных нейронов через определенные сигналы, идущие от спинного мозга. Отоневрологическое исследование проводится в случае подозрения на сирингобульбию и поражение нервных волокон ствола мозга. Кроме того, желательно при проведении диагностики проконсультироваться у психолога.

Особенность лечения

Полностью вылечить шейно-грудную сирингомиелию невозможно. При помощи терапевтических и профилактических методик можно устранить острую симптоматику и остановить развитие патологического процесса.

Особенность проведения терапии во многом зависит от того, на какой именно стадии определено заболевание. На первоначальной стадии протекания болезни, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, лечение направлено на подавление их роста. Для этого применяются такие методики, как:

• рентгенотерапия;
• лечение радиоактивным йодом;
• медикаментозная терапия;
• физиотерапевтические методики.

Хирургическое вмешательство проводится только в исключительных случаях при стремительно прогрессирующей форме болезни. Операция не позволяет полностью избавиться от болезни, поэтому проводится в самых крайних случаях.

Медикаментозное лечение

Лечение сирингомиелии проводится с применением медикаментозных препаратов и направлено на устранение основной симптоматики, провоцирующей дискомфорт. Уменьшить содержание жидкости в полости и снизить давление на окружающие ткани помогут нейропротекторы.

Избавиться от тупой или резкой боли при сирингомиелии шейного отдела помогут обезболивающие средства и ганглиоблокаторы. Нормализовать нервно-мышечные импульсы поможет препарат «Прозерин», который можно сочетать с радоновыми ваннами или УВЧ. Подобная процедура позволит только лишь на некоторое время устранить дискомфорт, нисколько не воздействуя на протекание самого заболевания.

Хирургическое вмешательство

При сирингомиелии шейного отдела позвоночника может проводиться хирургическое вмешательство. Операция назначается при наличии пустот, врожденном нарушении оттока спинномозговой жидкости от головного мозга. Хирургическим путем можно устранить образовавшиеся кисты, а также скорректировать имеющиеся нарушения строения позвоночника.

Кроме того, может проводиться дренирование кистозных новообразований, что позволяет удалить лишнюю жидкость. Патология, диагностированная на первоначальных стадиях, подвергается лечению при помощи рентгеновского излучения или радиоактивного йода. Рентгенотерапия дает возможность предотвратить патологическое разрастание глиальной ткани. В результате этого небольшие полости в последующем не будут расти и причинять значительный вред здоровью.

Особенность проведения терапии при помощи радиоактивного йода заключается в том, что применяемое вещество накапливается в пораженных клетках, а затем они изнутри подвергаются облучению, и в результате этого заболевание не развивается дальше. Чтобы избежать его чрезмерного накопления в щитовидной железе, нужно заранее применять раствор «Люголь».

Осложнение заболевания

Осложнения сирингомиелии грудного или шейного отдела характеризуются возникновением целого ряда заболеваний внутренних органов. Зачастую сопутствующими заболеваниями может быть нарушение функционирование внутренних органов, эндокринных желез. Из-за ухудшения кровоснабжения возможно кислородное голодание сердечной мышцы.

При вторичном инфицировании у пациента могут вовлекаться в патологический процесс органы дыхания и мочеполовая система. Опасность протекания болезни в области ствола головного мозга заключается в вероятности возникновения бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Прогноз после лечения

Сирингомиелия грудного отдела может возникать даже у маленьких детей, однако они не обращают никакого внимания на заболевание. Диагностируется болезнь в основном в возрасте 20-40 лет. Она развивается постепенно, а также возможны периодические ремиссии. В некоторых случаях наблюдаются резкие ухудшения, вплоть до возникновения поперечного поражения спинного мозга, спровоцированные кровоизлияниями.

Прогноз для жизни благоприятный, больные на протяжении длительного времени сохраняют свою трудоспособность, приспосабливаясь к возможным изменениям, спровоцированным болезнью.

Профилактические мероприятия

Меры профилактики, прежде всего, относятся к избеганию опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование заболевания и привести к развитию сепсиса. Больному рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно и полноценно питаться, а также регулярно проходить обследование и лечение у невролога.

Кроме того, важно не допустить прогрессирования заболевания, а также предотвращать возникновение травм, ожогов и инфицирования. Все профилактические мероприятия подбирает доктор строго индивидуально в зависимости от состояния пациента.

Согласно МКБ 10 сирингомиелия получила код G95.0, относится к VI классу как болезнь нервной системы.

Сирингомиелия спинного мозга является редким заболеванием. Она проявляется у 8 человек из 100 000. Мужчины, чаще чем женщины страдают от этого заболевания.

Больше всего к этому заболеванию предрасположены люди, работа которых связана с тяжелыми физическими нагрузками .

В общей сложности болезнь может длиться 20-40 лет и только в редких случаях влияет на длительность жизни. Смерть может наступить только вследствие осложнений либо сопутствующих заболеваний.

В очень редких случаях, причиной смерти может стать прогрессирующее бульбарное расстройство , которое сопровождается расстройствами сердечного ритма и дыхания.

Причины

Сирингомиелия может быть как врожденной, так и приобретенной. Врожденная развивается при неправильном формировании эмбриона, в том случае, если происходят нарушения при закладывании спинного мозга.

Способствуют развитию СМ и врожденные патологии развития определенных структур мозга – синдром Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари.

При врожденной сирингомиелии большая часть полостей формируется в верхнегрудном и нижнешейном отделах спинного мозга. Крайне редко они формируются в пояснично-крестцовом и грудном отделах.

Развитию приобретенной сирингомиелии способствуют травмы спинного мозга.

Симптомы

Самое опасное, что на ранних стадиях себя незаметно проявляет сирингомиелия, симптомы появляются значительно позже. Одними из первых симптомов является слабость в кистях рук, сильное уменьшение веса, уменьшение температурной и болевой чувствительности рук.

Больной сирингомиелией в это время может наносить себе многочисленные ожоги и порезы, так как не может вовремя среагировать и отдернуть руку. Кожа зачастую у таких пациентов синюшная , усыпанная фурункулами и гнойниками. На пальцах могут развиваться панариции.

Со временем нарушение чувствительности распространяется на остальные участки тела. Распространенным случаем является ситуация, когда участки с чувствительной кожей могут чередоваться с участками нормальной кожи.

Еще одним характерным симптомом данного заболевания является стреляющая либо жгучая боль, которая может возникнуть в любом участке тела. Также у больных сирингомиелией не редко искривлен позвоночник .

Сирингомиелия на более поздних стадиях приводит к развитию симптома Горнера – опущения одного века и сужения зрачка, возникающего из-за паралича шейного отдела СМ.

Вторая стадия сирингомиелии – снижение тонуса мышц , их слабость и уменьшение объема. Больному становится проблематично передвигаться. В первую очередь развивается парез рук, после – ног. Сирингомиелия также может влиять на потоотделение – оно может снизиться либо вообще исчезнуть, или значительно усиливаться после приема острой пищи.

По мере развития заболевания из костей больного вымывается кальций, они легко ломаются. Вследствие снижения чувствительности, пациенты не ощущают боль при переломе .

Диагностировать сирингомиелию может невролог. Диагноз ставится на основании МРТ либо КТ. Легко диагностируется болезнь сирингомиелия, фото отлично иллюстрирует процессы, происходящие в спинном мозгу.

Лечение

Полностью вылечить сирингомиелию невозможно. Развитие медицины на нынешнем этапе позволяет убрать ее проявления и остановить ее развитие.

Если во время начать лечение болезни, с ней можно прожить долго и счастливо. Для этого необходимо придерживаться некоторых рекомендаций – правильно питаться и вести здоровый образ жизни .

Больным сирингомиелией необходимо как можно больше употреблять кисломолочных продуктов – они будут способствовать восполнению дефицита кальция в организме. Также нужно есть как можно больше продуктов, богатых на витамин А – капусту, шпинат, морковь и свеклу.

Благоприятный эффект дает при заболевании сирингомиелия лечение рентгенотерапией. Рентгеновскими лучами при этом облучается пораженный орган либо участок тела и развитие болезни задерживается.

Результатом такого лечения является то, что у пациента уменьшается либо вообще исчезает боль, проходят неприятные ощущения в руках, уменьшается площадь нечувствительных участков. Такое лечение эффективно только на ранних стадиях заболевания.

Не менее эффективна и прозериновая терапия, способная устранить определенные симптомы. Прозерин способствует улучшению передачи импульсов между клетками и эффективен исключительно на начальных стадиях развития болезни.

Задержать патологический рост глии помогает также и радиоактивные йод и фосфор .

Пациентам, страдающим сирингомиелией также показаны санаторно-курортное лечение и радоновые ванны.

На основании многолетних опытов было установлено, что при заболевании сирингомиелия, когда ярко выражены симптомы, лечение хирургическим путем тоже может быть эффективным . Операция зачастую позволяет сохранить функциональные возможности спинного мозга и предотвратить его повреждение.

При сирингомиелии также применяется медикаментозное лечение, но оно не влияет на кисту, образованную в спинномозговом канале. Основной эффект от такой терапии – уменьшение отека вокруг спинного мозга.

Профилактика

Основные меры профилактики сирингомиелии заключаются в своевременном диагностировании заболевания.

С целью профилактики развития данного заболевания следует предотвращать травмы позвоночника, и в случае их получения, максимально эффективно их лечить.

Вторичная профилактика может быть направлена на предотвращение прогрессирования болезни, предупреждения возникновения травм, ожогов и инфекций.

Если не лечить сирингомиелию, она может привести к серьезным осложнениям. Так, к самым распространенным осложнениям следует отнести:

• бронхопневмонию;
• уретрит;
• сепсис;
• пиелонефрит;
• остановку дыхания.

В этом видео специалисты наглядно объяснять все о сирингомиелии

Больные сирингомиелией могут жить полноценной жизнью и продолжать работать. Учитывая повышенную хрупкость костей, не стоит выбирать работу, связанную с тяжелыми физическими нагрузками и травматизмом.

Учитывая пониженную чувствительность кожи больных сирингомиелией, им необходимо всегда одеваться по погоде, чтобы избежать перегревов или переохлаждений.

Не стоит пугаться, услышав подобный диагноз. Если не опускать руки и начать своевременное лечение, можно избавиться от большей части симптомов.

Сирингомиелия это заболевание нервной системы, анатомичес­кая суть какого — образование полостей в спинном мозге. В тех случаях, когда полости не ограничиваются пределами спинного мозга, но переходят и на ствол мозга, говорят о сирингобульбии (syringobulbia). Иногда эти полости сообщаются с центральным каналом, являясь как бы его расширением, что дает картину гидромиелии (hydromyelia).

Патологическая анатомия и патогенез

В боль­шинстве случаев полости локализуются в нижних шейных сегментах и верх­них грудных сегментах. При наружном осмотре спинного мозга, одетого обо­лочками, он может казаться совершенно нормальным. Чаще находят нерезко выраженные явления слипчивого арахноидита, гипертрофического пахименингита. После вскрытия оболочек спинной мозг в области шейного утол­щения представляется вздутым, флюктуирующим. На разрезах обнаружива­ется большей или меньшей величины полость, имеющая неправильную, неред­ко щелевидную форму.

Причины сирингомиелии

Основной причиной есть дефект эмб­рионального развития, а именно задержка образования заднего шва в области смыкания половин мозговой трубки. Эта дизрафи» (от лат. raphe - шов) сопровождается неправильным образова­нием глии, клетки которой сохраняют способ­ность к росту.

При наличии указанных эндогенных предпосылок - дизрафии и задер­жавшейся в своем развитии глии - некоторые внешние причины (особенно часто - травмы) могут вызвать сирингомиелию. В большинстве случаев болезнь развивается без всякой видимой внешней причины.

У лиц, страдающих сирингомиелией, обычно находят большее или мень­шее число признаков так называемого дизрафического состояния - status dysraphicus. Сюда относятся кифосколиоз, воронкообразная грудь, асимметричный череп, акромегалоидные черты ли­цевого скелета, неправильная форма стоп, аномалии сосков (неправильное расположение их, гипермастия), непропорционально длинные конечности, добавочные ребера, spina bifida и некоторые другие.

Сам дизрафический статус еще не болезнь. Это только консти­туциональный тип, предрасположенный к определенным формам страданий нервной системы, в частности, к сирингомиелии.

Много споров вызвал вопрос о возможности возникновения сирингоми­елии в результате бывшего кровоизлияния в спинной мозг, острого или хро­нического миелита, размягчения спинного мозга в связи с сосудистыми рас­стройствами. В настоящее время можно считать общепринятым взгляд, что все указанные страдания способны повести к образованию полостей, но не дают истинной сирингомиелии.

Гарднер выдвинул «гидродинамическую теорию» происхождения сирингомиелии. У эмбриона центральный канал спинного мозга и желу­дочковая система образуют единую замкнутую систему. Позднее, после сформирования отверстия Мажанди, желудочковая система начинает сооб­щаться с субарахноидальным пространством, и центральный канал облите­рируется. В случае стеноза отверстия Мажанди ликвор, по гипотезе Гардне­ра, при каждой сердечной систоле смещается в сторону центрального ка­нала и через несколько лет приводит к его расширению. При этом с наиболь­шей закономерностью гидромиелитическая полость естественно формирует­ся в шейном и верхне-грудном отделе. Указанное перманентное давление жидкости может приводить к разрывам эпендимы канала и образованию сирингомиелитических полостей рядом с центральным каналом. Причиной стеноза отверстия Мажанди может быть порок развития или механическая обструкция. Гарднер во всех 74 наблюдавшихся им случаях сирингомиелии отметил сужение отверстия Мажанди, в 92% случаев стеноз был связан с аномальным смещением миндалин мозжечка вниз (синдром Арнольда-Киари). Гидродинамическая теория предполагает, что сирингомиелитические волости находятся в непосредственной связи с центральным каналом. Дейст­вительно, введенные в сирингомиелитическую полость изотопы уже через несколько часов обнаруживаются в цистернах мозга. Жидкость, получае­мая путем аспирации из сирингомиелитической полости, обнаруживает все характерные свойства ликвора.

Указанная теория открывает определенные лечебные перспективы: пу­тем рассечения спаек в области отверстия Мажанди приостановить прог­рессирование болезни.

Симптомы сирингомиелии

Клинические проявления сирингомиелии легко вывести из анатомической сущности страдания. Отсюда характерная для сирингомиелии триада:

• атро­фические парезы рук
• выпадение температурной и болевой чувствительности рук и верхней части туловища
• трофические и сосудодвигательные расстройства рук и верхней части туловища

В дальнейшем течении болезни пролиферирующая глия, или разрастающаяся полость, вызывает нарушение работы спинного мозга. Тогда сегментар­ные расстройства осложняются проводниковыми симптомами в участках тела, расположенных ниже очага болезни. К характерной для сирингомие­лии триаде присоединяются парезы ног, анестезия ног, тазовые расстройства, патологические рефлексы, отсутствие брюшных рефлексов.

В чувствительной сфере симптомом, патогномоничным для сирингомиелии, является диссоциированная анестезия: отсутствие температурной и болевой чувствительности при сохранении мышечно-суставной и тактильной. Иногда в руках чувствительность сохраняется (при более низкой локализации процесса), диссоциированная анестезия захватывает только кожу верхней части туловища в форме «жилета». С течением болезни зона гипестезии постепенно опускается вниз по туловищу. Острые боли не характерны для сирингомиелии; тупые боли возникают часто, они локали­зуются в правой или левой руке, плечевом поясе или в боку и могут быть очень интенсивными, даже мучительными. Часто больные жалуются на па­рестезии, ощущение онемения, стянутости, жжения, холода в участке тела, отвечающем пораженным сегментам спинного мозга. Вовле­чение в процесс столбов спинного мозга вызывает проводниковые нарушения чувствительности.

Симптомы сирингомиелии со стороны двигательной сферы появляются позже, когда процесс переходит на передние рога. Характерны для сирингомие­лии атрофические парезы верхних конечностей. Атрофия начинается чаще всего с мелких мышц кисти, иннервируемых VIII шейным и I грудным сегментами: западают межкостные промежутки. Кисть принимает вид когтеобразной лапы. Реже атрофия на­чинается с плечевого пояса и мышц спины. В отличие от других форм хрони­ческого поражения передних рогов атрофия при сирингомиелии редко соп­ровождается фасцикуляциями. Рефлексы с рук понижаются, как при всяком периферическом парезе. Для сирингомиелии особенно характерно, что не все рефлексы снижаются или гаснут одновременно: на паретичной конеч­ности с атрофической мускулатурой один рефлекс понижен или даже совер­шенно отсутствует, а другой повышен. На нижних конечностях констатиру­ется повышение сухожильных рефлексов, появление клонусов и патоло­гических рефлексов. Брюшные рефлексы, особенно верхние, часто расстраи­ваются уже в начальных стадиях болезни. В далеко зашедших случаях брюшные рефлексы обычно утрачиваются. Тазовые расстройства редко бы­вают очень глубокими.

Вегетативно-трофические нарушения занимают видное место в клинической картине сирингомиелии. Часто обнаружива­ются цианоз, потливость. Особенно подозрителен в отношении сирингомиелии односторонний гипер­гидроз. Тупое или болевое (острое) раздражение кожи груди и спины вызы­вает появление красных пятен дермографизма, которые держатся очень долго. Часто выступает отечный (уртикарный) дермографизм. Иногда сосу­додвигательные расстройства напоминают картину эритромелалгии или . Часто констатируется синдром Горнера. В высшей степени характерны безболезненные панариции.

Трофические изменения суставов и костей обнаруживаются часто. Осо­бенно характерен кифосколиоз грудного отдела позвоночника. Иногда происходят увеличение костей и гиперплазия мягких тканей руки, ве­дущие к возникновению хейромегалии (большой руки). В костях верхних конечностей обычно обнаруживается остеопороз, поэтому возможны пере­ломы их под влиянием сравнительно небольшой травмы. Примерно у 20% больных обнаруживается нейродистрофическая остеоартропатия («сустав Шарко»). Чаще всего страдает локоть, реже - плечевой и дру­гие суставы руки. Пораженный сустав обычно резко увеличен в размерах, а при движении в нем нередко слышен грубый хруст трущихся друг о друга суставных отростков костей и секвестров. Рентгенологическая картина ха­рактеризуется «сочетанием глубокого разрушения с чрезмерным созиданием, комбинацией атрофического и гипертрофического процессов». Как правило, эти грубейшие изменения протекают безболез­ненно.

Цереброспинальная жидкость в большинстве случаев сирингомиелии оказывается неизмененной. Иногда лишь обнаруживается нерезкая белково-клеточная диссоциация, обусловленная ча­стичной блокадой подпаутинного пространства утолщенным участком спинного мозга.

При пневмоэнцефалографическом исследовании больных сирингомиели­ей почти всегда обнаруживается хроническая асимметричная открытая внутренняя гидроцефалия, а также умеренно выраженная наружная гид­роцефалия. Очевидно, сирингомиелия во всех случаях является не чисто спинальным заболеванием, а страданием всей центральной нервной системы. В пользу этого взгляда говорит и то обстоятельство, что у большинства больных имеется различной степени снижение личности по органическому типу: выраженная конкретность мышления, связанная с трудностью обра­зования абстрактных понятий, ограничение общего кругозора, затрудне­ние счетных , ослабление памяти, недооценка тяжести своего забо­левания.

Атипичные формы сирингомиелии возникают при необычной локализации процесса. Сюда относятся:

• пояснично-крестцовая форма;
• дорсо-люмбальная форма;
• сирингомиелия, которая связана с двумя очага­ми;
• сирингобульбия.

Пояснично-крестцовая форма сирингомиелии характерна локализацией расстройств не в области рук, а в ногах и нижнем отделе туловища. Встречается эта форма очень редко.

При дорсо-люмбальной форме наблюдаются характерная для сирингомиелии диссоциированная анестезия в области грудных сег­ментов, тазовые расстройства, спастический нижний парапарез, вегетатив­но-трофические нарушения в области нижних конечностей.

Иногда встречаются случаи сирингомиелии, при которых клинические симптомы зависят от локализации процесса в двух участках спинного мозга, расположенных поблизости или далеко один от другого. Класси­ческий подробно описанный выше шейно-грудной тип может осложниться пояснично-крестцовой формой, или сирингобульбией. Такое сочетание встре­чается нередко.

Сирингобульбия имеет большее практическое значение и луч­ше очерченную клиническую характеристику, чем другие атипичные формы. Патогистологические изменения, свойственные сирингомиелии, локализу­ются при сирингобульбии в области продолговатого мозга.

Симптоматология сирингобульбии складывается главным образом из бульбарных расстройств: нарушаются голос, речь, глотание, появляется атрофия языка. Изредка наблюдается стридор, вызванный параличом гортани и могущий потребовать трахеостомию. Очень характерно нарушение чувствительности лица по сегментарному типу; гипестезия резче выражена в латеральных отделах лица; вбли­зи рта и носа чувствительность заметно лучше. Нарушение чувствительнос­ти обычно носит характер диссоциированной гипестезии. Отмечается ги­пестезия (или анестезия) роговой оболочки глаза. Обнаруживается нистагм (часто ротаторный). Горизонтальный нистагм при сирингомиелии связывают с поражением верхних шейных сегментов, в частности fasciculus longitudinalis medialis.

Иногда бывают расстройство слуха и головокружение вследствие пора­жения ядер VIII нерва. При высоких локализациях в процесс вовлекается лицевой нерв.

Течение и прогноз при сирингомиелии

Возможно, что первые симптомы заболевания возникают у детей, но на них не обращают внимания. Диагностируется сирингомиелия в воз­расте 20-40 лет. Она постепенно развивается, возможны частичные ремиссии. Изредка наблюдаются внезапные ухудшения, вплоть до развития попереч­ного поражения спинного мозга, вызванные кровоизлиянием в сирингомиелитическую полость. Прогноз для жизни благоприятный, для выздоровления - плохой. Больные обычно долгое время сохраняют трудо­способность, приспосабливаясь к изменениям, вызываемым болезнью. Смерть наступает чаще от интеркуррентных заболеваний, осложнений (сепсис), очень редко - от бульбарных явлений.

Диагностика сирингомиелии

Распознавание типичных случаев сирингомиелии не пред­ставляет больших затруднений. Диагноз ставится главным образом на осно­вании наличия у больного характерного комплекса симптомов:

• атрофи­ческого пареза рук, сочетающегося со спастическими явлениями в ногах;
• диссоциированной анестезии в форме «куртки» или «полукуртки»;
• зна­чительных вегетативно-трофических нарушений в области рук;
• кифосколиоза;
• синдром Горнера;
• хронически прогресси­рующего течения процесса, не сопровождающегося острыми болями.

Встре­чаются случаи сирингомиелии, чрезвычайно трудные для диагнос­тики. Существенную помощь в таких случаях могут оказать люмбальная пункция, тщательно собранный анамнез. Иногда диагноз может быть уве­ренно поставлен только после более или менее длительного наблюдения. Дифференцировать сирингомиелию приходится от гематомиелии, интрамедуллярной опухоли, неврита плечевого сплетения, проказы, амиотро­фического бокового склероза, неврологических осложнений кранио-вертебральных аномалий, сенсорных невропатий и врожденной нечувствитель­ности к боли.

При гематомиелии все явления развиваются инсультообразно, остро, вслед за травмой, заметно нарушается общее состояние больного. Течение болезни регрессирующее.

Интрамедуллярная опухоль (чаще всего глиома) клини­чески может проявляться симптомами сирингомиелии.

Спинальные опухоли отличаются более быстрым течением, наличием признаков сдавления спинного мозга, характерными изменениями в ликворе. При сирингомиелии процесс занимает по длиннику спинного мозга большее протяжение, чем при опухоли. В наи­более трудных случаях дифференциальный диагноз ставится только во вре­мя операции по поводу опухоли.

С невритом плечевого сплетения сирингомиелию сближает наличие слабости и атрофии мышц верхних конечностей, чувст­вительных и трофических нарушений в области тела, иннервируемой ниж­ними шейными и верхними грудными сегментами. Против неврита и в поль­зу сирингомиелии говорят диссоциированная гипестезия на туловище или на лице, пирамидные знаки, тазовые расстройства, изменения брюшных рефлексов, кифосколиоз. Прогрессирующее течение болезни также не свой­ственно невриту плечевого сплетения.

Нервная форма проказы (lepranervosas, Lepra maculoanaesthetica) вызывает парезы рук, атрофию мелких мышц кисти, анестезию, трофические нарушения, как и сирингомиелия. Дифференциальный диа­гноз этих двух форм может иногда представить большие (в редких случаях непреодолимые) трудности. Следует иметь в виду, что нервная форма лепры встречается гораздо реже, чем сирингомиелия, и что проказа связана с оп­ределенными местностями. Характерная для сирингомиелии сегментар­ная анестезия не встречается при лепре, которой свойственны пятнистая анестезия или невритические нарушения чувствительности. Спастических парезов, патологических рефлексов при лепре обычно не бывает, поскольку в основе заболевания лежит хронический интерстициальный полиневрит. Пигментные пятна разнообразной формы, в пределах которых констатиру­ются гипестезия, выпадение бровей, утолщение периферических нервов (особенно часто nn. ulnaris, auricularis major, peroneus communis), характер­ны для проказы.

В сомнительных случаях необходимы поиски палочек Ганзена в слизи носа и обследование больного лепрологом.

Амиотрофический боковой склероз отличается от сирингомиелии отсутствием расстройств чувствительности, изменений кожи и ее придатков, кифосколиоза.

Большое внимание в последние годы привлекли к себе случаи прогресси­рующей или стационарной сирингомиелии, вызванные врожденными анома­лиями в области большого затылочного отверстия. Чаще всего речь идет об аномалии Арнольд-Киари (смещение миндаликов мозжечка в позвоночный канал, иногда сочетающееся с ассимиляцией атланта) и базилярной имп­рессии (воронкообразное вдавление в полость черепа ската затылочной кости и затылочно-позвоночного сочленения).

Аномалии костных и нервных структур области кранио-вертебрального перехода сопровождаются развитием сирингомиелитического синдрома как вследствие ишемических некрозов, вызванных сдавлением спиналь­ных сосудов в области затылочного отверстия, так и за счет прогрессирую­щего расширения центрального канала. Предположение о кранио-вертебральной аномалии особенно обоснованно в случаях поражения верхне­шейных сегментов и ствола мозга. Однако сегментарные дефекты при подобном вторичном сирингомиелитическом синдроме могут распростра­няться и на нижнешейный отдел.

Решающее значение в распознавании аномалий кранио-вертебральной области имеют тщательное рентгенологическое обследование (ассимиляция атланта с затылочной костью, нахождение зуба эпистрофея в большом заты­лочном отверстии) и особенно миелография (обнаружение при пневмомиелографии характерной тени миндаликов мозжечка в позвоночном канале). В пользу компрессионного генеза синдрома сирингомиелии может свиде­тельствовать значительное увеличение содержания в цереброспинальной жидкости белка.

Тяжелые дефекты болевой чувствительности наблюдаются и при очень редких формах сенсорных невропатий, обусловленных дегенерацией воло­кон задних корешков, и врожденной нечувствительностью к боли. В отличие от сирингомиелии у таких больных анестезия не носит строго сегментарного характера, а трофические нарушения достигают необычно выраженной сте­пени, включая акроостеолиз и мутиляцию концевых фаланг пальцев.

Лечение сирингомиелии

В ранних стадиях болезни определенный эффект дает рент­генотерапия, однако достигаемое улучшение обычно бывает нестойким и болезнь продолжает медленно прогрессировать. При наличии далеко за­шедших изменений облучение совсем не приносит облегчения. В последние годы оценка эффективности рентгенотерапии при сирингомиелии становит­ся все более сдержанной, а по мнению некоторых авторов, - даже сомни­тельной. Очень важна защита рук от повреждений (ожоги, обмо­рожения, травмы). Симптоматическое лечение проводится по общим прави­лам реабилитирующей терапии; следует лишь избегать тепловых проце­дур во избежание ожогов. При изредка встречающихся интенсивных и стойких болях и парестезиях может возникнуть необходимость стереотаксического вмешательства на таламических ядрах. В случаях прогрессирую­щего поражения поперечника спинного мозга, а также ствола мозга (сирингоэнцефаломиелия) показано контрастное исследование и в случае обнаружения значительного утолщения мозга - оперативное опорожнение кистозной полости (операция Пуссеппа.) Описаны наблюдения, когда состоя­ние больных сирингомиелией значительно улучшалось после декомпрессии задней черепной ямки с разъединением спаек в области отверстия Мажанди. Возможно, что является следствием травмы, обусловив­шей поздний дебют сирингомиелии.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Сирингомиелия шейного отдела чаще всего возникает у людей после 25-30 лет. Это заболевание появляется незаметно и полностью вылечить его нельзя.

Может отступить на стадию ремиссии, но вылечить полностью болезнь не удастся. Единственным выходом из положения станет своевременное лечение. Оно обеспечит более полноценную и продолжительную жизнь.

Процесс возникновения сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника:

• Спинномозговой канал расширяется.
• В этом канале протекает жидкость. Она начинает огибать препятствия, возникающие на ее пути.
• Появляются полости в канале. Они возникают в местах обходов.
• Появляются глиальные клетки. Их образование связано с появлением полостей.

Заболевания позвоночника по праву можно назвать бичом современного человека. Появление одних из них обуславливается неправильным образом жизни, другие же возникают после инфицирования. К последней группе относится и туберкулез позвоночника, представляющий собой опасное и заразное заболевание.

Вследствие этого нарушается передача импульсов от головного мозга к органам. Почему возникают такие явления в организме — медики не выяснили до сих пор. Существуют только теории, объясняющие это заболевание.

Проявления болезни

Резкая потеря веса говорит о первых проявлениях сирингомиелии. Кисти рук при этом заметно ослабевают и снижается чувствительность на боль и температуру. Со временем она распространяется на другие области тела.

Важно: На начальной стадии большинство больных часто обжигаются или наносят себе порезы на кожу из-за снижения чувствительности. На этом этапе необходимо проявлять аккуратность.

Следующий этап характеризуется появлением ноющей боли в конечностях. В области лица образуется неврологическая боль. После этого у пациента развивается парез верхних и нижних конечностей. Пропадают сухожильные рефлексы и становится сложно передвигаться самостоятельно.

У больного может полностью отсутствовать потоотделение. В отдельных случаях наоборот — появляется повышенное потоотделение.

Диагностика

При первых симптомах сирингомиелии пациенту необходимо неврологическое обследование. В диагностику входит:

• Осмотр по внешним признакам.
• Проверяется чувствительность на боль и температуру.
• Сбор анамнеза.
• Определение рефлексов.
• Производится томография позвоночника.
• Сдаются анализы (крови и мочи).

По результатам обследования врач назначает лечение.

Лечение и профилактика

Полностью избавиться от болезни невозможно. Но правильное лечение позволит приостановить развитие патологии и облегчить симптомы.

Важно: Для устранения болевых симптомов врач назначает рентгенотерапию. С помощью этой терапии облучается определенный участок тела. Но применяется такой метод на ранних стадиях.

Также на ранних стадиях используется прозериновая терапия. Этот метод значительно нормализует передачу импульсов, и состояние пациента улучшается. Но на образование полостей в шейном и грудном отделах позвоночника эта процедура не влияет.

Применение радиоактивного йода или фосфора значительно воздействует на образование полостей. Эти элементы способны задерживать рост глиальных клеток.

На поздних стадиях болезни назначают хирургическое вмешательство. Зачастую назначают тем пациентам, у которых симптомы прогрессируют.

При возникновении первых симптомов сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника необходимо срочно обратиться к врачу и пройти обследование.